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1 /51 【最佳选择题】

1. 【最佳选择题】 人类免疫缺陷病毒的特点，哪项是错误的

A
可引起人类艾滋病
B
主要侵犯和破坏CD4+细胞
C
可通过性行为传播'
D
不能经胎盘传播
E
可通过输血传播

A
B
C
D
E

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2 /51 【最佳选择题】

2. 【最佳选择题】 可发生移植物抗宿主病的原发性免疫缺陷是

A
自然杀伤细胞功能缺乏
B
中性粒细胞减少症
C
慢性肉芽肿病
D
选择性IgA缺陷病
E
X连锁联合免疫缺陷病

A
B
C
D
E

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3 /51 【最佳选择题】

3. 【最佳选择题】 免疫缺陷病的治疗，错误的是

A
抗菌药物以杀菌性为佳
B
抗生素剂量和疗程应大
C
选择性IgA缺乏症禁忌输血
D
细胞严重免疫缺陷的病人输血，最好用新鲜血
E
细胞免疫缺陷者禁忌接种活疫苗

A
B
C
D
E

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4 /51 【最佳选择题】

4. 【最佳选择题】 下列哪一种疾病不属于联合免疫缺陷病(SCID)

A
网状组织发育不良
B
瑞士型无丙种球蛋白血症
C
腺苷脱氨酶缺乏症
D
性联淋巴细胞减少伴低丙种球蛋白血症
E
伴有血小板减少和湿疹的免疫缺陷病

A
B
C
D
E

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5 /51 【最佳选择题】

5. 【最佳选择题】 小儿特异性体液免疫的正确认识是

A
B细胞免疫的发育较T细胞免疫早
B
IgG类抗体应答需在出生1年后才出现
C
IgM类抗体在胎儿期即可产生
D
足月新生儿B细胞量低于成人
E
免疫球蛋白均不能通过胎盘

A
B
C
D
E

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6 /51 【最佳选择题】

6. 【最佳选择题】 X连锁无丙种球蛋白血症的主要临床表现为

A
反复严重的真菌感染
B
反复严重的支原体感染
C
反复严重的病毒感染
D
反复严重的细菌感染
E
反复严重的混合感染

A
B
C
D
E

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7 /51 【最佳选择题】

7. 【最佳选择题】 以下哪一种不属于抗体缺陷病

A
DiGeorge综合征
B
IgA缺乏症
C
婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
D
X连锁无丙种球蛋白血症
E
选择性IgM缺乏症

A
B
C
D
E

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8 /51 【最佳选择题】

8. 【最佳选择题】 需要定期注射人体球蛋白的疾病是

A
DiGeorge综合征
B
IgA缺乏症
C
婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
D
X连锁无丙种球蛋白血症
E
白血病

A
B
C
D
E

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9 /51 【最佳选择题】

9. 【最佳选择题】 以下哪一项不是DiGeorge综合征的特点

A
与胚胎发育期的第3、4咽弓有关
B
甲状旁腺功能低下
C
顽固性抽搐
D
多发性畸形
E
需要免疫球蛋白替代治疗

A
B
C
D
E

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10 /51 【最佳选择题】

10. 【最佳选择题】 发病率最高的原发性免疫缺陷病是

A
抗体缺陷病
B
抗体和细胞免疫联合缺陷
C
细胞免疫缺陷
D
吞噻功能缺陷
E
补体缺陷

A
B
C
D
E

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11 /51 【最佳选择题】

11. 【最佳选择题】 选择性IgA缺陷下列哪项是错误的

A
本病可无症状
B
婴幼儿期反复患呼吸道、胃肠道、泌尿道感染
C
常伴有自身免疫性疾病和过敏性疾病
D
如不并发严重感染，多数能存活到壮年或老年
E
可给予输血治疗

