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D 型大动脉转位:产前诊断有绝招

发布时间:2016-03-01  

摘要:D型大动脉转位的产前诊断有无捷径,看本文分析。

大动脉转位大约占先天性心脏病的 5% 到 7%,活产儿发病率约 2~3/10000。解剖学上,大动脉转位即房室连接不一致,若肺动脉干起自左心室则为 D 型。产前若能诊断 D 型大动脉转位则有助于减少新生儿发病率及死亡率。然而,目前该病的产前诊断率低于其他先天性心脏病,为此来自美国的 Palatnik 等学者对胎儿 D 型大动脉转位进行了研究,文章发表在 2015 年第 7 期的 J Ultrasound Med 杂志上。

作者回顾性分析了从 2007 年 11 月到 2014 年 5 月经产前超声诊断为 D 型大动脉转位的病例资料,包括超声静态图像、动态视频以及 核型检查结果、是否伴有其他心血管及非心血管畸形、妊娠结局等。L 型大动脉转位及右室双出口病例被排除在外。

总共有 24 名胎儿产前超声诊断为 D 型大动脉转位,诊断时间为孕 18~26 周。其中,9 例行核型检测,结果均为正常。4 例行胎儿 DNA 检测,均显示为低风险。所有 24 例中,除 2 例因胎儿体位不佳无法显示三血管气管平面外,其余22 例均获取到该平面声像图。与正常三血管气管平面上的「V 字征」不同,D 型大动脉转位时且均显示主动脉弓前置,呈「I 字征」(图 2b、视频 1 和视频 2)。

作者指出,既往报道的 D 型大动脉转位的产前超声征象主要包括:(1)心脏短轴切面上双侧心室流出道的平行走行(图 1a);(2)主动脉弓解剖异常,如颈部血管直接起源于主动脉(图 1b)。新近部分报道的诊断方法包括:(1)肺动脉起自左心室而呈鸟嘴征 图 1c);(2)肺动脉分叉处三血管的连续性排列杂乱(图 1d);(3)三血管气管平面异常,表现为「I 字 征」。另外,三维及四维超声也已用于胎儿心脏畸形检查,其中也包括了 D 型大动脉转位(图 3)。

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图 1 图 a 为流出道切面,主动脉异常前置,与肺动脉相互平行;图 b 为心脏长轴切面,颈部血管由前置的主动脉而非主动脉弓发出;图 c 为鸟嘴征(箭头),表示分叉的肺动脉直接从左室发出;图 d 为肺动脉分叉处的三血管气管平面异常;Ao:主动脉;LV:左心室;Pa:肺动脉;Rt Pa:右肺动脉;SVC:上腔静脉 

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图 2 图 a 为正常三血管气管平面;图 b 为 D 型大动脉转位时三血管气管平面的「I 字征」,为 主动脉增宽前置(该切面上未显示肺动脉);AO:主动脉(弓);PA:肺动脉;SVC:上腔静脉;Tr:气管

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图 3 图 a 为孕 18 周胎儿心脏四维容积图像,箭头所示为表三血管气管平面;图 b 为孕 27 周 平行中轴线切面的胎儿心脏图像

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视频 1 和 2 显示不同胎儿心脏三血管气管平面上的「I 字征」

作者认为,与其他切面相比,三血管气管平面具有更大潜在优势,一是易于获取,二则也是获取流出道的必备切面。不仅对于 D 型大动脉转位,而且对于动脉干病变(如 单一动脉干、法洛四联症、主动脉弓离断以及严重的主动脉或肺动脉闭塞等),该切面上所呈现的「I 字 征」都有诊断价值。然而,其他先天性心脏畸形所导致的「I 字征」可能会出现管腔内径增宽,而 D 型大动脉转位时内径接近正常。

作者最后指出,三血管气管平面 对于诊断D 型大动脉转位非常重要,诊断时应予以推广。

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