-
A
使胆碱酯酶活性受到抑制导致ACh作用过度延长
-
B
使ACh合成和释放减少
-
C
产生AChR抗体使AChR受损或减少
-
D
阻碍钙离子进入神经末梢
-
E
阻碍ACh与AChR结合
- A
- B
- C
- D
- E
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A
咽喉肌
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B
面肌
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C
眼外肌
-
D
四肢近端肌肉
-
E
四肢远端肌肉
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- C
- D
- E
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10岁以下儿童眼外肌受累首发者更加常见
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B
受累肌肉呈病态疲劳性，晨轻暮重
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C
起病隐袭，眼外肌常常首先受累
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D
肌无力分布符合单一神经或神经根受累模式
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平滑肌和括约肌通常不受累
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- D
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吞咽困难加重
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构音障碍加重
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眼睑下垂加重
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呼吸肌无力
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四肢无力加重
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- C
- D
- E
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肌内注射苯丙酸诺龙
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静脉注射依酚氯铵
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肌内注射新斯的明
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口服溴吡斯的明
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疲劳试验
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- B
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- E
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肌内注射新斯的明
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给予免疫抑制剂
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积极控制感染
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辅助通气
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去除使病情加重的诱因
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氯霉素
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庆大霉素
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青霉素
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头孢氨苄
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甲硝唑
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复视
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瞳孔散大，对光反射丧失
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眼睑下垂
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眼球固定
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外展麻痹
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美洲箭毒中毒
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肉毒毒素中毒
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C
Lambert-Eaton综合征
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重症肌无力
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多发性肌炎
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使胆碱酯酶活性受到抑制导致ACh作用过度延长
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使ACh合成和释放减少
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产生AChR抗体使AChR受损或减少
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D
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E
阻碍ACh与AChR结合
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免疫抑制剂
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胆碱酯酶抑制剂
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糖皮质激素
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免疫球蛋白
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抗生素
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依酚氯铵
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阿托品
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新斯的明
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毛果芸香碱
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地西泮
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肺癌
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甲状腺功能亢进
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胸腺瘤
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系统性红斑狼疮
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胸腺增生
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糖皮质激素
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麻黄碱
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氢氯噻嗪
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环磷酰胺
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氨基糖苷类抗生素
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男性多见
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本病发作与甲亢的严重程度无关
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我国少见
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D
发作多在早晨醒来、运动或饱餐后
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心电图异常多见
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骨骼肌钾离子通道病
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骨骼肌氯离子通道病
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骨骼肌钠离子通道病
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D
骨骼肌钙离子通道病
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E
