专业实践能力-在线答题-星题库

1 /35 【最佳选择题】

1. 【最佳选择题】 目前最常用和最有效的免疫重建方法是

A
基因治疗
B
胸腺移植
C
脐血干细胞移植
D
骨髓移植
E
外周血干细胞移植

A
B
C
D
E

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2 /35 【最佳选择题】

2. 【最佳选择题】 患儿，女，10个月，因反复呼吸道感染就诊。疑为婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症，以下检查中哪一项最有助于诊断

A
外周血淋巴细胞计数.
B
淋巴细胞转化试验
C
细胞计数
D
T细胞亚群
E
血清IgG、IgM、IgA含量测定

A
B
C
D
E

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3 /35 【最佳选择题】

3. 【最佳选择题】 女婴，10个月，因近半年来经常患上呼吸道感染、肺炎、皮肤感染,经化验确诊为暂时性低丙种球蛋白血症，对此病哪项治疗最合适

A
长期输注胸腺素
B
口服左旋咪唑
C
胎儿胸腺移植
D
定期输注丙种球蛋白
E
并发感染时用适当抗生素

A
B
C
D
E

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4 /35 【最佳选择题】

4. 【最佳选择题】 男孩3岁半。因反复呼吸道感染伴喘曾多次住院，化验血清免疫球蛋白IgG7.06g/L,IgA0.03g/L，IgM1.65g/L，末梢血白细胞计数、分类、血红蛋白、血小板均正常，X线胸片正常，最可能的诊断是

A
暂时性低丙种球蛋白血症
B
DiGeorge综合征
C
选择性IgM缺乏症
D
Wiskott-Aldrich综合征
E
选择性IgA缺乏症

A
B
C
D
E

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5 /35 【最佳选择题】

5. 【最佳选择题】 目前治疗严重联合免疫缺陷(SCID)的最佳治疗选择是

A
骨髓移植
B
胎肝移植
C
脐血干细胞移植
D
胎儿胸腺移植
E
基因治疗

A
B
C
D
E

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6 /35 【最佳选择题】

6. 【最佳选择题】 一新生男婴，于生后3小时起反复发生低钙性抽搐，静脉滴注5%葡萄糖酸钙无效。体检:眼距增宽，小颌畸形，四肢肌张力高。X线胸片未见胸腺影，诊断DiGeorge综合征。可用下列治疗，除了

A
输注新鲜血浆
B
维生素D制剂
C
胸腺移植
D
合并感染用适当抗生素
E
甲状旁腺素

A
B
C
D
E

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7 /35 【最佳选择题】

7. 【最佳选择题】 男孩,13个月。近半年来常患鼻窦炎、中耳炎和肺炎，经检测患儿的血清IgG<2g/L,缺乏同族血凝素和接种白喉、破伤风、百日咳疫苗的抗体应答，血中测出自身抗体，诊断X连锁无丙种球蛋白血症(Bruton病)。下列哪项治疗最合适

A
定期静脉注射丙种球蛋白
B
行胎肝移植
C
长期肌内注射胸腺素
D
口服左旋咪唑
E
并发感染时用适当抗生素

A
B
C
D
E

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8 /35 【最佳选择题】

8. 【最佳选择题】 男孩,6岁。因患血液病多次输注血制品，近一月来发热、乏力、腹泻、消瘦，钡剂灌肠X线片示溃瘍性结肠炎，外周血淋巴细胞计数小于1.2×10^9/L,CD4/CD3<10%，下列哪种情况最为可能

