基因相关的心律失常
A型题（1-2）题。 答题说明，从每题的备选答案中选择一个最佳答案
1
/16
【最佳选择题】
1.
【最佳选择题】
Brugada综合征的致病基因是
-
A
SCN4B
-
B
SCN5A
-
C
KCNQ1
-
D
hRYR2
-
E
ANK2
- A
- B
- C
- D
- E
-
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【最佳选择题】
2.
【最佳选择题】
先天性长Q-T综合征现已发现的基因亚型数目
-
A
10
-
B
11
-
C
9
-
D
12
-
E
13
- A
- B
- C
- D
- E
-
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C型题（3-5）题。 答题说明，从每题的备选答案中选择一个最佳答案
3
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【A3/A4型题 1/3】
3.
【A3/A4型题 1/3】
患者女，17岁，8岁时因老师发问首次突然昏倒，17岁时因频繁晕厥、抽搐4年入院。查体：无明显阳性体征。ECG示窦性心律，Q-T间期460 ms，T波电交替。
诊断应首先考虑
诊断应首先考虑
-
A
血管迷走神经性晕厥
-
B
儿茶酚胺敏感性室性心动过速
-
C
先天性长Q-T综合征
-
D
获得性长Q-T综合征
-
E
癫痫
- A
- B
- C
- D
- E
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【A3/A4型题 2/3】
4.
【A3/A4型题 2/3】
患者女，17岁，8岁时因老师发问首次突然昏倒，17岁时因频繁晕厥、抽搐4年入院。查体：无明显阳性体征。ECG示窦性心律，Q-T间期460 ms，T波电交替。
对明确诊断无意义的检查是
对明确诊断无意义的检查是
-
A
家族成员有早发猝死史
-
B
运动试验
-
C
动态ECG
-
D
Valsalva试验
-
E
颅脑CT
- A
- B
- C
- D
- E
-
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【A3/A4型题 3/3】
5.
【A3/A4型题 3/3】
患者女，17岁，8岁时因老师发问首次突然昏倒，17岁时因频繁晕厥、抽搐4年入院。查体：无明显阳性体征。ECG示窦性心律，Q-T间期460 ms，T波电交替。
下列治疗中不必要的是
下列治疗中不必要的是
-
A
β-受体阻滞剂
-
B
心脏起搏
-
C
避免使用延长Q-T间期的药物
-
D
口服苯妥英钠
-
E
植入ICD
- A
- B
- C
- D
- E
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D型题（6-7）题。 答题说明，从每题的备选答案中选择一个或多个最佳答案
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【多项选择题】
6.
【多项选择题】
可引起Q-T间期延长的药物包括
-
A
奎尼丁
-
B
索他洛尔
-
C
伊布利特
-
D
奥曲肽
-
E
吲达帕胺
- A
- B
- C
- D
- E
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【多项选择题】
7.
【多项选择题】
先天性长Q-T综合征的长期治疗包括
-
A
β-受体阻滞剂
-
B
左心交感神经切除术（LCSD）
-
C
心脏起搏和ICD
-
D
奎尼丁
-
E
镁盐
- A
- B
- C
- D
- E
-
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V型题（8-16）题。 答题说明，从每题的备选答案中选择一个或多个最佳答案
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8.
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患者男，22岁。主因发作性晕厥入院。入院后突发意识丧失。家族中有猝死史。查体：心率188 次/min，血压70/40 mmHg。心律不齐，余无阳性发现。ECG示尖端扭转型室性心动过速。
应尽快做的处理包括
应尽快做的处理包括
-
A
迅速直流电复律
-
B
静脉注射硫酸镁
-
C
静脉补钾
-
D
利多卡因静脉滴注
-
E
胺碘酮静脉滴注
- A
- B
- C
- D
- E
-
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9.
