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1 /59 【最佳选择题】

1. 【最佳选择题】 关于先天性甲状腺功能低下，服用甲状腺素制剂最重要的原则是

A
小剂量开始，根据凡及TSH调整剂量
B
有甲亢表现时应适当减量
C
年龄加大，剂量加大
D
终身用药
E
尽快用甲状腺素

A
B
C
D
E

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2 /59 【最佳选择题】

2. 【最佳选择题】 以下先天性甲状腺功能减低症的治疗，哪项不正确

A
明确诊断后即应开始治疗
B
药物应小剂量开始
C
根据血T3、T4水平调节剂量
D
应终身服药
E
需长期应用碘剂治疗

A
B
C
D
E

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3 /59 【最佳选择题】

3. 【最佳选择题】 下列哪一项不是新生儿甲状腺功能减低症的特点

A
神经及动作反应迟钝
B
常为早产儿
C
少哭，声音嘶哑
D
生理性黄疸消退延长
E
体温低，哭声小

A
B
C
D
E

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4 /59 【最佳选择题】

4. 【最佳选择题】 先天性甲状腺功能减低症新生儿期最早出现的症状是

A
贫血、面色苍黄
B
体温低
C
生理性黄疸时间延长
D
精神及反应迟钝
E
喂养困难

A
B
C
D
E

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5 /59 【最佳选择题】

5. 【最佳选择题】 以下哪项不符合原发性生长激素缺乏症

A
智力正常
B
骨化中心发育正常
C
多数青春期发育延迟
D
身材矮小
E
身体各部分比例正常

A
B
C
D
E

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6 /59 【最佳选择题】

6. 【最佳选择题】 下列哪项不是中枢性尿崩症的主要特点

A
主要症状为多饮多尿烦渴
B
每日尿量可达4~10/L
C
患儿常有低热表现
D
部分患儿可证实系颅内肿瘤所致
E
尿糖尿蛋白均为阴性

A
B
C
D
E

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7 /59 【最佳选择题】

7. 【最佳选择题】 儿童糖尿病以下列哪项最多见

A
非糖尿病性葡萄糖尿症
B
继发性糖尿病
C
胰岛素依赖性糖尿病
D
非胰岛素依赖性糖尿病
E
婴儿暂时型糖尿病

A
B
C
D
E

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8 /59 【最佳选择题】

8. 【最佳选择题】 关于生长激素治疗身材矮小的原则，下列哪项是错误的

A
任何年龄都可以应用
B
定期测定身高，观察疗效
C
切忌用药剂量过大，间隔时间短和连续用药
D
开始治疗时骨龄延迟至少3年以上
E
定期监测骨龄，避免骨龄过速增长

A
B
C
D
E

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9 /59 【最佳选择题】

9. 【最佳选择题】 患儿女，8.6岁。因乳房增大，身高增长加速近1年来院就诊。査体:身高139cm,乳房B3期，阴毛B3期。手腕骨X线片示骨龄11岁。此患儿最可能的诊断是

A
单纯乳房早发育
B
真性性早熟
C
McCune-Albright综合征
D
先天性肾上腺皮质增生症
E
原发性甲状腺功能减低症伴性早熟

A
B
C
D
E

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10 /59 【最佳选择题】

10. 【最佳选择题】 男性真性性早熟与假性性早熟的主要区别点是

A
睾丸、阴茎均增大.
B
生长速度加快
C
出现喉结及变音
D
出现阴毛、腋毛
E
骨龄增速

A
B
C
D
E

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11 /59 【最佳选择题】

11. 【最佳选择题】 以下哪项是先天性肾上腺皮质增生症的最常见类型

A
17α-羟化酶缺乏症
B
3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症
C
21-羟化酶缺乏症
D
11β-羟化酶缺乏症
E
醛固酮合成酶缺乏

