-
A
海马
-
B
苍白球
-
C
尾状核
-
D
丘脑底核
-
E
黑质
- A
- B
- C
- D
- E
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A
舞蹈样动作、肌强直、共济失调
-
B
舞蹈样动作、偏瘫、共济失调
-
C
舞蹈样动作、肌张力减低、共济失调
-
D
舞蹈样动作、痴呆、共济失调
-
E
舞蹈样动作、吞咽困难、共济失调
- A
- B
- C
- D
- E
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角膜K-F环
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B
抑郁
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C
震颤，肌强直，运动迟缓
-
D
慌张步态
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阳性家族史
- A
- B
- C
- D
- E
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病症轻者，可不用青霉素或其他抗生素抗感染治疗
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B
无论病症轻重，均应给予水杨酸钠或泼尼松
-
C
可适当用镇静药
-
D
舞蹈症状可用氯丙嗪
-
E
治愈后还应定期随访
- A
- B
- C
- D
- E
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A
帕金森综合征
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B
特发性震颤
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C
帕金森病
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D
小舞蹈病
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E
肝豆状核变性
- A
- B
- C
- D
- E
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挤奶妇手法
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B
角膜K-F环
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C
舞蹈样动作
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D
精神症状
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E
可伴有心脏病
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- B
- C
- D
- E
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A
震颤，肌张力增高，搓丸样动作
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B
肌张力增高，运动减少，慌张步态
-
C
震颤，肌张力增高，面具脸
-
D
震颤，运动减少，写字过小症
-
E
震颤，肌张力增高，运动迟缓
- A
- B
- C
- D
- E
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A
肌张力低下
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B
肌束颤动
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C
肌张力呈折刀样增强
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D
肌张力呈齿轮样增强
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E
肌肉萎缩
- A
- B
- C
- D
- E
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常染色体隐性遗传
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B
铁代谢障碍
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C
精神症状
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D
有角膜K-F环
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E
有锥体外系症状
- A
- B
- C
- D
- E
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A
金刚烷胺
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B
左旋多巴或多巴丝肼
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C
抗担碱能药物--苯海索
-
D
多巴胺能受体激动剂--溴隐亭
-
E
吩噻嗪类药物--氯丙嗪
- A
- B
- C
- D
- E
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出现临床症状时纹状体多巴胺浓度一般降低80%以上
-
B
多巴胺递质降低的程度与患者的症状严重度不相一致
-
C
纹状体多巴胺一乙酰胆碱失衡与肌张力增高、动作减少等症状的产生密切相关
-
D
多巴胺替代药物治疗的治疗原理是纠正递质失衡
-
E
抗胆碱药物治疗的治疗原理是纠正递质失衡
- A
- B
- C
- D
- E
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A
多巴丝肼
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B
苯海拉明
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C
苯海索
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D
金刚烷胺
-
E
溴隐亭
- A
- B
- C
- D
- E
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A
静止性震颤，面具脸，肌强直
-
B
运动迟缓，搓丸样动作，肌强直
-
C
静止性震颤，肌强直，慌张步态
-
D
静止性震颤，肌张力增高，运动迟缓
-
E
静止性震颤，面具脸，运动迟缓
- A
- B
- C
- D
- E
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A
周围神经系统脱髓鞘疾病
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B
神经-肌肉传递障碍性疾病
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C
中枢神经系统脱髓鞘疾病
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D
血清钾低
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E
黑质致密区含黑色素的神经元缺失
- A
- B
- C
- D
- E
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A
地西泮
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B
左旋多巴
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C
苯海索
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D
新斯的明
-
E
利血平
- A
- B
- C
- D
- E
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A
抗胆碱能药物
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B
单胺氧化酶抑制剂
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C
金刚烷胺
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D
多巴胺受体激动剂
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E
吩噻嗪类药物
- A
- B
- C
- D
- E
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A
铅管样肌强直
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B
齿轮样肌强直
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C
静止性震颤
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D
慌张步态
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E
小步态
- A
- B
- C
- D
- E