A
人类轮状病毒感染
B
呼吸道合胞病毒感染
C
人类免疫缺陷病毒感染
D
巨细胞病毒感染
E
以上都不是

A
B
C
D
E

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9 /35 【最佳选择题】

9. 【最佳选择题】 患儿，女，4天，生后2小时反复抽搐入院。查体:神志尚清，眼距宽，耳位低，小领。以下哪项检查最具有诊断价值

A
血钙+心电图
B
血糖+头颅CT
C
淋巴结活检
D
血清免疫球蛋白测定
E
胸部X线检查胸腺影+血钙

A
B
C
D
E

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10 /35 【最佳选择题】

10. 【最佳选择题】 患儿,20天。出生后多次出现抽搐，并两次患肺炎。查体:有先天性心脏病，胸片未见胸腺影，疑有细胞免疫缺陷，需做有关的实验室检查。下列哪项对诊断没有帮助

A
结核菌素试验阴性
B
植物血凝素试验阴性
C
末梢血淋巴细胞<1.2×10^9/L
D
T淋巴细胞转化率<60%
E
同族血型凝集素测定减低

A
B
C
D
E

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11 /35 【最佳选择题】

11. 【最佳选择题】 患儿，男，1岁。自7个月开始反复患感染性疾病，细菌性肺炎两次，皮肤脓疱病一次，医生疑其为某种免疫缺陷病，做了有关的实验室检查。以下有一项与此病无关

A
血清免疫球蛋白测定
B
白喉毒素试验
C
结核菌素试验
D
同族血型凝集素测定
E
淋巴结活检，查找浆细胞

A
B
C
D
E

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12 /35 【最佳选择题】

12. 【最佳选择题】 患儿，男，3岁。自5个月起反复患上呼吸道感染和肺炎,曾住院4次，本次因类风湿关节炎入院并伴有中耳炎，医生考虑该患儿为原发性免疫缺陷病。主要因为有哪些诊断依据，除了

A
反复出现感染性疾病
B
伴有自身免疫性疾病
C
白细胞12×10^9/L
D
查体发现扁桃体发育不良
E
查血清抗体总量低于正常

A
B
C
D
E

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13 /35 【最佳选择题】

13. 【最佳选择题】 患儿4岁，反复患呼吸道和胃肠道疾病，要求查找原因，医生疑其为原发性免疫缺陷病，拟行进一步检查。下列检查项目中哪项临床意义解释错误

A
白喉毒素试验阴性，提示体液免疫缺陷
B
皮肤迟发型超敏反应阴性，提示体液免疫缺陷
C
T淋巴细胞减少，提示细胞免疫缺陷
D
对植物血凝素的增殖反应缺如或降低提示细胞免疫缺陷病_
E
扁桃体发育不良或缺如，提示体液免疫缺陷

A
B
C
D
E

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14 /35 【最佳选择题】

14. 【最佳选择题】 患儿，18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病，为寻查原因家长带其到医院就诊，查体发现该患儿扁桃体缺如，血常规正常。可能的诊断是

A
选择性IgA缺陷症
B
胸腺发育不全症
C
X连锁无丙种球蛋白血症
D
选择性IgM缺陷病
E
联合免疫缺陷病

A
B
C
D
E

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15 /35 【最佳选择题】

15. 【最佳选择题】 患儿，10个月。因患风疹住院治疗，追问病史,得知患儿曾两次患病毒感染性疾病，新生儿曾频繁抽搐，补钙后缓解。查体:两眼距增宽，耳部低位有切迹。可能的诊断是

A
X连锁无丙种球蛋白血症
B
先天性胸腺发育不全
C
严重联合免疫缺陷病
D
选择性IgM缺陷症
E
原发性非特异性免疫缺陷

A
B
C
D
E

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16 /35 【最佳选择题】

16. 【最佳选择题】 女婴,8个月，新生儿期曾患肺炎,3个月时曾患化脓性脑膜炎，此后反复呼吸道感染，曾化验白细胞计数、分类、血红蛋白、血小板均正常，植物血凝素皮试反应阳性。为进一步明确诊断，以下哪项检查最有帮助