骨骼肌钾离子和氯离子通道病
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闷热
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出汗
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饱餐
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大笑
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嗜盐
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咽喉肌
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B
四肢近端肌肉
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C
眼外肌
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D
尿道和肛门括约肌
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E
肋间肌和膈肌
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- D
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线粒体肌病
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B
先天性肌强直
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C
进行性肌营养不良症
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D
强直性肌营养不良症
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E
多发性肌炎
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- C
- D
- E
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主要影响男性，X连锁的隐性遗传病
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B
有明显的地理或种族差异
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C
为最常见的肌营养不良症类型
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D
女性为基因携带者
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1/3的患儿是DMD基因新突变所致
- A
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- C
- D
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高钾型周期性瘫痪
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B
正常血钾型周期性瘫痪
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C
低钾型周期性瘫痪
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D
心律失常型周期性瘫痪
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E
甲亢性周期性瘫痪
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- B
- C
- D
- E
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10g
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B
15g
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C
5g
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D
20g
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E
25g
- A
- B
- C
- D
- E
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免疫抑制剂
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B
血浆置换
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C
糖皮质激素
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D
免疫球蛋白
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高蛋白饮食
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X连锁的隐性遗传
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发病和死亡年龄较晚
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C
较少见
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D
病情进展快
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E
预后较好
- A
- B
- C
- D
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肌球蛋白
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B
肌动蛋白
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C
抗肌萎缩蛋白
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D
肌钙蛋白
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E
原肌球蛋白
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- C
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- E
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Becker型肌营养不良和眼肌型肌营养不良
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B
Duchenne型肌营养不良和远端型肌营养不良
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C
Duchenne型肌营养不良和肢带型肌营养不良
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D
Becker型肌营养不良和Duchenne型肌营养不良
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E
Duchenne型肌营养不良和眼肌型肌营养不良
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- C
- D
- E
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病情进展缓慢，症状进行性加重
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累及肢体和头面部肌肉，少数有心肌受累
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C
是一组遗传性肌肉变性病
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D
对称性肌无力、肌萎缩，可有肌肥大
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E
肌电图运动单位电位时限增宽、波幅增高，多相波增多
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- C
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首发症状多为站立、上下楼和梳头困难
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B
常伴有肌肉酸痛和压痛
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C
四肢近端对称性肌无力
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D
血沉和血清肌酶正常
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可有颈部肌肉无力，表现为抬头困难
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- C
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- E
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多发性肌炎
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B
高钾型周期性瘫痪
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进行性肌营养不良症
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低钾型周期性瘫痪
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先天性肌强直症
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A
