-
A
3岁以上患儿较多见
-
B
多在治疗中体温不退或热退后复升
-
C
进行性前図饱满、头围增大
-
D
透光试验阳性
-
E
头颅CT有助诊断
- A
- B
- C
- D
- E
-
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A
由于炎症累及下丘脑和垂体
-
B
由于不规律用药
-
C
由于血脑屏障功能差
-
D
由于炎性渗出物阻碍脑脊液循环而致
-
E
以上都不是
- A
- B
- C
- D
- E
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A
颈部强直
-
B
全身性惊厥
-
C
婴儿前囟隆起
-
D
头部CT检查
-
E
脑脊液中找到致病菌
- A
- B
- C
- D
- E
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肺炎链球菌脑膜炎
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B
结核性脑膜炎
-
C
脑膜炎双球菌脑膜炎
-
D
大肠埃希菌脑膜炎
-
E
流感杆菌脑膜炎
- A
- B
- C
- D
- E
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异烟肼+链霉素
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B
两性霉素B
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C
青霉素+庆大霉素
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D
青霉素+氯霉素
-
E
头孢曲松钠
- A
- B
- C
- D
- E
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血氨升高
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B
血糖降低
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C
脑电图弥漫性慢波
-
D
脑脊液常规异常
-
E
肝组织活检异常
- A
- B
- C
- D
- E
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A
癫痫
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B
硬脑膜下积液
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C
脑室管膜炎
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D
脑积水
-
E
失明
- A
- B
- C
- D
- E
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MRI
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B
EEG检查
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C
腰穿检查
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D
CT
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E
X线平片
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- C
- D
- E
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痉挛型
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B
共济失调型
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C
手足徐动性型
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D
混合型
-
E
肌张力低下型
- A
- B
- C
- D
- E
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氯硝西泮
-
B
苯巴比妥
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C
苯妥英钠
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D
卡马西平
-
E
丙戊酸钠
- A
- B
- C
- D
- E
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A
革兰阴性细菌脑膜炎
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B
革兰阳性细菌脑膜炎
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C
病毒性脑膜炎
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D
结核性脑膜炎
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E
真菌性脑膜炎
- A
- B
- C
- D
- E
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A
进行性四肢无力，自主运动减少，预后不良
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B
肌肉弛缓，张力极低，肌肉萎缩明显
-
C
肌电图见失神经支配改变
-
D
常伴感觉障碍
-
E
肌酸磷酸激酶(CPK)正常
- A
- B
- C
- D
- E
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觅食反射
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拥抱反射
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腹壁反射
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D
膝腱反射
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握持反射
- A
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- C
- D
- E
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可的松
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B
氢化可的松
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C
去氢可的松(泼尼松)
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D
促肾上腺皮质激素
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地塞米松
- A
- B
- C
- D
- E
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新生儿溶血症
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蛛网膜下腔出血
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C
中毒性脑病
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D
椎管肿瘤
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E
颅内肿瘤
- A
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- C
- D
- E
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吸氧
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B
止惊
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保持气道通畅
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D
退热
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降颅压
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- C
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A
脱水酸中毒