A
B
C
D
E

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12 /59 【最佳选择题】

12. 【最佳选择题】 以下哪项是体质性性早熟的临床表现

A
发育顺序与正常青春发育不同
B
绝大多数在4~8岁出现，也有婴儿期发病者
C
患儿体重身高增长缓慢
D
以男孩多见，占男孩性早熟的80%以上
E
骨龄发育落后

A
B
C
D
E

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13 /59 【最佳选择题】

13. 【最佳选择题】 对先天性肾上腺皮质增生症的21-羟化酶缺陷最具有诊断意义的检查是

A
UFC(尿游离皮质醇)
B
ACTH(促肾上腺素)
C
尿17-酮类固醇
D
血17α-羟孕酮
E
PRA(肾素)

A
B
C
D
E

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14 /59 【最佳选择题】

14. 【最佳选择题】 3岁男孩，身高67cm,懒动、便秘，反应迟钝，上部量大于下部量，鼻梁低平,舌厚大，常伸出口外，皮肤干燥，左腕正位片见一枚骨化中心，最可能的诊断是

A
佝偻病
B
唐氏综合征
C
垂体性矮小症
D
软骨发育不良
E
甲状腺功能减退

A
B
C
D
E

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15 /59 【最佳选择题】

15. 【最佳选择题】 患儿,3岁半，生长发育迟缓，生后常便秘、腹胀、少哭，2岁半时会独立行走，皮肤粗糖，面色苍黄，眼睑水肿，鼻梁低，舌常伸出口外，四肢末端冷。此患儿最可能的诊断是

A
巨结肠
B
苯丙酮尿症
C
佝偻病
D
先天愚型
E
先天性甲状腺功能低下

A
B
C
D
E

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16 /59 【最佳选择题】

16. 【最佳选择题】 先天性肾上腺皮质增生症的实验室检查，下列哪项不正确

A
11β-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-羟类固醇水平有增高
B
皮质醇和ACTH浓度常在正常范围内
C
21-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-酮类固醇水平有增高
D
失盐型21-羟化酶缺乏症患儿，血去氧皮质酮明显增高
E
17α-羟化酶缺乏症患儿，血浆和尿中脱氧皮质酮明显増高

A
B
C
D
E

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17 /59 【最佳选择题】

17. 【最佳选择题】 女孩，7个月。因逗笑少，对玩具不感兴趣，矮小，而去医院要求检查，医生疑为智能低下。对其病因如先天性甲状腺功能低下未能肯定，如需确诊,进一步应做的实验室检查是

A
干血滴纸片检测TSH浓度
B
测血清T4和TSH浓度
C
TRH刺激试验
D
X线腕骨片判定骨龄
E
核素检查(甲状腺SPECT)

A
B
C
D
E

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18 /59 【最佳选择题】

18. 【最佳选择题】 女婴,30天。过期产，出生体重4.5kg,母亲无糖尿病史。生后人工喂养，常鼻塞，时有呼吸困难,吃奶差。哭声弱、反应差、便秘。体检:T35℃(R),P90次/分,皮肤轻度黄染。血常规:Hb90g/L,红细胞3.6×l0^12/L,白细胞11×l0^9/L。对该儿最主要的治疗是

A
应用抗生素抗感染
B
保肝、利胆、退黄
C
不需用药，继续观察
D
保暖给氧，支持呼吸
E
服用甲状腺制剂

A
B
C
D
E

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19 /59 【最佳选择题】

19. 【最佳选择题】 血清胰岛素样生长因子产生的主要部位是

A
垂体
B
下丘脑
C
肝脏
D
肾脏
E
胰腺

A
B
C
D
E

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20 /59 【最佳选择题】

20. 【最佳选择题】 甲状旁腺功能减退症主要引起

A
血清钙、磷升高
B
血清钙、磷降低
C
血清钙升高、磷降低
D
血清钙降低、磷升高
E
血清钙、镁、磷都降低

A
B
C
D
E

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21 /59 【最佳选择题】

21. 【最佳选择题】 鉴别原发性和继发性甲状腺功能减退症的实验室检查是

A
游离t4
B
TSH和游离T4
C
游离T3
D
抗甲状腺球蛋白抗体
E
促甲状腺激素释放激素(TRH)