少年近端型脊髓性肌萎缩症
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B
Andersen综合征
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C
低钾型周期性瘫痪
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D
先天性肌强直
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E
假肥大型肌营养不良
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- C
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颈部肌肉
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咽喉肌
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C
四肢近端肌肉
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D
呼吸肌
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眼外肌
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- E
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血清肌酶
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B
四肢近端肌无力且感觉无异常
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C
肌电图
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D
肌肉活检
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家族史
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Becker型肌营养不良
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肢带型肌营养不良
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Duchenne型肌营养不良
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面肩肱型肌营养不良
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眼肌型肌营养不良
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A
Duchenne型
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B
Becker型
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C
先天型
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D
肢带型
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E
面肩肱型
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系统性红斑狼疮
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类风湿关节炎
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恶性肿瘤
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心脏病
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糖尿病
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A
多发性肌炎
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B
低钾型周期性瘫痪
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C
进行性肌营养不良症
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D
少年近端型脊髓性肌萎缩症
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E
先天性肌强直
- A
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- C
- D
- E
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A
Lambert-Eaton综合征
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进行性肌营养不良
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C
重症肌无力
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D
慢性炎症性脱髓鞘性多神经病
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E
多发性肌炎
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- C
- D
- E
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神经肌肉接头
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B
感觉神经节
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C
前角细胞
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肌肉
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E
神经末梢
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- D
- E
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A
强直性肌营养不良
-
B
多发性肌炎
-
C
进行性肌营养不良
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D
低钾型周期性瘫痪
-
E
脊髓性肌萎缩症
- A
- B
- C
- D
- E
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A
其共同特征为轻度活动后即感到极度疲乏无力，休息后好转
-
B
肌肉活检可见破碎红纤维。
-
C
是一组由线粒体DNA或核DNA缺陷导致线粒体结构和功能障碍ATP合成不足所致的多系统疾病
-
D
如病变以侵犯骨骼肌为主，则称为线粒体肌病
-
E
线粒体病是常染色体显性遗传
- A
- B
- C
- D
- E
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A
偏头痛
-
B
神经性耳聋
-
C
卒中样发作伴偏瘫、偏盲或皮质盲
-
D
脑脊液蛋白水平增高
-
E
头颅CT和MRI显示主要为枕叶脑软化，病灶范围与主要脑血管分布不一致，可见基底核钙化
- A
- B
- C
- D
- E
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A
眼咽型肌营养不良
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B
MillerFisher综合征
-
C
重症肌无力
-
D
多发性肌炎
-
E
眼肌型肌营养不良
- A
- B
- C
- D
- E
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A
静脉滴注ATP及辅酶A
-
B
口服辅酶Q
-
C
高蛋白、高碳水化合物和低脂饮食
-
D
口服左卡尼汀
-
E
免疫抑制剂
- A
- B
- C
- D
- E
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A
低钾型周期性瘫痪
-
B
强直性肌营养不良
-
C
高钾型周期性瘫痪
-
D
多发性肌炎
-
E
先天性肌强直
- A
- B
- C
- D
- E
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A
心力衰竭
-
B
呼吸衰竭
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C
脑疝
-
D
肾衰竭
-
E
消耗性疾病
- A
- B
- C
- D
- E
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A
鸭步
-
B
Gower征
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C
男性，12岁以后发病
-
D
腓肠肌假肥大
-
E
翼状肩胛
- A
- B
- C
- D
- E
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A
腓肠肌假肥大
-
B
远端肢体无力
-
C
性连锁隐性遗传
-
D
血清CK水平增高
-
E
肌电图和肌肉病理呈肌病改变
- A
- B
- C
- D
- E
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A
Duchenne型肌营养不良是抗肌萎缩蛋白基因缺陷所致
-
B
Duchenne型肌营养不良患儿心肌受累较多见
-
C
肌无力和肌萎缩多为对称性
-
D
Becker型肌营养不良的症状与Duchenne型肌营养不良相似，但病情轻微
-
E
眼咽型可见特殊的肌病面容"斧头脸"
- A
- B
- C
- D
- E
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A
应用胆碱酯酶抑制剂
-
B
应用糖皮质激素
-
C
吸氧、吸痰、保持呼吸道通畅
-
D
应用卡那霉素
-
E
应用免疫球蛋白