A
B
C
D
E

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12 /51 【最佳选择题】

12. 【最佳选择题】 以下原发性免疫缺陷病治疗错误的是

A
合并感染时,应选用杀菌强的抗菌药物治疗
B
选择性IgA缺乏病禁忌输血或血制品
C
丙种球蛋白制剂仅适用于治疗IgG缺乏病
D
有严重细胞免疫缺陷的各种病人输血，只能输库血或经X线照射的血
E
胸腺发育不全出现低钙抽搐除给钙剂，还应给维生素D3

A
B
C
D
E

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13 /51 【最佳选择题】

13. 【最佳选择题】 12岁女孩，因反复患呼吸道感染，故注射丙种球蛋白，注射后出现严重过敏反应，追问病史，得知其患过过敏性鼻炎及类风湿关节炎，其血清IgG3g/L，IgA0.04g/L，IgM200mg/L。其可能诊断为

A
先天性胸腺发育不全
B
X连锁无丙种球蛋白血症
C
联合免疫缺陷病
D
选择性IgM缺陷症
E
选择性IgA缺陷症

A
B
C
D
E

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14 /51 【最佳选择题】

14. 【最佳选择题】 患儿，男,2岁。因上呼吸道感染和肺炎住院3次，近1周腹泻，时而呕吐。查体:发育营养差，皮肤有湿瘆，心肺正常，血小板70×l0^9/L。为确诊应进一步检查

A
骨髓穿刺涂片
B
血、便培养
C
血常规
D
血清免疫球蛋白测定
E
便常规

A
B
C
D
E

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15 /51 【最佳选择题】

15. 【最佳选择题】 发病机制和临床表现均与X连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是

A
X连锁高IgM血症
B
腺苷脱氨酶缺乏
C
嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏
D
Jak-3缺陷
E
网状发育不全

A
B
C
D
E

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16 /51 【最佳选择题】

16. 【最佳选择题】 关于高IgM综合征，以下哪项是错误的

A
为X连锁遗传
B
血清IgM正常或增高
C
血清IgG增高
D
血清IgA降低
E
婴儿期易患致死性感染

A
B
C
D
E

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17 /51 【最佳选择题】

17. 【最佳选择题】 5岁，女，反复呼吸道感染1个月。1周前体检时白细胞7×l0^9/L,中性粒细胞0.6,淋巴细胞0.4,血红蛋白100g/L,IgA0.1g/L,IgG12g/L,IgM0.1g/L。可考虑为

A
中性粒细胞减少症
B
选择性IgA缺陷病
C
腺苷脱氨酶缺陷病
D
继发性免疫缺陷病
E
以上都不是

A
B
C
D
E

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18 /51 【最佳选择题】

18. 【最佳选择题】 1岁男孩，生后不久反复出现皮肤感染、牙周炎。生后脐带于25天才脱落，身材矮小和智力发育迟缓。最可能是

A
婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
B
白细胞黏附分子缺陷
C
慢性肉芽肿病
D
慢性良性中性粒细胞减少症
E
周期性中性粒细胞减少症