A
摄胸部正位片
B
淋巴细胞转化实验
C
T淋巴细胞计数
D
骨髓检查
E
血清免疫球蛋白测定

A
B
C
D
E

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17 /35 【最佳选择题】

17. 【最佳选择题】 1.5岁，男孩，反复患皮肤化脓感染、上呼吸道感染及肺炎等,PPD(-)。血常规:白细胞9.6×10^9/L,N0.60，L0.40,血清免疫球蛋白总量低于200mg/dl。为进一步确诊，以下哪项最关键

A
X线检查胸腺
B
植物血凝素皮肤反应
C
淋巴母细胞转化试验
D
直肠黏膜固有层活检找浆细胞
E
巨噬细胞移动抑制试验

A
B
C
D
E

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18 /35 【最佳选择题】

18. 【最佳选择题】 男孩,3岁，生后反复患肺炎、腹泻、脑膜炎,2周前因患败血症死亡。曾化验血清IgG7.6g/L,IgA0.76g/L，IgM0.056g/L，细胞免疫功能测定正常，外周血淋巴细胞数正常，骨髓找到浆细胞。最可能的诊断是

A
X连锁无丙种球蛋白血症
B
选择性IgA缺陷症
C
婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
D
获得性免疫缺陷综合征
E
选择性IgM缺陷症

A
B
C
D
E

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19 /35 【最佳选择题】

19. 【最佳选择题】 男婴,5个月。生后接种卡介苗后引起全身反应。近2~3个月来感染不断，常患鹅口疮、上呼吸道感染及肠炎。各项免疫球蛋白测定均低,OT试验多次阴性。X线片示胸腺影缺如。最可能的诊断是

A
细胞免疫缺陷病
B
选择性免疫球蛋白缺乏症
C
婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
D
选择性IgM缺乏症
E
严重型联合免疫缺陷病

A
B
C
D
E

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20 /35 【最佳选择题】

20. 【最佳选择题】 5岁男孩,2个月前患麻疹后经常发生呼吸道感染。体检无阳性发现。血常规:白细胞5×10^9/LL,中性粒细胞0.4,淋巴细胞0.6;CD3细胞50%，CD4细胞35%，CD8细胞25%血清IgG1.2g/L，IgM0.6g/L，IgA0.3/L。其可能的诊断为

A
选择性IgA缺陷病
B
中性粒细胞减少症
C
正常儿
D
继发性免疫缺陷病
E
原发性T细胞免疫缺陷病

A
B
C
D
E

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21 /35 【最佳选择题】

21. 【最佳选择题】 7个月男孩，出生后3个月出现化脓性皮炎，局部淋巴结肿大,伴有溃疡性口腔炎。1周前咳嗽，气促，发热40℃，双肺中细湿啰音。胸片为双侧支气管肺炎;外周血白细胞17×10^9/L，中性粒细胞0.88,淋巴细胞0.12,NBT2%。该病例的诊断为

A
白细胞黏附分子缺陷I型
B
白细胞黏附分子缺陷D型
C
慢性肉芽肿病
D
慢性良性中性粒细胞减少症
E
周期性中性粒细胞减少症

A
B
C
D
E

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22 /35 【最佳选择题】

22. 【最佳选择题】 2个月男孩，生后不久发生慢性口腔鹅口疮。接种卡介苗后第2天局部红肿，第4天溃癀伴高热40℃,10天后出现气促。查体:双肺细湿啰音，肝肋下4cm,脾肋下2cm。外周血白细胞2.5×10^9/L，L20%，CD3+细胞30%，CD4+细胞20%，CD8+细胞10%。诊断为

A
慢性良性中性粒细胞减少症
B
X连锁无丙种球蛋白血症
C
周期性中性粒细胞减少症
D
慢性肉芽肿病.
E
X连锁严重型联合免疫缺陷病

A
B
C
D
E

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23 /35 【最佳选择题】

23. 【最佳选择题】 男孩,2岁。生后反复患肺炎、腹泻及革兰阴性菌败血症。其血清IgG2g/L(200mg/dl),IgA700mg/L(70mg/dl)，IgM600m#L(60mg/dl)，外周血淋巴细胞数正常，骨髓找到浆细胞，细胞免疫功能测定均正常。最可能的诊断为