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A
齿轮样肌强直
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B
面具脸
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C
手搓药丸样震颤
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D
挤奶妇手法
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E
慌张步态
- A
- B
- C
- D
- E
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A
主要表现静止性震颤、运动迟缓和肌强直
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B
通常的辅助检查无特殊发现
-
C
多在中老年期发病
-
D
早期发现、早期治疗可治愈
-
E
抗胆碱能药物适用于震颤明显的较年轻患者
- A
- B
- C
- D
- E
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A
头部影像学检查有特征性表现
-
B
PD一经确诊应首选左旋多巴治疗
-
C
脑脊液检查对诊断颇有价值
-
D
多巴丝肼是由左旋多巴加苄丝肼组成，疗效优于左旋多巴
-
E
服用左旋多巴出现周围性副作用时应立即停药
- A
- B
- C
- D
- E
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A
挤奶妇手法
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B
肌张力减低
-
C
舞蹈样不自主运动
-
D
腱反射减弱或消失
-
E
小写症
- A
- B
- C
- D
- E
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A
不宜用抑制胆碱能活性药物和增强多巴胺活性的药物
-
B
用增强多巴胺活性的药物
-
C
用抑制胆碱能活性药物
-
D
用丙戊酸钠或卡马西平
-
E
用抑制胆碱能活性药物和增强多巴胺活性的药物
- A
- B
- C
- D
- E
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A
A型溶血性链球菌
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B
肺炎支原体
-
C
金黄色葡萄球菌
-
D
李斯特杆菌
-
E
结核分枝杆菌
- A
- B
- C
- D
- E
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A
病理可有黑质、纹状体等部位可逆性炎性改变
-
B
儿童和青少年多见
-
C
是风湿热在神经系统的表现
-
D
即使不治疗也可自行缓解
-
E
治愈后不再复发
- A
- B
- C
- D
- E
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A
抗链球菌溶血素"O"滴度增加
-
B
血清可检出神经元抗体
-
C
血沉加快
-
D
脑电图改变无特异性
-
E
头部MRI检查无异常
- A
- B
- C
- D
- E
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A
有风湿热表现
-
B
舞蹈样动作
-
C
成年发病
-
D
可有共济失调
-
E
常有精神症状
- A
- B
- C
- D
- E
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A
症状波动
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B
运动障碍
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C
恶心、呕吐
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D
下肢网状青斑
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E
精神症状
- A
- B
- C
- D
- E
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A
DA受体激动剂
-
B
单胺氧化酶抑制剂
-
C
DA受体阻滞剂
-
D
增加中枢DA储藏的药物
-
E
左旋多巴
- A
- B
- C
- D
- E
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A
挤奶妇手法
-
B
肌张力增高
-
C
舞蹈样动作
-
D
精神症状
-
E
可伴有心脏病
- A
- B
- C
- D
- E
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A
铜
-
B
铅
-
C
铁
-
D
一氧化碳
-
E
维生素B
- A
- B
- C
- D
- E
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A
肝硬化、角膜K-F环、肾功能损害
-
B
皮肤色素沉着、锥体外系症状、肝硬化
-
C
锥体外系症状、肝硬化、精神症状
-
D
心脏功能损害、锥体外系症状、肝硬化
-
E
角膜K-F环、锥体外系症状、肝硬化
- A
- B
- C
- D
- E
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A
左旋多巴
-
B
多巴胺
-
C
苯海索
-
D
多巴丝肼
-
E
普拉克索
- A
- B
- C
- D
- E
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A
帕金森病
-
B
脑动脉硬化
-
C
亨廷顿病
-
D
肝豆状核变性
-
E
脑梗死
- A
- B
- C
- D
- E
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A
症状前Wilson病
-
B
很可能为典型Wilson病
-
C
可确诊Wilson病
-
D
很可能为症状前Wilson病
-
E
可能Wilson病
- A
- B
- C
- D
- E
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A
为常染色体显性遗传，故常见连续多代发病家族史
-
B
基因定位于13q14～21，很可能编码一种与金属转运有关的P型ATP酶
-
C
是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病
-
D
90%以上的患者血清铜蓝蛋白(CP)明显减少，而肝内前铜蓝蛋白正常，所以CP合成障碍是本病最基本的遗传缺陷
-
E
由于铜不能与铜结合蛋白结合，过量铜沉积于肝、脑、等组织而致病
- A
- B
- C
- D
- E
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A
正常人CP值为0.26～0.36g/L，Wilson病患者显著降低，甚至为零
-
B
血清CP降低是诊断Wilson病的重要依据，且其降低情况与病情、病程、及驱铜效果密切相关
-
C
在肝细胞中，铜与α2球蛋白牢固结合而成，具有氧化酶活性，呈深蓝色故名
-
D
血清CP含量与血清氧化酶活性强弱成正比，测定铜氧化酶活性可间接反映血清CP含量
-
E
血清CP降低还可见于肾病综合征、慢活肝、某些吸收不良综合征、蛋白热量不足性营养不良等
- A
- B
- C
- D
- E
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A
Wilson病患者90%血清铜升高，致使铜在肝、脑等组织内沉积
-
B
大多数患者24h尿铜含量显著增加
-
C
血清CP降低和血清铜氧化酶活性减弱是诊断本病的重要依据
-
D
绝大多数患者肝铜含量在250μg/g干重以上
-
E
其CP值、铜氧化酶活性、血清铜含量与患者病情、病程及驱铜治疗效果无关
- A
- B
- C
- D
- E
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A
平尼咯
-
B
二氢麦角隐亭
-
C
溴隐亭
-
D
普拉克索
-
E
麦角乙脲
- A
- B
- C
- D
- E
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A
震颤是唯一的症状
-
B
主要为静止性震颤
-
C
常染色体隐性遗传
-
D
所有患者饮酒后症状加重
-
E
所有患者饮酒后症状暂时减轻
- A
- B
- C
- D
- E
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A
地西泮
-
B
左旋多巴
-
C
安坦
-
D
新斯的明
-
E
利舍平
- A
- B
- C
- D
- E
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A
帕金森综合征
-
B
特发性震
-
C
帕金森病
-
D
小舞蹈病
-
E
肝豆状核变性
- A
- B
- C
- D
- E
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A
紧张时明显
-
B
睡眠时明星
-
C
随意运动时明显
-
D
静止时明显
-
E
位置性震颤
- A
- B
- C
- D
- E
-
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A
以明显的脑桥及小脑萎缩为病理特点
-
B
早期以性功能不良、尿失禁、晕厥为主要症状
-
C
多首发纹状体黑质系统受累表现
-
D
周围神经受累
-