A
B
C
D
E

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19 /51 【最佳选择题】

19. 【最佳选择题】 一男孩出生后5个月发病。反复感染，淋巴组织无生发中心，扁桃体小，血清中IgG、IgA、IgD含量极低，T细胞功能正常。该疾病是

A
Bruton病
B
Ig重链缺乏
C
Ig缺陷，伴IgM增高
D
婴儿暂时性低丙球血症
E
常见多变型免疫缺陷

A
B
C
D
E

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20 /51 【最佳选择题】

20. 【最佳选择题】 不会导致重症联合免疫缺陷病的是

A
RAG-1基因突变
B
腺苷脱氨酶基因缺陷
C
RAG-2基因突变
D
y基因突变
E
Btk基因突变

A
B
C
D
E

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21 /51 【最佳选择题】

21. 【最佳选择题】 目前重症联合免疫缺陷病的最佳治疗方案是

A
造血干细胞移植
B
静脉注射大剂量免疫球蛋白
C
胎儿肝脏移植
D
胎儿胸腺移植
E
基因治疗

A
B
C
D
E

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22 /51 【最佳选择题】

22. 【最佳选择题】 高IgM综合征常见的遗传类型是

A
X连锁遗传
B
Y连锁遗传
C
常染色体隐性遗传
D
常染色体显性遗传
E
不属于遗传性疾病

A
B
C
D
E

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23 /51 【最佳选择题】

23. 【最佳选择题】 原发性补体缺陷和以下哪种疾病发病相关

A
特发性血小板减少性紫癜
B
川崎病
C
过敏性紫癜
D
乙型肝炎
E
系统性红斑狼疮

A
B
C
D
E

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24 /51 【最佳选择题】

24. 【最佳选择题】 以下哪种疾病血清补体水平降低不明显

A
链球菌感染后肾炎
B
系统性红斑狼疮
C
过敏性紫癜
D
膜增生性肾小球肾炎
E
遗传性血管神经性水肿

A
B
C
D
E

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25 /51 【最佳选择题】

25. 【最佳选择题】 下列几种疾病中，发病率最低的原发性免疫缺陷病是

A
中性粒细胞减少症
B
先天性无丙种球蛋白血症
C
慢性肉芽肿病
D
湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征
E
原发性补体C4缺陷

A
B
C
D
E

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26 /51 【最佳选择题】

26. 【最佳选择题】 血清IgA明显增高的疾病是

A
川崎病
B
高IgM血症
C
原发性血小板减少性紫癜
D
过敏性紫癜
E
幼年型类风湿关节炎

A
B
C
D
E

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27 /51 【最佳选择题】

27. 【最佳选择题】 发病率最高的原发性免疫缺陷病是

A
单纯Ig或抗体缺陷病
B
抗体和细胞联合免疫缺陷
C
细胞免疫缺陷
D
吞噬功能缺陷
E
补体缺陷病

A
B
C
D
E

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28 /51 【最佳选择题】

28. 【最佳选择题】 原发性免疫缺陷病的共同临床表现是

A
特殊面容
B
生长发育落后
C
智力发育落后
D
反复感染
E
易发生神经母细胞瘤

A
B
C
D
E

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29 /51 【最佳选择题】

29. 【最佳选择题】 关于小儿特异性体液免疫的说法，正确的是

A
免疫球蛋白不能通过胎盘
B
IgM类抗体在胎儿期即可产生
C
B细胞免疫较T细胞免疫发育的早
D
足月新生儿血清IgG低于母体
E
血清IgA水平1岁左右达成人水平

A
B
C
D
E

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30 /51 【最佳选择题】

30. 【最佳选择题】 支气管扩张最常见于下列哪项免疫缺陷病

A
细胞免疫缺陷
B
吞噬功能缺陷
C
体液免疫缺陷
D
纤毛运动功能缺陷
E
黏附分子缺陷

A
B
C
D
E

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31 /51 【最佳选择题】

31. 【最佳选择题】 患儿男，3岁。自5个月起反复患上呼吸道感染和肺炎,曾住院4次，本次因类风湿关节炎入院并伴有中耳炎。医生考虑该患儿为原发性免疫缺陷病，下列哪项不是诊断依据