A
先天性低丙种球蛋白血症
B
选择性IgA缺乏症
C
选择性IgM缺乏症
D
获得性免疫缺陷综合征
E
婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

A
B
C
D
E

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24 /35 【A3/A4型题 1/3】

24. 【A3/A4型题 1/3】 患儿，男，2个月。自出生后反复患病毒性肺炎，在新生儿期曾多次抽搐，目前又因鹅口疮来院诊疗。查体:眼距宽，人中短，两耳位置低I，心前区3~4肋间可听到粗糙的全收缩期杂音。
该患儿诊断最大可能是

A
选择性IgA缺陷症
B
无丙种球蛋白症
C
胸腺发育不全
D
SCID(严重联合免疫缺陷病)
E
Wiskott-Aldrich综合征

A
B
C
D
E

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25 /35 【A3/A4型题 2/3】

25. 【A3/A4型题 2/3】 患儿，男，2个月。自出生后反复患病毒性肺炎，在新生儿期曾多次抽搐，目前又因鹅口疮来院诊疗。查体:眼距宽，人中短，两耳位置低I，心前区3~4肋间可听到粗糙的全收缩期杂音。
在下列检查中哪一项不会在此病患儿出现

A
末梢血淋巴细胞<1.2×10^9/L
B
植物血凝素试验阴性
C
胸部X线检查胸腺发育不良
D
结核菌素试验阴性
E
血清抗体水平很低或缺如

A
B
C
D
E

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26 /35 【A3/A4型题 3/3】

26. 【A3/A4型题 3/3】 患儿，男，2个月。自出生后反复患病毒性肺炎，在新生儿期曾多次抽搐，目前又因鹅口疮来院诊疗。查体:眼距宽，人中短，两耳位置低I，心前区3~4肋间可听到粗糙的全收缩期杂音。
下列哪项治疗手段是错误的

A
新生儿期可用钙剂与维生素D
B
可输入新鲜血
C
可给予抗病毒和抗真菌药物
D
新生儿期还可使用甲状旁腺激素
E
胎儿胸腺移植

A
B
C
D
E

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27 /35 【A3/A4型题 1/3】

27. 【A3/A4型题 1/3】 患儿男,2.5个月，发热、咳嗽15天，院外头孢菌素治疗1周无效。其两个舅舅幼年夭折。体检:面色苍白，双肺大量中细湿啰音。
首先要考虑的临床诊断是

A
肺炎+X连锁严重联合免疫缺陷病
B
肺炎+先天性心脏病
C
肺炎+AIDS
D
肺炎+慢性肉芽肿病
E
肺炎+严重联合免疫缺陷

A
B
C
D
E

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28 /35 【A3/A4型题 2/3】

28. 【A3/A4型题 2/3】 患儿男,2.5个月，发热、咳嗽15天，院外头孢菌素治疗1周无效。其两个舅舅幼年夭折。体检:面色苍白，双肺大量中细湿啰音。
以下哪项实验室检查结果可明确临床诊断

A
外周血白细胞总数明显降低
B
血清各种免疫球蛋白水平明显降低
C
外周血T细胞水平明显降低
D
血清IgG明显降低，IgM正常
E
外周血血小板降低、体积减小

A
B
C
D
E

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29 /35 【A3/A4型题 3/3】

29. 【A3/A4型题 3/3】 患儿男,2.5个月，发热、咳嗽15天，院外头孢菌素治疗1周无效。其两个舅舅幼年夭折。体检:面色苍白，双肺大量中细湿啰音。
首选以下哪项治疗措施