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B
低血钙抽搐
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C
低血镁惊厥
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D
低钾碱中毒
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E
低钠水中毒
- A
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- C
- D
- E
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A
易并发硬膜下积液
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B
多见于1岁以下婴儿
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C
易迁延不愈反复发作
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D
易有脑神经损伤
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E
脑脊液易找到细菌
- A
- B
- C
- D
- E
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头孢呋辛
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B
氨苄西林
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C
丁胺卡那霉素(阿米卡星)
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D
红霉素
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E
青霉素
- A
- B
- C
- D
- E
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A
双眼“落日征”
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B
易激惹
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C
视神经乳头水肿
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D
头颅异常增大
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E
智力障碍
- A
- B
- C
- D
- E
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A
脑膜
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B
大脑白质
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C
全脑
-
D
大脑皮质尤其是颞叶
-
E
以上均不是
- A
- B
- C
- D
- E
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A
新生儿胸腺增生
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B
乙酰胆碱受体基因突变
-
C
先天性离子通道病
-
D
乙酰胆碱受体发育不良
-
E
乙酰胆碱受体抗体经胎盘传入
- A
- B
- C
- D
- E
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A
氢氯噻嗪(双氢克尿塞)
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B
肾上腺皮质激素
-
C
麻黄碱
-
D
环磷酰胺
-
E
氨基糖苷类抗生素
- A
- B
- C
- D
- E
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A
没有呼吸抑制作用
-
B
一次注射后其控制癫痫活动的效果可长达24小时
-
C
静脉给药后起效很快
-
D
没有致低血压作用
-
E
其代谢和清除不依赖肝脏
- A
- B
- C
- D
- E
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A
应从小剂量开始逐渐增加剂量
-
B
若对药物有过敏反应、皮疹、发热，应立即停药
-
C
药物无效时应立即停药而改为其他抗癫痫药
-
D
根据癫痫发作类型选用有效抗癫痫药物
-
E
若药物效果不理想，可加用第二种抗癫痫药物合并用药
- A
- B
- C
- D
- E
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A
肌张力减低
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B
肌肉萎缩
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C
腱反射消失
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D
病理征阴性
-
E
感觉异常
- A
- B
- C
- D
- E
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A
是婴儿化脓性脑膜炎常见的并发症
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B
积液可以是无菌性渗出液
-
C
脑脊液好转,但体温持续不退或退后复升
-
D
以肺炎链球菌及流感杆菌脑膜炎多见
-
E
已明确是由于不恰当治疗的结果
- A
- B
- C
- D
- E
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A
肝脏变性、坏死
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B
肝脏弥漫性脂肪变性
-
C
肝脏弥漫性炎性细胞浸润
-
D
脑细胞肿胀、变性、坏死，炎性细胞浸润
-
E
脑组织炎性细胞浸润、脱髓鞘改变
- A
- B
- C
- D
- E
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急性线粒体功能障碍
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B
高氨血症
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C
尿素循环障碍
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D
乳酸堆积
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E
脂肪酸堆积
- A
- B
- C
- D
- E
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A
血氨增高，血糖降低,血胆红素增高
-
B
血氨增高，血糖增高，血胆红素增高
-
C
血氨增高，血糖增高，血清转氨酶增高
-
D
血氨增高，血糖增高，凝血酶原时间延长
-
E
血氨增高，血糖降低，血清转氨酶增高
- A
- B
- C
- D
- E
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A
血清谷草转氨酶、谷丙转氨酶、胆红素增高
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B
血氨增高、凝血酶原时间延长、胆红素增高
-
C
血氨增高,血乳酸、丙酮酸增高
-
D
高胆固醇、高脂蛋白血症
-
E
血清游离脂肪酸降低
- A
- B
- C
- D
- E
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A
常出现高热
-
B
伴有中重度黄疽
-
C
肝脏重度增大
-
D
可出现心律失常
-
E
不会出现脑膜刺激征
- A
- B
- C
- D
- E
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A
年长儿
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B
早期昏迷、去大脑强直
-
C
反复惊厥
-
D
血氨大于176µmol/L
-
E
空腹血糖小于2.2mmol/L
- A
- B
- C
- D
- E
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A
进食黄曲霉菌污染食物
-
B
口服阿司匹林
-
C
病毒感染
-
D
接触有机磷杀虫剂
-
E
全身性肉碱缺乏
- A
- B
- C
- D
- E
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A
血氨降低
-
B
血糖升高