A
B
C
D
E

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22 /59 【最佳选择题】

22. 【最佳选择题】 患儿男,6岁。多饮、多尿近6个月。查体:生长发育落后,皮肤干燥苍白。血渗透压:298mmol/L。血钠:145mmol/L,尿比重小于1.005。诊断为尿崩症。有关尿崩症的说法，以下哪项不正确

A
多尿、烦渴是主要症状
B
少数病例为遗传性
C
视上核及室旁核破坏导致尿崩症
D
与肾胜尿崩症鉴别是观察其对外源性加压素的反应
E
进水量大致与尿量相等，尿量可因进水量少而减少

A
B
C
D
E

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23 /59 【最佳选择题】

23. 【最佳选择题】 散发性呆小病的临床特点，哪项不正确

A
智力低下
B
身材矮小，四肢短粗，躯干相对较长
C
生理功能低下
D
性腺及第二性征发育落后
E
骨龄正常

A
B
C
D
E

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24 /59 【最佳选择题】

24. 【最佳选择题】 糖尿病酮症酸中毒抢救的主要措施是

A
补液
B
抗感染
C
补生理盐水+胰岛素
D
补碱性液
E
纠正电解质紊乱

A
B
C
D
E

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25 /59 【最佳选择题】

25. 【最佳选择题】 患儿，6岁。黏液水肿面容，智力低下，口服甲状腺素片治疗3个月。近日出现心悸、多汗，性情烦躁，食欲亢进，血压20/12kPa,心率130次/分，心尖区Ⅱ级收缩期杂音。该患儿的诊断是

A
心肌炎
B
小儿神经症
C
原发性高血压
D
糖尿病
E
甲亢

A
B
C
D
E

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26 /59 【最佳选择题】

26. 【最佳选择题】 患儿,4岁。诊断为先天性甲状腺功能减低症,给予甲状腺素片治疗。医生嘱咐，出现下列情况考虑为甲状腺素片过量，但哪项除外

A
食欲好转
B
心悸
C
发热
D
多汗
E
腹泻

A
B
C
D
E

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27 /59 【最佳选择题】

27. 【最佳选择题】 有关先天性甲状腺功能减低症临床表现的描述，不正确的是

A
症状出现的早晚与残留的甲状腺分泌功能有关
B
酶缺陷患儿生后数年可出现甲状腺肿大
C
甲状腺发育不良患儿生后即出现明显症状
D
未经治疗的患儿在生命早期即可有严重的神经系统损害
E
新生儿期症状不明显