A
反复出现感染性疾病
B
伴有自身免疫性疾病
C
白细胞数值12×10^9/L
D
查体发现扁桃体发育不良
E
查血清抗体总量低于正常

A
B
C
D
E

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32 /51 1/5

32. 1/5 禁止输入新鲜血液

A
继发性免疫缺陷病
B
低IgG血症
C
B淋巴细胞缺陷
D
选择性IgA缺乏症
E
白细胞黏附分子缺陷症

A
B
C
D
E

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33 /51 2/5

33. 2/5 感染部位无脓液形成

A
继发性免疫缺陷病
B
低IgG血症
C
B淋巴细胞缺陷
D
选择性IgA缺乏症
E
白细胞黏附分子缺陷症

A
B
C
D
E

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34 /51 3/5

34. 3/5 扁桃体和淋巴结变小或缺如

A
继发性免疫缺陷病
B
低IgG血症
C
B淋巴细胞缺陷
D
选择性IgA缺乏症
E
白细胞黏附分子缺陷症

A
B
C
D
E

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35 /51 4/5

35. 4/5 静注丙种球蛋白治疗有效

A
继发性免疫缺陷病
B
低IgG血症
C
B淋巴细胞缺陷
D
选择性IgA缺乏症
E
白细胞黏附分子缺陷症

A
B
C
D
E

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36 /51 5/5

36. 5/5 禁止注射丙种球蛋白

A
继发性免疫缺陷病
B
低IgG血症
C
B淋巴细胞缺陷
D
选择性IgA缺乏症
E
白细胞黏附分子缺陷症

A
B
C
D
E

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37 /51 1/4

37. 1/4 血IgM正常或增高，IgG、IgA、IgE缺乏见于

A
白细胞黏附分子缺陷症
B
中性粒细胞减少症
C
X连锁高IgM血症
D
X连锁无丙种球蛋白血症
E
选择性IgA缺乏症

A
B
C
D
E

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38 /51 2/4

38. 2/4 血中性粒细胞增多见于

A
白细胞黏附分子缺陷症
B
中性粒细胞减少症
C
X连锁高IgM血症
D
X连锁无丙种球蛋白血症
E
选择性IgA缺乏症

A
B
C
D
E

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39 /51 3/4

39. 3/4 血B细胞缺如，血清IgG测不到见于

A
白细胞黏附分子缺陷症
B
中性粒细胞减少症
C
X连锁高IgM血症
D
X连锁无丙种球蛋白血症
E
选择性IgA缺乏症

A
B
C
D
E

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40 /51 4/4

40. 4/4 血IgA降低，IgG、IgM升高见于

A
白细胞黏附分子缺陷症
B
中性粒细胞减少症
C
X连锁高IgM血症
D
X连锁无丙种球蛋白血症
E
选择性IgA缺乏症

A
B
C
D
E

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41 /51 1/4

41. 1/4 丙种球蛋白制剂

A
可治疗严重联合免疫缺陷病
B
可治疗细胞免疫缺陷
C
可治疗腺苷脱氨酸(ADA)缺陷所致的严重联合免疫缺陷病
D
可治疗选择性IgG亚类缺陷，Ig水平近于正常的抗体缺陷
E
可治疗选择性IgA缺陷

A
B
C
D
E

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42 /51 2/4

42. 2/4 骨髓移植

A
可治疗严重联合免疫缺陷病
B
可治疗细胞免疫缺陷
C
可治疗腺苷脱氨酸(ADA)缺陷所致的严重联合免疫缺陷病
D
可治疗选择性IgG亚类缺陷，Ig水平近于正常的抗体缺陷
E
可治疗选择性IgA缺陷

A
B
C
D
E

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43 /51 3/4

43. 3/4 胎儿胸腺移植

A
可治疗严重联合免疫缺陷病
B
可治疗细胞免疫缺陷
C
可治疗腺苷脱氨酸(ADA)缺陷所致的严重联合免疫缺陷病
D
可治疗选择性IgG亚类缺陷，Ig水平近于正常的抗体缺陷
E
可治疗选择性IgA缺陷

A
B
C
D
E

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44 /51 4/4

44. 4/4 基因治疗

A
可治疗严重联合免疫缺陷病
B
可治疗细胞免疫缺陷
C
可治疗腺苷脱氨酸(ADA)缺陷所致的严重联合免疫缺陷病
D
可治疗选择性IgG亚类缺陷，Ig水平近于正常的抗体缺陷
E
可治疗选择性IgA缺陷

A
B
C
D
E

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45 /51 【A3/A4型题 1/4】

45. 【A3/A4型题 1/4】 患儿男,3天，足月顺产，生后5小时出现反复抽搐，皮肤轻度黄染，面部较长，眼距宽，耳位低，耳郭有切迹，下颌小。B超检查患儿房间隔缺损。血白细胞8.5×10^9/L，中性90%，淋巴10%。
做下列哪项检查有助于诊断