- A
- B
- C
- D
- E
-
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级，腱反射稍减低，病理征（-），感觉无异常，皮肤无异常。血清CK水平增高。肌电图示肌源性损害。该患者的诊断为
-
A
正常血钾型周期性瘫痪
-
B
高钾型周期性瘫痪
-
C
低钾型周期性瘫痪
-
D
多发性肌炎
-
E
慢性炎症性脱髓鞘性多神经病
- A
- B
- C
- D
- E
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A
正常血钾型周期性瘫痪
-
B
高钾型周期性瘫痪
-
C
低钾型周期性瘫痪
-
D
多发性肌炎
-
E
癔症性瘫痪
- A
- B
- C
- D
- E
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A
皮质类固醇
-
B
免疫抑制剂
-
C
溴吡斯的明
-
D
丁胺卡那
-
E
免疫球蛋白
- A
- B
- C
- D
- E
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A
突触前膜、突触间隙、突触后膜
-
B
突触间隙、突触后膜
-
C
神经-肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体
-
D
突触前膜、突触后膜
-
E
Ca
通道
- A
- B
- C
- D
- E
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A
血清中AchRAb
-
B
肌肉活检
-
C
低频神经重复电刺激
-
D
腾喜龙或新斯的明试验
-
E
胸部CT
- A
- B
- C
- D
- E
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A
新生儿
-
B
青少年
-
C
男性
-
D
儿童
-
E
女性
- A
- B
- C
- D
- E
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A
面肌瘫痪
-
B
咽喉肌肉麻痹
-
C
眼外肌麻痹
-
D
肢体肌肉麻痹
-
E
呼吸肌麻痹
- A
- B
- C
- D
- E
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A
Ⅱb型(中度全身型)
-
B
Ⅲ型(急性重症型)
-
C
Ⅱa型(轻度全身型)
-
D
Ⅳ型(迟发重症型)
-
E
Ⅴ型(肌萎缩型)
- A
- B
- C
- D
- E
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A
Ⅱa型、Ⅱb型(轻、中度全身型)
-
B
Ⅲ型(急性重症型)
-
C
Ⅰ型(眼肌型)
-
D
Ⅳ型(迟发重症型)
-
E
Ⅴ型(肌萎缩型)
- A
- B
- C
- D
- E
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A
肌肉注射新斯的明
-
B
静脉注射腾喜龙
-
C
保持呼吸道通畅，必要时气管切开，呼吸机辅助呼吸
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D
大剂量激素冲击疗法
-
E
大剂量免疫球蛋白静脉点滴
- A
- B
- C
- D
- E
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A
先天性肌无力
-
B
青少年型
-
C
新生儿型
-
D
成人型
-
E
重症患者
- A
- B
- C
- D
- E
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A
瞳孔散大、对光反射消失
-
B
调节反射消失
-
C
眼球各方向活动障碍，复视
-
D
角膜反射消失
-
E
眼球震颤
- A
- B
- C
- D
- E
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A
小细胞性肺癌
-
B
多发性硬化
-
C
甲状腺功能亢进
-
D
低钾性麻痹
-
E
胸腺增生或胸腺瘤
- A
- B
- C
- D
- E
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A
腾喜龙试验阳性
-
B
肌无力症状有波动性
-
C
表现为部分或全身的骨骼肌病态疲劳
-
D
抗胆碱酯酶药物腾喜龙是治疗重症肌无力的药物之一
-
E
它是一种神经-肌肉连接处传递功能障碍的自身免疫性疾病
- A
- B
- C
- D
- E
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A
有延髓肌无力、吞咽困难、进食呛咳
-
B
患者急骤发生严重的呼吸肌和延髓肌无力，不能维持正常的换气功能
-
C
有严重的肌无力，肌力<2级
-
D
对抗胆碱酯酶的药物无反应
-
E
短时间内肌无力进行性加重
- A
- B
- C
- D
- E
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A
延髓肌肉麻痹
-
B
肺部感染
-
C
呼吸肌麻痹
-
D
高热
-
E
水、电介质紊乱
- A
- B
- C
- D
- E
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A
肌无力症状在3分钟内改善
-
B
肌无力症状在30分钟内改善
-
C
肌无力症状在30秒内改善
-
D
肌无力症状在3小时内改善
-
E
肌无力症状无改善
- A
- B
- C
- D
- E
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A
腾喜龙试验可以鉴别临床上是何种类型的危象
-
B
腾喜龙试验的方法为静脉注射
-
C
腾喜龙试验阳性指的是注射药物后，肌无力症状在30秒内改善
-
D
每次用量为10mg，静脉推注
-
E
腾喜龙可以治疗重症肌无力
- A
- B
- C
- D
- E
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A
运动过多
-
B
抗胆碱酯酶药量不足引起
-
C
抗胆碱酯酶药物过量
-
D
受体对抗胆碱酯酶药物不敏感
-
E
睡眠障碍
- A
- B
- C
- D
- E
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A
轻、中度全身型
-
B
急性重症型
-
C
眼肌型轻、中度全身型
-
D
迟发重症型
-
E
肌萎缩型
- A
- B
- C
- D
- E
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A
抗高血压药物
-
B
影响神经-肌肉传递功能药物、呼吸抑制药物和肌松剂
-
C
维生素类
-
D
治疗糖尿病药物
-
E
皮质类固醇
- A
- B
- C
- D
- E
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A
病变仅限于眼外肌
-
B
临床有眼睑下垂和复视
-
C
好发于青少年
-
D
两眼可以交替出现眼外肌麻痹症状
-
E
有视力障碍
- A
- B
- C
- D
- E
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A
伴胸腺瘤的各型重症肌无力
-
B
年轻女性全身型
-
C
单纯眼肌型
-
D
对抗胆碱酯酶药物治疗反应不满意者
-
E
有胸腺肥大和高AChRAb效价者
- A
- B
- C
- D
- E
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A
部分或全身的骨骼肌易疲劳
-
B
波动性肌无力
-
C
症状无规律性
-
D
症状晨轻暮重
-
E
眼外肌比较容易受累
- A
- B
- C
- D
- E
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A
雾化吸入，吸痰，保持呼吸道通畅
-
B
必要时气管切开，呼吸机辅助呼吸
-
C
停用抗胆碱酯酶药物
-
D
控制感染，加强护理，防止并发症
-
E
大剂量免疫球蛋白静脉滴注
- A
- B
- C
- D
- E
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A
患儿的血清中可以检出AchR-Ab
-
B
患儿出生后48小时内出现症状，，持续数日或数周后随抗体滴度降低而症状消失
-
C
患儿的母亲肯定是一位重症肌无力患者
-
D
患儿的父亲肯定是重症肌无力患者
-
E
临床表现出生后哭声低微，呼吸困难，全身肌张力低
- A
- B
- C
- D
- E
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A
瞳孔缩小，心动过缓，流延，多汗，腹痛，腹泻，呕吐
-
B
肌肉跳动，束颤
-
C
瞳孔扩大，心动过速，口干，少汗
-
D
心悸，心律紊乱
-
E
精神异常
- A
- B
- C
- D
- E
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A
低钾型周期性瘫痪
-
B
高钾型周期性瘫痪
-
C
甲亢性周期性瘫痪
-
D
正常钾型周期性瘫痪
-
E
原发性醛固酮增多征
- A
- B
- C
- D
- E
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A
血浆置换和静脉滴注免疫球蛋白可以使症状有好转
-
B
盐酸胍口服可以改善肌力
-
C
免疫抑制剂有一定疗效
-
D
抗胆碱酯酶药物治疗有效
-
E
手术切除肺部肿瘤对原发病补益不大，但是可以缓解肌无力的症状
- A
- B
- C
- D
- E
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A
是一组累及骨骼肌的疾病
-
B
是离子通道功能异常引起的一组疾病
-
C
是一组累及胆碱能突触，影响Ach释放的自身免疫性疾病
-
D
是肌肉炎症性疾病
-
E
是影响周围神经的一组疾病
- A
- B
- C
- D
- E
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A
肢体近端肌和躯干肌无力和易疲劳
-
B
患肌持续收缩后肌力可逐渐增加，之后有出现病态疲劳
-
C
老年男性多见
-
D
多发生口干、少汗、便秘和阳痿等自主神经障碍
-
E
眼外肌、咽喉肌比较容易早期受累
- A
- B
- C
- D
- E
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A
血AChRAb
-
B
腾喜龙或新斯的明试验
-
C
疲劳试验
-
D
神经重复电刺激
-
E
肌肉活检
- A
- B
- C
- D
- E
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A