A
B
C
D
E

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28 /59 【最佳选择题】

28. 【最佳选择题】 治疗先天性甲状腺功能减低症用甲状腺片的维持量〔ug/(kg•d)〕为

A
2~4
B
1~2
C
4~8
D
8~12
E
12~16

A
B
C
D
E

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29 /59 1/5

29. 1/5 皮肤粗糙，智力低下，身材矮小，躯干长,四肢短

A
Turner综合征
B
家族性矮身材
C
先天性甲低
D
性早熟
E
生长激素缺乏

A
B
C
D
E

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30 /59 2/5

30. 2/5 皮肤白皙，智力正常，身材矮小，比例匀称

A
Turner综合征
B
家族性矮身材
C
先天性甲低
D
性早熟
E
生长激素缺乏

A
B
C
D
E

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31 /59 3/5

31. 3/5 身材矮小，智力正常，骨龄超前，有提前出现的第二性征发育

A
Turner综合征
B
家族性矮身材
C
先天性甲低
D
性早熟
E
生长激素缺乏

A
B
C
D
E

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32 /59 4/5

32. 4/5 身材矮小，第二性征不发育，有颈蹼、肘外翻

A
Turner综合征
B
家族性矮身材
C
先天性甲低
D
性早熟
E
生长激素缺乏

A
B
C
D
E

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33 /59 5/5

33. 5/5 身材矮小,常在第三百分数左右，年身高增长大于4cm，智力和性发育正常

A
Turner综合征
B
家族性矮身材
C
先天性甲低
D
性早熟
E
生长激素缺乏

A
B
C
D
E

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34 /59 1/4

34. 1/4 先天愚型

A
囟门迟闭，出牙延迟,智力发育正常
B
骨龄落后，具有特殊面容
C
头大，四肢短小，智力正常
D
智力体格发育迟缓,具有特殊面容和皮纹特点
E
智力落后，皮肤毛发色素减少，尿有鼠臭味

A
B
C
D
E

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35 /59 2/4

35. 2/4 呆小症

A
囟门迟闭，出牙延迟,智力发育正常
B
骨龄落后，具有特殊面容
C
头大，四肢短小，智力正常
D
智力体格发育迟缓,具有特殊面容和皮纹特点
E
智力落后，皮肤毛发色素减少，尿有鼠臭味

A
B
C
D
E

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36 /59 3/4

36. 3/4 佝偻病

A
囟门迟闭，出牙延迟,智力发育正常
B
骨龄落后，具有特殊面容
C
头大，四肢短小，智力正常
D
智力体格发育迟缓,具有特殊面容和皮纹特点
E
智力落后，皮肤毛发色素减少，尿有鼠臭味

A
B
C
D
E

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37 /59 4/4

37. 4/4 苯丙酮尿症

A
囟门迟闭，出牙延迟,智力发育正常
B
骨龄落后，具有特殊面容
C
头大，四肢短小，智力正常
D
智力体格发育迟缓,具有特殊面容和皮纹特点
E
智力落后，皮肤毛发色素减少，尿有鼠臭味

A
B
C
D
E

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38 /59 1/4

38. 1/4 属于肥胖症

A
体重超过同性别、同身高正常儿均值的20%-29%
B
体重超过同性别、同身高正常儿均值的30%-39%
C
体重超过同性别、同身高正常儿均值的40%-59%
D
体重超过同性别、同身高正常儿均值的60%
E
体重超过同性别、同身高正常儿均值的20%

A
B
C
D
E

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39 /59 2/4

39. 2/4 轻度肥胖症

A
体重超过同性别、同身高正常儿均值的20%-29%
B
体重超过同性别、同身高正常儿均值的30%-39%
C
体重超过同性别、同身高正常儿均值的40%-59%
D
体重超过同性别、同身高正常儿均值的60%
E
体重超过同性别、同身高正常儿均值的20%

A
B
C
D
E

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40 /59 3/4

40. 3/4 中度肥胖症

A
体重超过同性别、同身高正常儿均值的20%-29%
B
体重超过同性别、同身高正常儿均值的30%-39%
C
体重超过同性别、同身高正常儿均值的40%-59%
D
体重超过同性别、同身高正常儿均值的60%
E
体重超过同性别、同身高正常儿均值的20%

A
B
C
D
E

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41 /59 4/4

41. 4/4 重度肥胖症

A
体重超过同性别、同身高正常儿均值的20%-29%
B
体重超过同性别、同身高正常儿均值的30%-39%
C
体重超过同性别、同身高正常儿均值的40%-59%
D
体重超过同性别、同身高正常儿均值的60%
E
体重超过同性别、同身高正常儿均值的20%

A
B
C
D
E

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42 /59 1/3

42. 1/3 新生儿，足月顺产，母乳喂养，生后10天发现精神萎靡，呕吐，体重减轻，查体:反应差，失水征，皮肤色素深，外生殖器示阴蒂肥大，颊黏膜刮片X小体阳性

A
3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症
B
11β-羟化酶缺乏症
C
21-羟化酶缺乏症
D
17α-羟化酶缺乏症
E
20、22碳链裂解酶缺乏症