E
明显的精神障碍
- A
- B
- C
- D
- E
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A
左旋多巴和多巴脱羟酶抑制剂混合物
-
B
安坦
-
C
左旋多巴
-
D
金刚烷胺
-
E
美金刚
- A
- B
- C
- D
- E
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A
意向性震颤
-
B
步行时上肢不摆动
-
C
慌张步态
-
D
面具脸
-
E
便秘
- A
- B
- C
- D
- E
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A
多首发纹状体黑质系统受累表现
-
B
进行性肌强直、运动迟缓和步态障碍
-
C
左旋多巴治疗有显效
-
D
后期可步态不稳、共济失调等小脑体征
-
E
早期自主神经功能障碍不明显
- A
- B
- C
- D
- E
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A
主要侵及延髓和脑桥运动神经核
-
B
饮水呛咳，吞咽困难，呼吸无力，构音障碍
-
C
进展较快，预后不良
-
D
皮质延髓束受累时表现真性与假性球麻痹并存
-
E
早期出现自主神经功能障碍
- A
- B
- C
- D
- E
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A
橄榄脑桥小脑系统
-
B
自主神经系统
-
C
纹状体黑质系统
-
D
周围神经
-
E
皮质脊髓束
- A
- B
- C
- D
- E
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A
舞蹈样动作、肌强直、共济失调
-
B
舞蹈样动作、偏瘫、共济失调
-
C
舞蹈样动作、肌张力减低、共济失调
-
D
舞蹈样动作、痴呆、共济失调
-
E
舞蹈样动作、吞咽困难、共济失调
- A
- B
- C
- D
- E
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A
海马
-
B
苍白球
-
C
尾状棱
-
D
丘脑底核
-
E
黑质
- A
- B
- C
- D
- E
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A
细胞浆内包涵体
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B
淀粉样斑块
-
C
细胞核内包涵体
-
D
神经原纤维缠结
-
E
细胞核和细胞浆内包涵体
- A
- B
- C
- D
- E
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A
血清铜和尿铜减少，血清铜蓝蛋白和肝铜增高
-
B
血清铜蓝蛋白减少，血清铜、尿铜和肝铜增高
-
C
血清铜和血清铜蓝蛋白减少，尿铜和肝铜增高
-
D
血清铜和肝铜减少，血清铜蓝蛋白和尿铜增高
-
E
尿铜和肝铜减少，血清铜和血清铜蓝蛋白增高
- A
- B
- C
- D
- E
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A
金刚烷胺
-
B
阿托品
-
C
左旋多巴
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D
溴隐亭
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E
维生素E
- A
- B
- C
- D
- E
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A
Huntington舞蹈病
-
B
肝豆状核变性
-
C
小舞蹈病
-
D
结节性硬化症
-
E
进行性核上性麻痹
- A
- B
- C
- D
- E
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A
震颤在运动时减轻，紧张时加剧
-
B
震颤在运动时加剧，紧张时减轻
-
C
震颤在运动和紧张时加剧
-
D
常伴有肌强直和运动迟缓
-
E
首选美多巴治疗
- A
- B
- C
- D
- E
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A
DA减少
-
B
NE减少
-
C
5-HT减少
-
D
ACh减少
-
E
GABA减少
- A
- B
- C
- D
- E
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A
ACh及其合成酶增高
-
B
P物质和脑啡肽增高
-
C
GABA增高
-
D
生长抑素和神经肽Y减少
-
E
DA正常或略增高，或DA受体超敏
- A
- B
- C
- D
- E
-
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A
新纹状体-内侧苍白球-丘脑底核-外侧苍白球/黑质网状部
-
B
新纹状体-外侧苍白球-丘脑底核-内侧苍白球/黑质致密部
-
C
新纹状体-内侧苍白球-丘脑底核-外侧苍白球/黑质致密部
-
D
新纹状体-外侧苍白球-丘脑底核-内侧苍白球/黑质网状部
-
E
新纹状体-苍白球-丘脑底核-黑质
- A
- B
- C
- D
- E
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A
"路标现象"，折刀样肌强直
-
B
运动迟缓，四肢肌无力
-
C
静止性震颤，紧张时减轻
-
D
屈曲体姿，跨阈步态
-
E
言语障碍，智能减退
- A
- B
- C
- D
- E
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A
多巴胺在胃肠道内易于降解而失效
-
B
左旋多巴易于经胃肠道吸收
-
C
左旋多巴的不良反应较多巴胺少
-
D
多巴胺不能透过血-脑脊液屏障
-
E
左旋多巴可直接作用于多巴胺受体
- A
- B
- C
- D
- E
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A
氟哌啶醇
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B
左旋多巴
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C
安坦
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D
溴隐亭
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E
多巴胺
- A
- B
- C
- D
- E
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是一种止吐剂
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B
有抗组胺作用
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C
有抗胆碱能作用
-
D
有多巴胺能作用
-
E
是一种多巴脱羧酶抑制剂
- A
- B
- C
- D
- E
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A
恩托卡朋
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B
司来吉兰
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C
左旋多巴
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D
普拉克索
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E
金刚烷胺
- A
- B
- C
- D
- E
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A
司来吉兰
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B
吡贝地尔
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C
溴隐亭
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D
罗匹尼罗
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E
普拉克索
- A
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- C
- D
- E
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症状波动和"开-关"现象
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B
症状波动和异动症
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C
剂末现象和"开-关"现象
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D
症状波动和肌张力障碍
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E
剂末现象和异动症
- A
- B
- C
- D
- E
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A
泼尼松
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B
D-青霉胺
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C
溴隐亭