抗胆碱酯酶药量不足引起
-
B
受体对抗胆碱酯酶药物不敏感
-
C
食物中胆碱的含量过高
-
D
抗胆碱酯酶药物过量
-
E
药物吸收过度
- A
- B
- C
- D
- E
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A
抗胆碱酯酶药量不足引起
-
B
抗胆碱酯酶药物过量
-
C
情绪波动
-
D
受体对抗胆碱酯酶药物不敏感
-
E
不明原因
- A
- B
- C
- D
- E
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A
瞳孔缩小
-
B
震颤
-
C
吞咽困难
-
D
肌肉痉挛
-
E
肌束颤
- A
- B
- C
- D
- E
-
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A
25 mg/d开始，逐渐增至2~4 mg·kg
·d -
B
50 mg/d开始，逐渐增至1~2 mg·kg
·d -
C
25 mg/d开始，逐渐增至1~2 mg·kg
·d -
D
50 mg/d开始，逐渐增至2~4 mg·kg
·d -
E
100 mg/d开始，逐渐增至2~4 mg·kg
·d
- A
- B
- C
- D
- E
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A
肌纤维坏死
-
B
血管内皮细胞坏死
-
C
炎细胞浸润
-
D
皮肤基底细胞空泡改变
-
E
包涵体
- A
- B
- C
- D
- E
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A
镶边空泡及管丝包涵体
-
B
炎细胞浸润
-
C
肌纤维变性
-
D
毛细血管闭塞
-
E
间质增生
- A
- B
- C
- D
- E
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A
钙蛋白酶-3
-
B
核纤层蛋白A/C
-
C
小窝蛋白-3
-
D
肌缩素
-
E
肌联蛋白
- A
- B
- C
- D
- E
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A
磷酸果糖激酶
-
B
脱支酶
-
C
磷酸化酶
-
D
支链酶
-
E
酸性麦芽糖酶
- A
- B
- C
- D
- E
-
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A
MtDNA3721
-
B
MtDNA8344
-
C
MtDNA3243
-
D
MtDNA8993
-
E
MtDNA13513
- A
- B
- C
- D
- E
-
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A
Lambert-Eaton综合征
-
B
慢性进行性眼外肌麻痹(CPEO)
-
C
Kearns-Sayer综合征(KSS)
-
D
MELAS综合征(线粒体肌病伴乳酸血症和卒中样发作)
-
E
MERRF综合征(肌阵挛性癫痫伴肌肉破碎红纤维综合征)
- A
- B
- C
- D
- E
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A
是由于线粒体DNA发生突变而导致机体的能量代谢障碍性疾病
-
B
病变影响以骨骼肌为主，则称为线粒体肌病，如同时累及中枢神经系统则称为线粒体脑肌病
-
C
肌肉活检见RRF纤维是特征性的改变
-
D
实验室检查可发现血清乳酸、丙酮酸增高
-
E
电镜下可发现线粒体异常，线粒体呼吸链酶异常
- A
- B
- C
- D
- E
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A
多在30岁以后起病，缓慢进展
-
B
肌强直主要影响手部的动作、进食和行走
-
C
叩击躯干、四肢、舌肌等可以形成"肌球"具有重要的价值
-
D
肌萎缩累及面部诸肌及颈项肌肉，可出现"斧状脸"和"鹅颈"
-
E
多伴有秃发、白内障、心律失常、睾丸萎缩等
- A
- B
- C
- D
- E
-
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A
症状在婴儿期或儿童期开始，逐渐加重，在成人期趋于稳定
-
B
表现全身骨骼肌强直和肥大，表现为握手后不能立即放松，久坐后不能立即起立，症状在寒冷环境中加重
-
C
体检可见到全身肌肉肥大
-
D
叩击肌肉可出现肌球
-
E
多伴有秃发、白内障、心律失常、睾丸萎缩等
- A
- B
- C
- D
- E
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A
饱食
-
B
酗酒
-
C
剧烈运动
-
D
寒冷
-
E
感染
- A
- B
- C
- D
- E
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A
男性，多在12岁以后发病
-
B
鸭步
-
C
Gower征阳性
-
D
腓肠肌假性肥大
-
E
翼状肩胛
- A
- B
- C
- D
- E
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A
反复发作性
-
B
部分或全身的骨骼肌易疲劳
-
C
波动性肌无力
-
D
症状晨轻暮重
-
E
症状无规律性
- A
- B
- C
- D
- E
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A
眼外肌
-
B
瞳孔括约肌
-
C
延髓肌
-
D
膈肌
-
E
膀胱括约肌
- A
- B
- C
- D
- E
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A
令患者连续睁闭眼观察睑裂大小
-
B
令患者连续咀嚼动作
-
C
令患者连续讲话
-
D
令患者连续蹲、立
-
E
令患者连续两臂平举
- A
- B
- C
- D
- E
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A
小细胞肺癌
-
B
胃癌
-
C
前列腺癌
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D
直肠癌
-
E
系统性红斑狼疮等
- A
- B
- C
- D
- E
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A
年龄在40岁以上
-
B
全身型肌无力患者
-
C
抗胆碱酯酶药物治疗不满意
-
D
眼肌型患者病程在1年以内
-
E
延髓性麻痹
- A
- B
- C
- D
- E
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A
感染
-
B
精神创伤
-
C
过度疲劳
-
D
进食
-
E
妊娠、分娩
- A
- B
- C
- D
- E
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A
Ⅰ型
-
B
Ⅱ型
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C
Ⅲ型
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D
Ⅳ型
-
E
Ⅴ型
- A
- B
- C
- D
- E
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A
甲状腺功能亢进
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B
系统性红斑狼疮
-
C
类风湿性关节炎
-
D
恶性贫血
-
E
天疱疮
- A
- B
- C
- D
- E
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A
轻度全身型
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B
中度全身型
-
C
眼肌型
-
D
眼肌型伴有胸腺瘤
-
E
眼肌型伴有复视
- A
- B
- C
- D
- E
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A
肌萎缩
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B
肌无力
-
C
叩击性肌强直
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D
反常性肌强直
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E
Ⅱ型肌强直
- A
- B
- C
- D
- E
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A
双上肢肌
-
B
双下肢肌
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C
呼吸肌
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D
头面部肌
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E
眼肌
- A
- B
- C
- D
- E
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A
加强营养
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B
加强锻炼
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C
使用肌生注射液
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D
检出携带者
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E
产前诊断
- A
- B
- C
- D
- E
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A
常在12岁以后发病
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B
常染色体隐性遗传
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C
血清CK增高
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D
腓肠肌肥大
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E
近端肢体无力
- A
- B