A
B
C
D
E

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43 /59 2/3

43. 2/3 6岁女孩，生后皮肤黏膜色素增深，阴蒂肥大，大阴唇似阴囊，查体:血压120/90kPa，外阴男性化，血钠145mmol/L,颊黏膜刮片X小体阳性

A
3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症
B
11β-羟化酶缺乏症
C
21-羟化酶缺乏症
D
17α-羟化酶缺乏症
E
20、22碳链裂解酶缺乏症

A
B
C
D
E

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44 /59 3/3

44. 3/3 生后7天新生儿，反应差进食少,伴呕吐，体重下降，查体:皮肤弹性差，两眼凹陷，女性外阴，血钠120mmol/L,血钾6.5mraol/L,染色体核型分析:46XY,B超:双侧肾上腺增大

A
3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症
B
11β-羟化酶缺乏症
C
21-羟化酶缺乏症
D
17α-羟化酶缺乏症
E
20、22碳链裂解酶缺乏症

A
B
C
D
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45 /59 1/3

45. 1/3 男孩,7岁。身材矮小，上下肢比例正常。体检:面容较幼稚，应答反应好，腹部皮下脂肪丰满。手腕骨X线片示骨龄4岁。

A
中枢性尿崩症@生长激素缺乏症@先天性甲状腺功能减低症@先天性肾上腺皮质增生症@儿童糖尿病@糖尿病酮症酸中毒@中枢性性早熟@外周性性早熟@肾性尿崩症@甲状腺功能亢进症
B

A
B

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46 /59 2/3

46. 2/3 女孩,9岁半。多饮、多尿，人渐消瘦1个月，近2天发热、咳嗽。空腹血糖17.5mmol/L,尿酮体阴性,pH:7.28，BE:-8.0mmol/L。

A
中枢性尿崩症@生长激素缺乏症@先天性甲状腺功能减低症@先天性肾上腺皮质增生症@儿童糖尿病@糖尿病酮症酸中毒@中枢性性早熟@外周性性早熟@肾性尿崩症@甲状腺功能亢进症
B

A
B

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47 /59 3/3

47. 3/3 男孩，6岁。多饮、多尿近5个月。体检:生发育落后，精神软，皮肤干燥苍白。血渗透压:298mmol/L，血钠:145mmol/L，尿比重小于1.005。头颀MRI示蝶鞍处可见1cm×1cm×1.5cm大小占位影。

A
中枢性尿崩症@生长激素缺乏症@先天性甲状腺功能减低症@先天性肾上腺皮质增生症@儿童糖尿病@糖尿病酮症酸中毒@中枢性性早熟@外周性性早熟@肾性尿崩症@甲状腺功能亢进症
B

A
B

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48 /59 【A3/A4型题 1/2】

48. 【A3/A4型题 1/2】 患儿，男，3岁，身长75cm，智力低下，鼻梁塌陷，舌体厚大，腹胀、便秘，有脐疝。
此患儿最可能的诊断是

A
巨结肠
B
唐氏综合征
C
黏多糖病
D
地方性甲状腺功能减低症
E
散发性甲状腺功能减低症

A
B
C
D
E

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49 /59 【A3/A4型题 2/2】

49. 【A3/A4型题 2/2】 患儿，男，3岁，身长75cm，智力低下，鼻梁塌陷，舌体厚大，腹胀、便秘，有脐疝。
为明确诊断，进一步应做的检查是

A
tsh、t4、t3
B
甲状腺扫描
C
心电图
D
血胆固醇
E
TGAb、TPOAb

A
B
C
D
E

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50 /59 【A3/A4型题 1/3】

50. 【A3/A4型题 1/3】 7岁女孩，因乳房增大，身高增速近1年，阴道流血3天来诊，查体:身高130cm,乳房B4期，阴毛P2期，腕部X线片示骨龄9岁。
此患儿最可能的诊断是