A
血清胆红素测定
B
血糖测定
C
脑脊液检查
D
胸部X线检查
E
头颅CT检查

A
B
C
D
E

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46 /51 【A3/A4型题 2/4】

46. 【A3/A4型题 2/4】 患儿男,3天，足月顺产，生后5小时出现反复抽搐，皮肤轻度黄染，面部较长，眼距宽，耳位低，耳郭有切迹，下颌小。B超检查患儿房间隔缺损。血白细胞8.5×10^9/L，中性90%，淋巴10%。
最可能的诊断为

A
新生儿低血糖症
B
新生儿核黄疸
C
新生儿颅内出血
D
先天性胸腺发育不全症
E
以上都不是

A
B
C
D
E

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47 /51 【A3/A4型题 3/4】

47. 【A3/A4型题 3/4】 患儿男,3天，足月顺产，生后5小时出现反复抽搐，皮肤轻度黄染，面部较长，眼距宽，耳位低，耳郭有切迹，下颌小。B超检查患儿房间隔缺损。血白细胞8.5×10^9/L，中性90%，淋巴10%。
引起患儿抽搐的原因是

A
核黄疸致惊厥
B
生后吃奶少，致低血糖惊厥
C
颅内压增高致惊厥
D
甲状旁腺发育不良，致低钙惊厥
E
先天性心脏病致脑缺氧惊厥

A
B
C
D
E

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48 /51 【A3/A4型题 4/4】

48. 【A3/A4型题 4/4】 患儿男,3天，足月顺产，生后5小时出现反复抽搐，皮肤轻度黄染，面部较长，眼距宽，耳位低，耳郭有切迹，下颌小。B超检查患儿房间隔缺损。血白细胞8.5×10^9/L，中性90%，淋巴10%。
治疗方法最好选择

A
蓝光照射
B
早期喂葡萄糖水
C
甘露醇降低颅内压
D
骨髓移植
E
手术治疗房间隔缺损

A
B
C
D
E

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49 /51 【A3/A4型题 1/3】

49. 【A3/A4型题 1/3】 20个月男孩，反复呼吸道感染6个月余,1周前出现发热咳嗽加重。曾因肺炎3次住院治疗。体检:精神萎靡，呼吸促，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。双肺可闻及细湿啰音。心脏无异常。腹部无异常。胸片示双肺炎症，未见胸腺。实验室检查:14×10^9/L，N0.72,L0.28，NBT阳性细胞95%;血清总Ig180mg/L，IgA40mg/L，IgM90mg/L。
该患儿最可能的诊断是

A
胸腺发育不全
B
X-连锁无丙种球蛋白血症
C
联合免疫缺陷
D
慢性肉芽肿病
E
婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

A
B
C
D
E

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50 /51 【A3/A4型题 2/3】

50. 【A3/A4型题 2/3】 20个月男孩，反复呼吸道感染6个月余,1周前出现发热咳嗽加重。曾因肺炎3次住院治疗。体检:精神萎靡，呼吸促，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。双肺可闻及细湿啰音。心脏无异常。腹部无异常。胸片示双肺炎症，未见胸腺。实验室检查:14×10^9/L，N0.72,L0.28，NBT阳性细胞95%;血清总Ig180mg/L，IgA40mg/L，IgM90mg/L。
导致该病的基因突变是

A
Btk
B
RAG-2
C
RAG-1
D
"y-基因
E
CD40L

A
B
C
D
E

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51 /51 【A3/A4型题 3/3】

51. 【A3/A4型题 3/3】 20个月男孩，反复呼吸道感染6个月余,1周前出现发热咳嗽加重。曾因肺炎3次住院治疗。体检:精神萎靡，呼吸促，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。双肺可闻及细湿啰音。心脏无异常。腹部无异常。胸片示双肺炎症，未见胸腺。实验室检查:14×10^9/L，N0.72,L0.28，NBT阳性细胞95%;血清总Ig180mg/L，IgA40mg/L，IgM90mg/L。
该病最有效的治疗措施是

A
骨髓移植
B
脐血干细胞移植
C
静脉注射丙种球蛋白
D
胸腺移植
E
γ-干扰素

A
B
C
D
E

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