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- D
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A
氨基苷类抗生素
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B
氯丙嗪
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C
奎尼丁
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D
普萘洛尔
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E
奎宁
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A
Duchenne型肌营养不良症
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B
Becker假肥大型肌营养不良症
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C
面肩肱型肌营养不良症
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D
肢带型肌营养不良症
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E
眼咽型肌营养不良症
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A
脑疝
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心力衰竭
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C
呼吸道感染
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肾功能衰竭
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E
消耗性疾病
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A
侵犯骨骼肌
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B
肌疲劳试验阴性
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C
晨轻暮重
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D
活动后加重、休息后减轻
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E
波动性肌无力
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- D
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A
抗胆碱酯酶药物
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B
DXM
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C
免疫抑制剂
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胸腺切除
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E
血浆置换
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A
肌疲劳试验
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B
AChR-Ab滴度检测
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C
新斯的明试验
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D
肌酶检测
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E
神经重复频率刺激检查
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A
假肥大型肌营养不良症
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B
低钾型周期性瘫痪
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C
高钾型周期性瘫痪
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D
正常血钾型周期性瘫痪
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E
多发性肌炎
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A
重症肌无力
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B
有机磷农药中毒
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C
蛇咬伤
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D
Lambert-Eaton综合征
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肉毒杆菌中毒
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- D
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性染色体显性遗传
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周期性瘫痪
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心律失常
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高钾型周期性瘫痪
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低钾型周期性瘫痪
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多发性肌炎
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先天性肌强直
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对称性肌强直
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周期性瘫痪
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多发性肌炎
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肌萎缩
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肌强直
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肌无力危象
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胆碱能危象
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反拗性危象
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应激性危象
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心律失常
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类风湿性关节炎
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硬皮病
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干燥综合征
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肺癌
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发病年龄较晚
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B
病情进展速度慢
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多不伴有心肌受累
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D
血清CK正常
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预后较好
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进行性肌营养不良症
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B
周期性瘫痪
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C
重症肌无力
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多发性肌炎
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强直性肌营养不良症
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- D
- E
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低钾型周期性瘫痪
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B
原发性醛固酮增多症
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C
应用噻嗪类利尿剂
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D
肾小管酸中毒
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应用皮质类固醇
- A