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D
硫酸锌
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E
氯丙嗪
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- C
- D
- E
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桂利嗪
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B
甲氧氯普胺
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C
氯丙嗪
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D
多潘立酮
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E
利舍平(利血平)
- A
- B
- C
- D
- E
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A
托卡朋
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B
司来吉兰
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C
恩托卡朋
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D
罗匹尼罗
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E
普拉克索
- A
- B
- C
- D
- E
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A
托卡朋
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B
罗匹尼罗
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C
恩托卡朋
-
D
普拉克索
-
E
司来吉兰
- A
- B
- C
- D
- E
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A
普拉克索
-
B
苯海索
-
C
罗匹尼罗
-
D
恩托卡朋
-
E
司来吉兰
- A
- B
- C
- D
- E
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慌张步态
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B
阔基步态
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C
痉挛步态
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D
剪刀步态
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E
鸭步
- A
- B
- C
- D
- E
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A
LRRK-2
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B
α-synuclein
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C
UCH - L
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D
Parkin
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E
IT15
- A
- B
- C
- D
- E
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A
200%上
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B
30%以上
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C
10%以上
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D
50%以上
-
E
80%以上
- A
- B
- C
- D
- E
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A
意向性震颤
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B
姿势性震颤
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C
动作性震颤
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D
静止性震颤
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E
生理性震颤
- A
- B
- C
- D
- E
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A
肾功能不全
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B
心律失常
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C
肝功能不全
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D
癫痫
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E
前列腺肥大
- A
- B
- C
- D
- E
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A
左旋多巴+MAO-B抑制剂
-
B
左旋多巴+MAO-A抑制剂
-
C
左旋多巴+COMT抑制剂
-
D
左旋多巴+中枢多巴脱羧酶抑制剂
-
E
左旋多巴+外周多巴脱羧酶抑制剂
- A
- B
- C
- D
- E
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A
每日4次，早、中午、下午、晚各1次
-
B
每日2次，早、中各1次
-
C
每日3次，早、中、晚各1次
-
D
每日2次，早、晚各1次
-
E
与每剂左旋多巴同服
- A
- B
- C
- D
- E
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A
上运动神经元斜颈
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B
手足徐动
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C
扭转痉挛
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D
痛性足痉挛
-
E
眼睑痉挛
- A
- B
- C
- D
- E
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A
培高利特
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B
吡贝地尔
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C
恩托卡朋
-
D
普拉克索
-
E
司来吉兰
- A
- B
- C
- D
- E
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肌张力障碍
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B
智能减退
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C
舞蹈样动作
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D
K-F环
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E
肝脏症状
- A
- B
- C
- D
- E
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尿铜
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B
血清铜蓝蛋白
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C
血清铜
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D
血清铜氧化酶
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E
肝功能
- A
- B
- C
- D
- E
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A
ATP7B
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B
α-synuclein
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C
UCH-L
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D
LRRK-2
-
E
IT15
- A
- B
- C
- D
- E