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患者男，22岁。主因发作性晕厥入院。入院后突发意识丧失。家族中有猝死史。查体：心率188 次/min，血压70/40 mmHg。心律不齐，余无阳性发现。ECG示尖端扭转型室性心动过速。
为明确诊断可参考的检查(提示 经抢救后患者意识恢复，心电图示窦性心律，Q-T间期580 ms。)
为明确诊断可参考的检查(提示 经抢救后患者意识恢复，心电图示窦性心律，Q-T间期580 ms。)
-
A
超声心动图
-
B
Holter
-
C
运动试验
-
D
冠状动脉造影
-
E
基因检测
- A
- B
- C
- D
- E
-
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患者男，22岁。主因发作性晕厥入院。入院后突发意识丧失。家族中有猝死史。查体：心率188 次/min，血压70/40 mmHg。心律不齐，余无阳性发现。ECG示尖端扭转型室性心动过速。
长期治疗方案包括
长期治疗方案包括
-
A
β-受体阻滞剂
-
B
永久起搏器
-
C
ICD
-
D
奎尼丁
-
E
心律平
- A
- B
- C
- D
- E
-
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患者女，50岁，因胸骨后闷堵感3个月，发作性头晕5 d入院，平素怕冷、头晕、乏力、疲倦，皮肤粗糙、干燥。症状与体力活动和情绪激动无关。20年前行甲状腺瘤切除术，术后出现手足搐搦，曾接受钙盐治疗。心、肺、腹检查均正常。Chvostek与Trousseau征均阳性。入院后又有手足搐搦发作。心电图示Q-T间期572 ms。
患者入院后应常规进行的检查
患者入院后应常规进行的检查
-
A
血钙、磷
-
B
血钾、镁
-
C
甲状腺功能
-
D
甲状旁腺功能
-
E
全身CT
- A
- B
- C
- D
- E
-
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患者女，50岁，因胸骨后闷堵感3个月，发作性头晕5 d入院，平素怕冷、头晕、乏力、疲倦，皮肤粗糙、干燥。症状与体力活动和情绪激动无关。20年前行甲状腺瘤切除术，术后出现手足搐搦，曾接受钙盐治疗。心、肺、腹检查均正常。Chvostek与Trousseau征均阳性。入院后又有手足搐搦发作。心电图示Q-T间期572 ms。
此时应采取的治疗是(提示 实验室检查示血钙、钾、镁降低，血磷升高，FT
、FT
降低，TSH明显升高，PTH明显降低。)
此时应采取的治疗是(提示 实验室检查示血钙、钾、镁降低，血磷升高，FT
、FT降低，TSH明显升高，PTH明显降低。)
-
A
β-受体阻滞剂
-
B
钙剂
-
C
补钾
-
D
骨化三醇
-
E
优甲乐
- A
- B
- C
- D
- E
-
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患者女，50岁，因胸骨后闷堵感3个月，发作性头晕5 d入院，平素怕冷、头晕、乏力、疲倦，皮肤粗糙、干燥。症状与体力活动和情绪激动无关。20年前行甲状腺瘤切除术，术后出现手足搐搦，曾接受钙盐治疗。心、肺、腹检查均正常。Chvostek与Trousseau征均阳性。入院后又有手足搐搦发作。心电图示Q-T间期572 ms。
患者目前诊断为
患者目前诊断为
-
A
先天性长Q-T综合征
-
B
心脏自主神经功能紊乱
-
C
获得性长Q-T综合征
-
D
甲状旁腺功能低下引起低血钙与Q-T间期延长
-
E
三度房室传导阻滞
- A
- B
- C
- D
- E
-
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患者男，28岁。主因反复发作晕厥20年入院。患者8岁时被老师发问引起晕厥摔倒在地，11岁时受惊吓晕厥，抽搐伴尿、粪失禁住院治疗，近6年症状复发再次入院。家族中无心脏事件病史，但有家族成员ECG“不正常”。
患者目前应考虑的疾病
患者目前应考虑的疾病
-
A
Brugada综合征
-
B
先天性长Q-T综合征
-
C
ARVC
-
D
癫痫
-
E
自主神经功能紊乱
- A
- B
- C
- D
- E
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患者男，28岁。主因反复发作晕厥20年入院。患者8岁时被老师发问引起晕厥摔倒在地，11岁时受惊吓晕厥，抽搐伴尿、粪失禁住院治疗，近6年症状复发再次入院。家族中无心脏事件病史，但有家族成员ECG“不正常”。
为明确诊断应进行的检查项目包括
为明确诊断应进行的检查项目包括
-
A
心电图
-
B
Holter
-
C
超声心动图
-
D
药物激发试验
-
E
运动试验
- A
- B
- C
- D
- E
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患者男，28岁。主因反复发作晕厥20年入院。患者8岁时被老师发问引起晕厥摔倒在地，11岁时受惊吓晕厥，抽搐伴尿、粪失禁住院治疗，近6年症状复发再次入院。家族中无心脏事件病史，但有家族成员ECG“不正常”。
针对该患者及家庭成员宜采取的措施正确的是(提示 入院后查UCG正常，心电图示Q-T间期520 ms，Holter记录到室性期前收缩后尖端扭转型室性心动过速发作。)
针对该患者及家庭成员宜采取的措施正确的是(提示 入院后查UCG正常，心电图示Q-T间期520 ms，Holter记录到室性期前收缩后尖端扭转型室性心动过速发作。)
-
A
应仔细询问家族病史
-
B
长期β-受体阻滞剂治疗
-
C
可予心脏起搏治疗
-
D
ICD可预防心室颤动导致的猝死
-
E
胺碘酮治疗
- A
- B
- C
- D
- E
-
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本卷共分为：4大题 16小题
作答时间为：16分钟
试卷总分：16分
及格分：9分