A
胎肝移植
B
免疫配型的无关供者骨髓移植
C
免疫配型的兄弟姐妹供者骨髓移植
D
胎儿胸腺移植
E
脐带血移植

A
B
C
D
E

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30 /35 【A3/A4型题 1/6】

30. 【A3/A4型题 1/6】 5岁男孩，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外院胸片提示“双侧肺门淋巴结结核”，抗结核治疗18个月，此间患“肺炎”1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡。多次B超:肝大，有低密度影。外周血WBC20.1×10^9/L，Hb109g/L’PLT115×10^9/L,IgG7.16g/LIgA0.78g/L，IgM0.48g/L，NBT0%。
(单选)最可能的诊断是

A
黏附分子缺陷病Ⅰ型@黏附分子缺陷病Ⅱ型@X连锁慢性肉芽肿病@非X连锁慢性肉芽肿病@联合免疫缺陷病@X连锁无丙种球蛋白血症
B

A
B

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31 /35 【A3/A4型题 2/6】

31. 【A3/A4型题 2/6】 5岁男孩，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外院胸片提示“双侧肺门淋巴结结核”，抗结核治疗18个月，此间患“肺炎”1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡。多次B超:肝大，有低密度影。外周血WBC20.1×10^9/L，Hb109g/L’PLT115×10^9/L,IgG7.16g/LIgA0.78g/L，IgM0.48g/L，NBT0%。
(多选)确诊该病的基因突变位点是

A
Btk@CD40L@CYBB@ATM@CYBA@NCF1
B

A
B

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32 /35 【A3/A4型题 3/6】

32. 【A3/A4型题 3/6】 5岁男孩，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外院胸片提示“双侧肺门淋巴结结核”，抗结核治疗18个月，此间患“肺炎”1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡。多次B超:肝大，有低密度影。外周血WBC20.1×10^9/L，Hb109g/L’PLT115×10^9/L,IgG7.16g/LIgA0.78g/L，IgM0.48g/L，NBT0%。
(单选)引起该病最常见的致病菌为

A
金黄色葡萄球菌@脑膜炎球菌@分枝杆菌@肺炎链球菌@不动杆菌@白色念珠菌
B
分枝杆菌
C
脑膜炎球菌

A
B
C

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33 /35 【A3/A4型题 4/6】

33. 【A3/A4型题 4/6】 5岁男孩，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外院胸片提示“双侧肺门淋巴结结核”，抗结核治疗18个月，此间患“肺炎”1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡。多次B超:肝大，有低密度影。外周血WBC20.1×10^9/L，Hb109g/L’PLT115×10^9/L,IgG7.16g/LIgA0.78g/L，IgM0.48g/L，NBT0%。
(多选)下列哪些检查有助于诊断

A
四唑氮蓝试验@化学发光试验@中性粒细胞杀菌功能试验@骨髓穿刺@氧化酶活性测定@免疫球蛋白测定
B

A
B

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34 /35 【A3/A4型题 5/6】

34. 【A3/A4型题 5/6】 5岁男孩，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外院胸片提示“双侧肺门淋巴结结核”，抗结核治疗18个月，此间患“肺炎”1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡。多次B超:肝大，有低密度影。外周血WBC20.1×10^9/L，Hb109g/L’PLT115×10^9/L,IgG7.16g/LIgA0.78g/L，IgM0.48g/L，NBT0%。
(单选)为预防感染可长期使用

A
甲硝唑@干扰素和复方新诺明@左旋咪唑@呋喃丙胺@甲苯达唑@转移因子
B

A
B

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35 /35 【A3/A4型题 6/6】

35. 【A3/A4型题 6/6】 5岁男孩，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外院胸片提示“双侧肺门淋巴结结核”，抗结核治疗18个月，此间患“肺炎”1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡。多次B超:肝大，有低密度影。外周血WBC20.1×10^9/L，Hb109g/L’PLT115×10^9/L,IgG7.16g/LIgA0.78g/L，IgM0.48g/L，NBT0%。
(多选)最有效的根治方法是

A
白细胞介素-2@粒细胞集落刺激因子@输注新鲜中性粒细胞@骨髓移植@静脉注射丙种球蛋白@基因治疗
B

A
B

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