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铜
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锰
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铁
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铁和铜
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E
铁和锰
- A
- B
- C
- D
- E
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脑
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B
心脏
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肝
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肾
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E
角膜
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- C
- D
- E
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肝和肾损害
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B
肝、肾和神经损害
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C
肝和神经损害
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D
角膜和神经损害
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E
肝和角膜损害
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- C
- D
- E
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震颤
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B
智能减退
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C
舞蹈样动作
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D
手足徐动样动作
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E
癫痴
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- B
- C
- D
- E
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尿铜
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B
肝铜量
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C
血清铜
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D
血清铜蓝蛋白
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E
血清铜氧化酶
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- C
- D
- E
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香菇
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蔬菜
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C
米饭
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鸡蛋
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肉类
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- D
- E
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三乙基四胺
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B
四巯钼酸胺
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C
D-青霉胺
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二巯基丁二酸钠
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E
二巯基丙醇
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- C
- D
- E
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左旋多巴
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B
硫必利
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C
苯海索
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D
罗平尼罗
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E
普拉克索
- A
- B
- C
- D
- E
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扭转痉挛
-
B
眼睑痉挛
-
C
上运动神经元斜颈
-
D
书写痉挛
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E
口-下颌肌张力障碍
- A
- B
- C
- D
- E
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GCH-1
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B
DYT-I
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C
UCH-L
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D
ATP7B
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E
IT15
- A
- B
- C
- D
- E
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A
DYT-1
-
B
UCH-L
-
C
ATP7B
-
D
GCH-1
-
E
IT15
- A
- B
- C
- D
- E
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A
普萘洛尔
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B
阿罗洛尔
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C
扑痫酮
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D
氯硝西泮
-
E
硫必利
- A
- B
- C
- D
- E
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A
常染色体隐性
-
B
X染色体连锁显性
-
C
常染色体显性
-
D
X染色体连锁隐性
-
E
目前尚不清楚
- A
- B
- C
- D
- E
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发病年龄越晚，临床症状越重
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B
发病年龄越早，临床症状越重
-
C
发病年龄越早，临床症状越轻
-
D
发病年龄越晚，临床症状越轻
-
E
发病年龄越晚，死亡越早
- A
- B
- C
- D
- E
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多巴胺
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B
乙酰胆碱
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C
GABA
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D
P物质
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E
脑啡肽
- A
- B
- C
- D
- E
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豆状核萎缩
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B
尾状核萎缩
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C