- B
- C
- D
- E
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性连锁隐性遗传
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腓肠肌肥大
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C
近端肢体无力
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D
血清CK增高
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E
EMG和肌肉病理呈肌病表现
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- B
- C
- D
- E
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伴胸腺瘤的各型重症肌无力
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B
单纯眼肌型
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C
年轻女性全身型
-
D
对抗胆碱酯酶药物治疗反应不满意者
-
E
有胸腺肥大和高AChRAb效价者
- A
- B
- C
- D
- E
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A
重症肌无力
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B
多发性肌炎
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C
皮肌炎
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D
Lambert-Eaton综合征
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E
包涵体肌炎
- A
- B
- C
- D
- E
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眼肌型
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B
轻、中度全身型
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C
急性重症型
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D
迟发重症型
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E
肌萎缩型
- A
- B
- C
- D
- E
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A
新生儿型
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B
眼咽型
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C
面肌型
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D
先天性肌无力
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E
肌萎缩型
- A
- B
- C
- D
- E
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A
减少抗胆碱酯酶药物的剂量
-
B
增加抗胆碱酯酶药物的剂量
-
C
保持呼吸道通畅，必要时气管切开，呼吸机辅助呼吸
-
D
控制感染、大剂量免疫球蛋白静滴
-
E
加强护理，防止并发症
- A
- B
- C
- D
- E
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A
新斯的明
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B
吡啶斯的明
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C
美斯的明
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D
毒扁豆碱
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E
腾喜龙
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- B
- C
- D
- E
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A
地西泮，苯巴比妥类镇静剂
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B
氯化钾
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C
D-青霉胺
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D
氨基糖苷类抗生素
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E
肌肉松弛类药物
- A
- B
- C
- D
- E
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A
患儿的母亲肯定是一位重症肌无力的患者
-
B
母亲和患儿的血清中都可以检出AchR-Ab
-
C
患儿出生后48小时内出现症状，持续数日或数周
-
D
患儿的父亲肯定是一位重症肌无力患者
-
E
随抗体滴度降低而肌无力症状消失
- A
- B
- C
- D
- E
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A
肌肉疲劳试验
-
B
血清中AchRAb
-
C
低频神经重复电刺激
-
D
腾喜龙或新斯的明试验
-
E
胸部CT
- A
- B
- C
- D
- E
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A
瞳孔扩大
-
B
瞳孔缩小
-
C
心动过缓
-
D
流延，多汗
-
E
腹痛，腹泻，呕吐
- A
- B
- C
- D
- E
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A
自身抗体的靶器官为突触前膜的Ca
通道和Ach囊泡释放区 -
B
老年男性发病居多
-
C
颅神经较少影响
-
D
多数有自主神经受累的症状，如口干、少汗、便秘、阳痿等
-
E
血清AChR抗体阳性
- A
- B
- C
- D
- E
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A
低钾型周期性瘫痪
-
B
低钠型周期性瘫痪
-
C
高钾型周期性瘫痪
-
D
正常型周期性瘫痪
-
E
高钠性周期性瘫痪
- A
- B
- C
- D
- E
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A
周期性发作的短时期肢体近端迟缓性瘫痪
-
B
无意识障碍或感觉障碍
-
C
发作时血钾<3.5mmol/L，以及心电图的低钾改变，间歇期正常
-
D
部分患者有家族史
-
E
肌肉疲劳试验阳性
- A
- B
- C
- D
- E
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A
20～40岁的男性多见，随年龄的增长而发作次数减少
-
B
饱餐、寒冷、酗酒、精神刺激等是诱发因素
-
C
肢体肌肉对称性无力或完全性瘫痪一般下肢重于上肢，近端重于远端
-
D
多数可出现颅神经麻痹的症状
-
E
发作一般经过数小时至数日逐渐恢复
- A
- B
- C
- D
- E
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A
DMD
-
B
面肩肱型肌营养不良症
-
C
BMD
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D
肢带型肌营养不良症
-
E
眼咽型肌营养不良症
- A
- B
- C
- D
- E
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A
急性或亚急性起病，女性多于男性
-
B
对称性的四肢近端肌、颈肌、咽肌无力
-
C
有明显的肌肉疼痛和压痛
-
D
血清肌酸激酶显著增高，肌电图呈现肌源性肌电损害
-
E
部分病例可以合并有恶性肿瘤
- A
- B
- C
- D
- E
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A
皮质类固醇为治疗多发性肌炎的首选药物
-
B
包涵体肌炎对皮质类固醇的治疗反应较好
-
C
肌肉活检的特征性改变是确诊包涵体肌炎的唯一依据
-
D
24小时尿肌酸增高可作为疾病活动期的指标
-
E
40岁以上患者需除外恶性肿瘤
- A
- B
- C
- D
- E
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A
疲劳试验
-
B
血AChRAb
-
C
腾喜龙或新斯的明试验
-
D
神经重复电刺激
-
E
肌肉活检
- A
- B
- C
- D
- E
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A
好发于青少年
-
B
病变仅限于眼外肌
-
C
临床有眼睑下垂和复视
-
D
一般不影响其他部位
-
E
可以有视力障碍
- A
- B
- C
- D
- E
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A
起病较晚(12岁以后)
-
B
病情进展缓慢，病程可达25年以上
-
C
无心肌损害或较轻
-
D
血清CK增高，但不显著
-
E
典型的肌原性损害肌电图
- A
- B
- C
- D
- E
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A
延髓麻痹
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B
Lambert-Eaton综合征
-
C
眼肌型肌营养不良症
-
D
肉毒杆菌中毒
-
E
多发性肌炎
- A
- B
- C
- D
- E
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A
肌张力降低
-
B
腱反射消失
-
C
感觉障碍
-
D
肌力减退
-
E
疲劳试验阳性
- A
- B