-
C
脑电图见尖/棘慢波
-
D
脑脊液常规异常
-
E
肝组织活检弥漫性脂肪变性
- A
- B
- C
- D
- E
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A
线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷
-
B
线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷
-
C
线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏
-
D
短链脂肪酸积聚
-
E
糖酵解和丙酮酸分解障碍
- A
- B
- C
- D
- E
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A
眼肌型
-
B
脊髓型
-
C
脑干型
-
D
全身型
-
E
先天性重症肌无力
- A
- B
- C
- D
- E
-
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A
心律失常
-
B
持续性高血压
-
C
Homer综合征
-
D
尿潴留和便秘
-
E
以上均是
- A
- B
- C
- D
- E
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A
构音障碍
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B
运动性失语
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C
感觉性失语
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D
声音低微
-
E
声音嘶哑
- A
- B
- C
- D
- E
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A
视力和视野的缺损
-
B
尿频
-
C
共济失调
-
D
癫痫发作
-
E
颅神经受损症状
- A
- B
- C
- D
- E
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视力和视野的缺损
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B
尿频
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C
共济失调
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癫痫发作
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E
颅神经受损症状
- A
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视力和视野的缺损
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B
尿频
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共济失调
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癫痫发作
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颅神经受损症状
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A
溶酶体病
-
B
过氧化物酶体病
-
C
线粒体病
-
D
髓鞘蛋白编码基因缺陷
-
E
氨基酸、有机酸病
- A
- B
- C
- D
- E
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A
溶酶体病
-
B
过氧化物酶体病
-
C
线粒体病
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D
髓鞘蛋白编码基因缺陷
-
E
氨基酸、有机酸病
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A
溶酶体病
-
B
过氧化物酶体病
-
C
线粒体病
-
D
髓鞘蛋白编码基因缺陷
-
E
氨基酸、有机酸病
- A
- B
- C
- D
- E
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A
异常色素增生
-
B
面部血管纤维瘤
-
C
面部血管痣
-
D
先天性皮肤鱼鳞病
-
E
Lisch小体
- A
- B
- C
- D
- E
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异常色素增生
-
B
面部血管纤维瘤
-
C
面部血管痣
-
D
先天性皮肤鱼鳞病
-
E
Lisch小体
- A
- B
- C
- D
- E
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A
异常色素增生
-
B
面部血管纤维瘤
-
C
面部血管痣
-
D
先天性皮肤鱼鳞病
-
E
Lisch小体
- A
- B
- C
- D
- E
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该患儿首先考虑的诊断是
-
A
Duchenne型肌营养不良
-
B
Becker型肌营养不良
-
C
Emery-Drerfuss型肌营养不良
-
D
Congenitalmyotonie肌营养不良
-
E
Myotonic肌营养不良
- A
- B
- C
- D
- E
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下列哪点不是其主要临床特点
-
A
男性,3~5岁起病，下肢近端肌群受累最重
-
B
多数病例有智力低下
-
C
由仰卧位起立时，Gower征阳性
-
D
小腿腓肠肌假性肥大
-
E
血清CPK增高，尤以早期明显
- A
- B
- C
- D
- E
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该患儿属于下列哪种癫痫发作类型
-
A
失神发作
-
B
失张力发作
-
C
肌阵挛性发作
-
D
Lennox-Gastaut综合征
-
E
West综合征
- A
- B
- C
- D
- E
-
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该病例的治疗，首选的抗癫痫药物是哪种
-
A
卡马西平
-
B
丙戊酸钠糖浆
-
C
地西泮
-
D
苯巴比妥
-
E
苯妥英钠
- A
- B
- C
- D
- E
-
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患儿出现上述变化，应首先考虑哪项诊断
-
A
合并脑脓肿
-
B
合并脑疝
-
C
合并脑积水
-
D
合并硬膜下积液
-
E
脑膜炎症加重
- A
- B
- C
- D
- E
-
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对该并发症处理选用哪种方法
-
A
积液多时，每次放液30~50ml
-
B
立即引流
-
C
不必穿刺
-
D
积液多时，每次放液<20~30ml
-
E
禁止任何药物局部注射
- A
- B
- C
- D
- E
-
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其最可能的诊断为
-
A
继发胜癫痫
-
B
苯丙酮尿症
-
C
核黄疸后遗症
-
D
甲状腺功能低下
-
E
21-三体综合征
- A
- B
- C
- D
- E
-
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为进一步诊断，应选择下列哪项检查
-
A
尿三氯化铁试验
-
B
脑电图
-
C
头颅MRI
-
D
血清T3、T4、TSH测定
-
E
染色体核型分析
- A
- B
- C
- D
- E
-
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以下哪项病史或体征有助于该病病因诊断
-
A
头发黄、皮肤白，鼠尿味
-
B
新生儿窒息史
-
C
新生儿高胆红素血症史
-
D
黏液水肿貌、身材不匀称，矮小
-
E
眼距宽,鼻梁塌，伸舌，通贯掌
- A
- B
- C
- D
- E
-
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要判断患儿的智力水平，需做哪项筛查试验
-
A
DDST
-
B
WPPSI
-
C
绘人测验
-
D
50项测验
-
E
S-B智力量表
- A
- B
- C
- D
- E
-
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该患儿最急需的检查是
-
A
腰椎穿刺脑脊液检查
-
B
肌内注射新斯的明试验
-
C
血清钾测定
-
D
血气分析
-
E
肌电图
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本卷共分为：3大题 61小题
作答时间为：61分钟
试卷总分：61分
及格分：36分