大脑皮质萎缩
-
D
大脑皮质和豆状核萎缩
-
E
大脑皮质和尾状核萎缩
- A
- B
- C
- D
- E
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A
手足徐动样动作
-
B
进行性智能减退
-
C
舞蹈样动作
-
D
震颤
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E
精神症状
- A
- B
- C
- D
- E
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手足徐动样动作和智能减退
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B
肌强直和智能减退
-
C
舞蹈样动作和智能减退
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D
运动减少和智能减退
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E
肌强直和运动减少
- A
- B
- C
- D
- E
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手足徐动样动作和智能减退
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B
肌强直和智能减退
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C
舞蹈样动作和智能减退
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D
运动减少和智能减退
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E
肌强直和运动减少
- A
- B
- C
- D
- E
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Wilson病
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亨廷顿病
-
C
少年型帕金森病
-
D
多巴反应性肌张力障碍
-
E
原发性扭转性肌张力障碍
- A
- B
- C
- D
- E
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A
舒必利
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B
氟哌啶醇
-
C
硫必利
-
D
苯丙胺
-
E
可乐定
- A
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- C
- D
- E
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单调怪声
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B
注意力不集中
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C
表情肌抽动
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D
智能减退
-
E
多动
- A
- B
- C
- D
- E
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A
舒必利
-
B
氟哌啶醇
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C
SSRI
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D
苯丙胺
-
E
可乐定
- A
- B
- C
- D
- E
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SSRI
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B
三环类抗抑郁剂
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C
氯氮平
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D
多巴胺受体拮抗剂
-
E
利培酮
- A
- B
- C
- D
- E
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C
1周以上
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D
6个月以上
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E
12个月以上
- A
- B
- C
- D
- E
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A
奥氮平
-
B
喹迪平
-
C
氯氮平
-
D
利培酮
-
E
氟哌啶醇
- A
- B
- C
- D
- E
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A
舞蹈-手足徐动样动作
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B
扭转痉挛
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C
震颤
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D
肌强直
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E
肌阵挛
- A
- B
- C
- D
- E
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A
长期阻断多巴胺受体，受体反应超敏
-
B
长期刺激多巴胺受体，受体反应下降
-
C
长期刺激多巴胺受体，受体反应超敏
-
D
长期阻断多巴胺受体，受体反应下降
-
E
长期刺激乙酰胆碱受体，受体反应超敏
- A
- B
- C
- D
- E
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A
舒必利
-
B
氟哌啶醇
-
C
硫必利
-
D
利舍平(利血平)
-
E
丁苯那嗪
- A
- B
- C
- D
- E
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A
男孩多见
-
B
多巴胺受体反应下降
-
C
2～15岁起病
-
D
可能和遗传有关
-
E
可伴有注意力缺陷多动障碍
- A
- B
- C
- D
- E
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A
蓝斑
-
B
大脑皮质
-
C
黑质
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D
壳核
-
E
尾状核
- A
- B
- C
- D
- E
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A
缓慢进展
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B
舞蹈样动作
-
C
儿童期起病
-
D
精神症状
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E
痴呆
- A
- B
- C
- D
- E
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A
常染色体显性遗传
-
B
震颤是唯一的症状
-
C
部分有家族史
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D
主要为静止性震颤
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E
部分患者饮酒后症状暂时减轻
- A
- B
- C
- D
- E
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A
常染色体隐性
-
B
X染色体连锁显性
-
C
常染色体显性
-
D
X染色体连锁隐性
-
E
都可以
- A
- B
- C
- D
- E
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A
蓝斑
-
B
大脑皮质
-
C
纹状体
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D
丘脑
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E
脑干网状结构
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- B
- C
- D
- E
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A
肝豆状核变性
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B
甲亢
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C
脑炎
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D
左旋多巴
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E
甲氧氯普胺
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- D