- C
- D
- E
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A
瞳孔括约肌
-
B
眼外肌
-
C
延髓肌
-
D
膀胱括约肌
-
E
肢体或躯干肌
- A
- B
- C
- D
- E
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A
受累骨骼肌的病态性疲劳，症状波动
-
B
家族遗传史
-
C
疲劳试验，腾喜龙或新斯的明试验阳性
-
D
对胆碱酯酶抑制剂药物的敏感性
-
E
相关的实验室检查的阳性发现
- A
- B
- C
- D
- E
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A
甲状腺功能亢进
-
B
甲状腺炎
-
C
系统性红斑狼疮
-
D
类风湿关节炎
-
E
天疱疮
- A
- B
- C
- D
- E
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A
感染
-
B
血清钾过低
-
C
过度疲劳
-
D
精神创伤
-
E
妊娠，分娩
- A
- B
- C
- D
- E
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A
抗胆碱酯酶药物
-
B
皮质类固醇、免疫抑制剂
-
C
抗生素
-
D
血浆置换、免疫球蛋白
-
E
胸腺切除手术治疗
- A
- B
- C
- D
- E
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A
对抗胆碱酯酶药物治疗反应不满意
-
B
女性全身型的患者
-
C
单纯眼肌型
-
D
有胸腺增生或胸腺肿瘤的各型重症肌无力
-
E
高AchRAb效价
- A
- B
- C
- D
- E
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A
血肌酸激酶、乳酸脱氢酶显著增高
-
B
肌电图呈现肌源性肌电损害
-
C
肌肉MRI检查提示变性的肌肉有"虫蚀现象"
-
D
抗肌萎缩蛋白基因检查可发现基因缺陷
-
E
高AchRAb效价
- A
- B
- C
- D
- E
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A
X性连锁隐性遗传，女性为致病遗传基因携带者，所生的男孩50%发病
-
B
通常3-5岁隐袭起病，突出症状为骨盆带肌肉无力，有典型的"鸭步"和翻身起立的"Gower"征
-
C
90%的患者有肌肉假性肥大，以腓肠肌最明显
-
D
多数患者伴有心肌损害
-
E
病程进展快，一般12岁以上即有生活不能自理，需坐轮椅，最后并发肺部感染、心力衰竭
- A
- B
- C
- D
- E
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A
炎症性肌病通常包括多发性肌炎、皮肌炎、包涵体肌炎
-
B
病变局限于肌肉称为肌炎，如同时累及皮肤称为皮肌炎
-
C
40岁以上发生肌炎，尤其是皮肌炎的患者应该高度警惕潜在的恶性肿瘤的可能
-
D
多数可出现颅神经麻痹的症状
-
E
确诊包涵体肌炎的唯一依据是肌肉活检发现包涵体颗粒
- A
- B
- C
- D
- E
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A
老年患者肢体近端肌无力
-
B
患肌用力收缩后肌力反而短时间增强，持续收缩后又呈现疲劳状态
-
C
高频电刺激>10Hz，重复刺激波幅增高达200%以上
-
D
疲劳试验阳性
-
E
多数可伴发癌肿
- A
- B
- C
- D
- E
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A
杆状体
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B
胞浆体
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C
指纹体
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D
核内移
-
E
管聚集
- A
- B
- C
- D
- E
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A
肌营养不良组织综合征
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B
肌病组织综合征
-
C
肌炎组织综合征
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D
神经原性组织综合征
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E
间质损害导致的骨骼肌病变
- A
- B
- C
- D
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A
肌萎缩侧索硬化
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B
脊髓灰质炎
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C
先天性肌无力综合征
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D
皮肌炎
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E
兰伯特-伊顿综合征（Lambert-Eaton syndrome）
- A
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- E
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A
Gottron征
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B
甲周红斑
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C
睑淡紫色皮疹
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D
脂膜炎
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E
网状青斑
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A
三角肌
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B
肱二头肌
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C
腕屈肌
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D
指屈肌
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E
股四头肌
- A
- B
- C
- D
- E
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A
N端肌动蛋白结合区
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B
半胱氨酸富集区
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C
丙氨酸聚集区
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D
C端区
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E
杆状区
- A
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- C
- D
- E
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A
母系遗传
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B
一般2~40岁发病
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C
偏头疼、癫痫等发作样表现
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D
眼睑下垂
-
E
肌肉萎缩
- A
- B
- C
- D
- E
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A
维生素A
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B
维生素B
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C
维生素K
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D
辅酶Q
-
E
肉碱
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- C
- D
- E
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A
破碎红纤维
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B
破碎蓝纤维
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C
COX阴性纤维
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D
肌纤维坏死
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E
SDH深染血管
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本卷共分为：2大题 173小题
作答时间为：173分钟
试卷总分：173分
及格分：103分
00:00:00
- 91
- 92
- 93
- 94
- 95
- 96
- 97
- 98
- 99
- 100
- 101
- 102
- 103
- 104
- 105
- 106
- 107
- 108
- 109
- 110
- 111
- 112
- 113
- 114
- 115
- 116
- 117
- 118
- 119
- 120
- 121
- 122
- 123
- 124
- 125
- 126
- 127
- 128
- 129
- 130
- 131
- 132
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