A
体质性性早熟
B
先天性肾上腺皮质增生症
C
单纯乳房早发育
D
McCune-Albright综合征
E
原发性甲状腺功能减低症伴性早熟

A
B
C
D
E

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51 /59 【A3/A4型题 2/3】

51. 【A3/A4型题 2/3】 7岁女孩，因乳房增大，身高增速近1年，阴道流血3天来诊，查体:身高130cm,乳房B4期，阴毛P2期，腕部X线片示骨龄9岁。
最具价值的检查是

A
LHRH(黄体生成素释放激素)兴奋试验
B
盆腔B超检查
C
血雌二醇及睾酮浓度测定
D
血TSH、T3、T4测定
E
血清17-羟孕酮和尿液17-酮类固醇水平测定

A
B
C
D
E

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52 /59 【A3/A4型题 3/3】

52. 【A3/A4型题 3/3】 7岁女孩，因乳房增大，身高增速近1年，阴道流血3天来诊，查体:身高130cm,乳房B4期，阴毛P2期，腕部X线片示骨龄9岁。
首选治疗是

A
甲孕酮
B
环丙氯地孕酮
C
不需要特殊治疗
D
促性腺激素释放激素拟似剂
E
中药治疗，如六味地黄丸

A
B
C
D
E

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53 /59 【A3/A4型题 1/2】

53. 【A3/A4型题 1/2】 12岁女孩，近1个月来，易饥，多食，消瘦，面红易激动，自觉心悸，颈部增粗。
最有可能的诊断是

A
Graves病
B
糖尿病
C
单纯性甲状腺肿
D
心动过速
E
桥本病

A
B
C
D
E

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54 /59 【A3/A4型题 2/2】

54. 【A3/A4型题 2/2】 12岁女孩，近1个月来，易饥，多食，消瘦，面红易激动，自觉心悸，颈部增粗。
首选治疗是

A
手术治疗
B
他巴唑(甲巯咪唑)
C
普萘洛尔
D
同位素碘治疗
E
多种维生素

A
B
C
D
E

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55 /59 【A3/A4型题 1/3】

55. 【A3/A4型题 1/3】 3岁女孩，皮肤粗糙，鼻梁塌陷，智力低下，舌常伸出口外，便秘腹胀，身高78cm。
此患儿最有可能患有下列哪项疾病

A
唐氏综合征
B
巨结肠
C
黏多糖病
D
散发性甲状腺功能减退症
E
地方性甲状腺功能减退症

A
B
C
D
E

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56 /59 【A3/A4型题 2/3】

56. 【A3/A4型题 2/3】 3岁女孩，皮肤粗糙，鼻梁塌陷，智力低下，舌常伸出口外，便秘腹胀，身高78cm。
进一步应作哪项检查以明确诊断

A
心电图
B
TSH、T3、T4
C
甲状腺扫描
D
血胆固醇
E
TGAB、TPOAL

A
B
C
D
E

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57 /59 【A3/A4型题 3/3】

57. 【A3/A4型题 3/3】 3岁女孩，皮肤粗糙，鼻梁塌陷，智力低下，舌常伸出口外，便秘腹胀，身高78cm。
最佳治疗方案

A
多种维生素
B
终身服用甲状腺制剂
C
碘制剂
D
手术治疗
E
不需特殊治疗

A
B
C
D
E

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58 /59 【A3/A4型题 1/2】

58. 【A3/A4型题 1/2】 11岁女孩，身高132cm,因身高较同龄儿矮而就诊。
如果女童人群身高参数第三百分位为131cm,首先应检查的项目为

A
身高
B
坐高
C
生长速度
D
肝功能
E
甲状腺功能

A
B
C
D
E

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59 /59 【A3/A4型题 2/2】

59. 【A3/A4型题 2/2】 11岁女孩，身高132cm,因身高较同龄儿矮而就诊。
若其坐高/身高为0.53,6~7岁身高增长5.1cm,7~8岁身高增长5.0cm,9~10岁身高增长5.3cm。考虑的诊断是

A
正常身材女童
B
家族性矮小
C
体质性发育延迟
D
甲状腺功能低下
E
特纳综合征

A
B
C
D
E

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