- E
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A
氟哌啶醇
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B
奋乃静
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C
奥氮平
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D
左旋多巴
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E
甲氧氯普胺
- A
- B
- C
- D
- E
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A
香菇
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B
巧克力
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C
坚果类
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D
鸡蛋
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E
贝壳类
- A
- B
- C
- D
- E
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A
关节炎
-
B
肾炎
-
C
高热
-
D
肾病综合征
-
E
脑膜炎
- A
- B
- C
- D
- E
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A
关节炎
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B
肾炎
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C
低热
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D
心瓣膜炎
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E
风湿结节
- A
- B
- C
- D
- E
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A
多见于中年以上患者
-
B
除舞蹈动作外，还常有遗传史、精神症状和痴呆
-
C
是一种常染色体显性遗传病
-
D
少数儿童起病者可表现进行性肌强直和运动减少
-
E
生化改变基础是纹状体中，DA含量明显减少，GABA、Ach含量正常可略增多
- A
- B
- C
- D
- E
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A
多表现为挤眼、撅嘴、皱眉、摇头、仰颈、提肩等，后期症状加重时，可出现肢体及躯干的暴发性不自主运动
-
B
多数患者伴有不同程度的智力障碍
-
C
由表情肌、颈肌或上肢肌肉迅速、反复、不规则抽动起病
-
D
30%～40%患儿因喉部肌肉抽搐而发出重复暴发性无意义的单调怪声
-
E
约半数患儿同时伴有注意力缺陷多动症
- A
- B
- C
- D
- E
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A
通常在成年后发病
-
B
震颤可被酒精抑制
-
C
上下肢同样受累
-
D
1/3以上的患者有阳性家族史
-
E
病程通常超过3年
- A
- B
- C
- D
- E
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A
首发症状常起于童年
-
B
常发生痴呆
-
C
常染色体显性遗传病，致病基因位于4号染色体短臂
-
D
尸检可发现尾状核萎缩
-
E
根据发病年龄、慢性进行性舞蹈样动作、精神症状和痴呆可提示临床诊断
- A
- B
- C
- D
- E
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A
齿状核
-
B
苍白球
-
C
尾状核
-
D
丘脑底核
-
E
黑质
- A
- B
- C
- D
- E
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A
黑质-纹状体环路
-
B
大脑皮质-脑桥-小脑环路
-
C
大脑皮质-尾状核-内侧苍白球/黑质网状部-丘脑-大脑皮质
-
D
纹状体-苍白球环路
-
E
大脑皮质-纹状体-外侧苍白球-丘脑底核-内侧苍白球/黑质网状部-丘脑-大脑皮质
- A
- B
- C
- D
- E
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A
少年期出现的震颤要考虑肝豆状核变性
-
B
儿童期起病的原发性扭转痉挛严重致残率较成年起病者高
-
C
婴儿或幼儿期起病可能为脑缺氧、产伤、核黄疸或遗传因素
-
D
青少年患者的迟发性运动障碍较老年患者的更顽固
-
E
小舞蹈病多见于儿童和青少年
- A
- B
- C
- D
- E
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A
PD又称震颤麻痹
-
B
是一种神经系统变性疾病
-
C
PD也可由脑血管病、中毒、脑炎等疾病继发
-
D
多发于中老年人，60岁以上患病率可达1000/10万，两性分布差异不大
-
E
约10%的PD患者有家族史，呈不完全外显的常染色体显性遗传
- A
- B
- C
- D
- E
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A
肌张力增高
-
B
运动迟缓
-
C
震颤
-
D
共济失调
-
E
慌张步态
- A
- B
- C
- D
- E
-
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A
一氧化碳中毒
-
B
多发性脑梗死
-
C
甲型脑炎
-
D
神经安定剂(酚噻嗪类及丁酰苯类)中毒
-
E
抑郁症
- A
- B
- C
- D
- E
-
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A
早期不影响患者日常生活和工作能力时，可无需特殊治疗
-
B
从小剂量开始，缓慢递增，以较小的剂量取得较满意的疗效
-
C
以药物治疗为主，应做到早期诊断，早期用药
-
D
治疗方案应个体化，并根据患者病情和药物副作用而随时调整
-
E
应根据患者年龄、症状类型、严重程度、经济水平来选择药物
- A
- B
- C
- D
- E
-
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A
复方制剂多用L-Dopa与外周多巴脱羧酶抑制剂按4∶1制成
-
B
复方制剂中L-Dopa占4/5，但其用量可较L-Dopa减少3/4
-
C
常用剂型包括复方L-Dopa标准片、控释片和水溶片
-
D
控释片更换成标准片时，每日剂量也应相应增加，才能维持稳定血药浓度
-
E
水溶片(弥散型美多巴)易在水中溶解，吸收迅速，起效最快
- A
- B
- C
- D
- E
-
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A
开关现象
-
B
症状波动
-
C
低血压、心律失常
-
D
运动障碍(异动症)
-
E
精神症状
- A
- B
- C
- D
- E
-
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-
A
旋前肌征
-
B
舞蹈病手姿
-
C
静止性震颤
-
D
挤奶妇手法
-
E
盈亏征
- A
- B
- C
- D
- E
-
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A
剂末恶化的发生机制可能随病情进展，脑内残存的DA能神经元减少，对DA的转化、储存、释放能力减退有关
-
B
“开-关”现象指症状在突然缓解(开)与加重(关)之间波动，“开期”常伴多动
-
C
疗效减退现象表现为单剂量L-Dopa的有效时限逐渐缩短而表现剂末恶化
-
D
“开-关”现象与服药时间、药物血浆浓度密切有关
-
E
增加每日服药次数、或加用DA受体激动剂可改善“开-关”现象
- A
- B
- C
- D
- E
-
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-
A
血清CP降低和/或肝铜增高
-
B
角膜K-F环
-
C
肝病史或肝病征/锥体外系病征
-
D
阳性家族史
-
E
好食坚果、贝壳类高铜饮食
- A
- B
- C
- D
- E
-
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-
A
托卡朋(答是美)
-
B
卡麦角林
-
C
溴隐亭
-
D
吡贝比尔(泰舒达)
-
E
培高利特(协良行)
- A
- B
- C
- D
- E
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-
A
不需经过代谢转化直接作用于纹状体DA受体而发挥药理作用
-
B
DA受体激动剂不发生氧化代谢，不产生氧自由基等潜在毒性代谢产物
-
C
半衰期长，对受体刺激稳定持久，有利于克服症状波动和运动障碍
-
D
单独应用有效，与L-Dopa合用可延长疗效，推迟副作用的出现
-
E
与复方L-Dopa相比，不易引起DA受体下调
- A
- B
- C
- D
- E
-
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A
特征性舞蹈样动作
-
B
随意运动不协调
-
C
儿童期发病
-
D
肌张力、肌力减退
-
E
智能障碍
- A
- B
- C
- D
- E
-
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A
Parkin
-
B
PINK1
-
C
DJ-1
-
D
PS-1
-
E
α-synuclein
- A
- B
- C
- D
- E
-
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A
DYT1
-
B
GCH-1
-
C
DJ-1
-
D
IT15
-
E
Parkin
- A
- B
- C
- D
- E
-
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A
A型肉毒素注射治疗
-
B
药物治疗加A型肉毒素注射治疗
-
C
药物治疗
-
D
手术治疗
-
E
心理治疗
- A
- B
- C
- D
- E
-
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A
常染色体隐性遗传
-
B
X染色体显性遗传
-
C
常染色体显性遗传
-
D
X染色体隐性遗传
-
E
Y染色体遗传
- A
- B
- C
- D
- E
-
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该患者最有可能的诊断是
-
A
帕金森病
-
B
帕金森综合征
-
C
特发性震颤
-
D
小舞蹈病
-
E
肝豆状核变性
- A
- B
- C
- D
- E
-
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治疗此病首选的药物是
-
A
D-青霉胺
-
B
复方左旋多巴
-
C
普萘洛尔
-
D
抗胆碱酯酶药
-
E
抗胆碱能药
- A
- B
- C
- D
- E
-
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该患者最可能的诊断是
-
A
特发性震颤
-
B
肝豆状核变性
-
C
帕金森病
-
D
抑郁症
-
E
Alzheimer病
- A
- B
- C
- D
- E
-
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以下哪项对本病的诊断价值最大
-
A
病史和体格检查
-
B
肝肾功能和血清铜蓝蛋白检查
-
C
腰穿脑脊液检查
-
D
抑郁和智能量表测试
-
E
头颅CT和MRI
- A
- B
- C
- D
- E
-
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治疗此病最有效的药物是
-
A
D-青霉胺
-
B
复方左旋多巴
-
C
普萘洛尔
-
D
抗胆碱酯酶药
-
E
抗胆碱能药
- A
- B
- C
- D
- E
-
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患者运动障碍症状最可能的诊断是
-
A
PD
-
B
Huntington舞蹈病
-
C
血管性帕金森综合征
-
D
肌张力障碍
-
E
迟发性运动障碍
- A
- B
- C
- D
- E
-
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患者查体下列哪项不会出现
-
A
慌张步态
-
B
Babinski征阳性
-
C
肌张力强直性增高
-
D
咽反射消失
-
E
饮水呛咳
- A
- B
- C
- D
- E
-
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下列帕金森综合征表现中哪项本例患者不常有
-
A
静止性震颤
-
B
肌强直
-
C
运动迟缓
-
D
慌张步态
-
E
面具脸
- A
- B
- C
- D
- E
-
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下列哪一项不符合本病例特点
-
A
患者有高血压、糖尿病史
-
B
有短暂性脑缺血发作病史
-
C
具有锥体外系损害的症状和体征
-
D
应用L-Dopa治疗效果显著
-
E
应用改善微循环药物及高压氧治疗，症状和体征可有缓解
- A
- B
- C
- D
- E
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患者下一步检查最简单最合适的是
-
A
CSF检查
-
B
颅脑CT
-
C
颅脑MRI
-
D
EEG
-
E
眼科查K-F环
- A
- B
- C
- D
- E
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下列实验室检查哪项与本病不相符
-
A
铜蓝蛋白0.11g/L(正常值0.26～0.36g/L)
-
B
铜氧化酶活性测定0.025光密度(正常值为0.1～0.3光密度)
-
C
血清铜35.7μmol/L(正常值14.7～20.5μmol/L)
-
D
24小时尿铜含量380μg/24h(正常<50μg/24h)
-
E
肝铜量245μg/g干重(正常50μg/g干重)
- A
- B
- C
- D
- E
-
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患者还可能出现下列异常，除了
-
A
骨质疏松
-
B
脾功能亢进
-
C
智能减退
-
D
精神障碍
-
E
末梢神经炎
- A
- B
- C
- D
- E
-
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首选的治疗药物为
-
A
L-Dopa
-
B
苯海索(安坦)
-
C
青霉胺
-
D
氟哌啶醇
-
E
青霉素
- A
- B
- C
- D
- E
-
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根据患者病史和症状体征，临床诊断为
-
A
PD
-
B
肝豆状核变性
-
C
Huntington舞蹈病
-
D
小舞蹈病
-
E
迟发性运动障碍
- A
- B
- C
- D
- E
-
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患者下列检查结果不会出现的是
-
A
颅脑CT、MRI示大脑皮质和尾状核萎缩
-
B
脑电图示弥漫性异常
-
C
病理检查见纹状体神经细胞脱失，尤以小神经细胞脱失明显
-
D
额叶皮质神经元可见有核内包涵体
-
E
脑内生化检查示GABA、Ach及其合成酶明显增强，DA含量正常或减低
- A
- B
- C
- D
- E
-
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本病确诊须依靠
-
A
临床表现为进行性运动异常、精神障碍和痴呆
-
B
EEG特征性改变
-
C
颅脑CT、MRI
-
D
基因诊断
-
E
病理检查
- A
- B
- C
- D
- E
-
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患者的诊断最可能是
-
A
震颤麻痹
-
B
肝豆状核变性
-
C
特发性震颤
-
D
多巴反应性肌张力障碍
-
E
甲亢性震颤
- A
- B
- C
- D
- E
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患者药物治疗可选用
-
A
DA
-
B
苄丝肼-左旋多巴(美多巴)
-
C
苯海索(安坦)
-
D
普萘洛尔(心得安)
-
E
丙炔苯丙胺
- A
- B
- C
- D
- E
-
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患者震颤的特点是
-
A
静止性震颤，运动时减轻
-
B
姿势性震颤，运动性加重
-
C
意向性震颤，静止时减轻
-
D
静止性震颤，睡眠中消失
-
E
姿势性震颤，睡眠中加重
- A
- B
- C
- D
- E
-
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最可能的诊断是
-
A
血吸虫病
-
B
肝豆状核变性
-
C
病毒性肝炎
-
D
肝肿瘤
-
E
肝囊肿
- A
- B
- C
- D
- E
-
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本卷共分为：2大题 166小题
作答时间为：166分钟
试卷总分：166分
及格分：99分
00:00:00
- 1
- 2
- 3
- 4
- 5
- 6
- 7
- 8
- 9
- 10
- 11
- 12
- 13
- 14
- 15
- 16
- 17
- 18
- 19
- 20
- 21
- 22
- 23
- 24
- 25
- 26
- 27
- 28
- 29
- 30
- 31
- 32
- 33
- 34
- 35
- 36
- 37
- 38
- 39
- 40
- 41
- 42
- 43
- 44
- 45
- 46
- 47
- 48
- 49
- 50
- 51
- 52
- 53
- 54
- 55
- 56
- 57
- 58
- 59
- 60
- 61
- 62
- 63
- 64
- 65
- 66
- 67
- 68
- 69
- 70
- 71
- 72
- 73
- 74
- 75
- 76
- 77
- 78
- 79
- 80
- 81
- 82
- 83
- 84
- 85
- 86
- 87
- 88
- 89
- 90
- 91
- 92
- 93
- 94
- 95
- 96
- 97
- 98
- 99
- 100
- 101
- 102
- 103
- 104
- 105
- 106
- 107
- 108
- 109
- 110
- 111
- 112
- 113
- 114
- 115
- 116
- 117
- 118
- 119
- 120
- 121
- 122
- 123
- 124
- 125
- 126
- 127
- 128
- 129
- 130
- 131
- 132
- 133
- 134
- 135
- 136
- 137
- 138
- 139
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- 145