-
A
有链球菌感染史
-
B
急慢性起病的舞蹈动作
-
C
儿童或青少年起病
-
D
肌张力低
-
E
精神症状
- A
- B
- C
- D
- E
-
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A
强直
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B
运动迟缓
-
C
震颤
-
D
震颤+强直
-
E
震颤+运动迟缓
- A
- B
- C
- D
- E
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A
视物模糊
-
B
幻觉
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C
口干
-
D
踝部水肿
-
E
便秘
- A
- B
- C
- D
- E
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A
神志模糊
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B
低血压
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C
坐立不安
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D
踝部水肿
-
E
下肢网状青斑
- A
- B
- C
- D
- E
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A
精神症状
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B
幻觉
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C
异动症
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D
体位性低血压
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E
下肢水肿
- A
- B
- C
- D
- E
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A
便秘
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B
头痛
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C
口干
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D
尿色改变
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E
转氨酶增高
- A
- B
- C
- D
- E
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A
餐后立即服药
-
B
餐后0.5小时服药
-
C
与三餐同服
-
D
餐前0.5小时或餐后1小时服药
-
E
餐前1小时或餐后1.5小时服药
- A
- B
- C
- D
- E
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A
精神病患者
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B
严重心律失常
-
C
狭角型青光眼
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D
前列腺肥大
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E
活动性消化道溃疡
- A
- B
- C
- D
- E
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A
纳差
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B
失眠
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C
口干
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D
下肢水肿
-
E
体位性低血压
- A
- B
- C
- D
- E
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A
抗胆碱能药物
-
B
单胺氧化酶抑制剂
-
C
金刚烷胺
-
D
多巴胺受体激动剂
-
E
吩噻嗪类药物
- A
- B
- C
- D
- E
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A
吩噻嗪类药物中毒
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B
脑动脉硬化
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C
CO中毒
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D
多巴胺减少
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E
锰中毒
- A
- B
- C
- D
- E
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A
肌力减低
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B
随意运动调节功能障碍
-
C
肢体瘫痪
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D
小脑性共济失调
-
E
感觉障碍
- A
- B
- C
- D
- E
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A
基底节
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B
大脑白质
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C
大脑皮质
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D
锥体束
-
E
大脑联络纤维
- A
- B
- C
- D
- E
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A
环境因素
-
B
遗传因素
-
C
年龄老化
-
D
病毒感染
-
E
遗传因素、环境因素和年龄老化多因素参与
- A
- B
- C
- D
- E
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A
丝氨酸
-
B
赖氨酸
-
C
亮氨酸
-
D
酪氨酸
-
E
色氨酸
- A
- B
- C
- D
- E
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A
酪氨酸羟化酶(TH)
-
B
儿茶酚-氧位-甲基转移酶(COMT)
-
C
单胺氧化酶(MAO)
-
D
酪氨酸脱羧酶(TDC)
-
E
多巴脱羧酶(DDC
- A
- B
- C
- D
- E
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A
CowdryA型包涵体
-
B
Lewy小体
-
C
Pick小体
-
D
老年斑
-
E
Pale小体
- A
- B
- C
- D
- E
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A
患者发病机制是由于黑质-纹状体通路中DA递质减少，其他递质均无改变
-
B
临床上DA递质减少的程度与患者症状的严重性无相关性
-
C
主要发生于中老年人，说明年龄老化是其致病因素
-
D
黑质DA能神经元减少50%以上，纹状体DA递质减少80%以上，临床才会出现PD的运动症状
-
E
一半以上的PD患者有遗传倾向，呈不完全外显率的常染色体显性遗传
- A
- B
- C
- D
- E
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A
肌张力增高
-
B
步行障碍
-
C
震颤
-
D
运动迟缓
-
E
面具脸
- A
- B
- C
- D
- E
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A
由两侧上肢，至双下肢
-
B
自一侧上肢开始，逐渐波及同侧下肢、对侧上肢及下肢的“N”字型进展
-
C
由一侧下肢开始，逐渐累及上肢
-
D
一般症状是左右对称开始，由上至下发展
-
E
症状多不对称，由远端至近端发展
- A
- B
- C
- D
- E
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A
姿势性震颤
-
B
静止性震颤
-
C
意向性震颤
-
D
肌强直性震颤
-
E
扑翼样震颤
- A
- B
- C
- D
- E
-
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A
下颌、口唇、舌及头部通常最先受累
-
B
发病年龄越老的患者，震颤往往越明显
-
C
常在肌强直发展至一定程度时出现
-
D
震颤特征为拇指与屈曲的示指间呈“搓丸样”动作
-
E
随意运动时以及紧张时，震颤加重，睡眠中消失
- A
- B
- C
- D
- E
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A
运动减少
-
B
肌强直
-
C
震颤
-
D
小脑性共济失调
-
E
舞蹈样动作
- A
- B
- C
- D
- E
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A
药物治疗可大剂量冲击
-
B
小剂量开始，缓慢递增，细水长流，不求全效
-
C
早期诊断，早期治疗
-
D
坚持单一用药
-
E
长期坚持规律用药可阻止疾病发展
- A
- B
- C
- D
- E
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A
强直症状突出，而无青光眼和前列腺肥大的患者
-
B
初发的轻症患者
-
C
老年患者，症状以震颤为主者
-
D
年龄<65岁，认知功能良好，震颤为主的患者
-
E
运动迟缓突出的年轻患者
- A
- B
- C
- D
- E
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A
抑制中枢乙酰胆碱能神经递质的作用
-
B
作为DA受体促动剂，可促进DA在神经末梢的释放
-
C
作为抗病毒药，可抑制诱发PD的病毒感染
-
D
作为DA受体激动剂，可直接激活DA受体
-
E
可抑制MAO和COMT
- A
- B
- C
- D
- E
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A
金刚烷胺
-
B
L-Dopa及复方L-Dopa
-
C
抗胆碱能药物
-
D
DA受体激动剂
-
E
MAO和COMT抑制剂
- A
- B
- C
- D
- E
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A
卡比多巴-左旋多巴片(心宁美)
-
B
复方卡比多巴(息宁)
-
C
苄丝肼-左旋多巴(美多巴)
-
D
美多巴快
-
E
多巴丝肼
- A
- B
- C
- D
- E
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A
复方卡比多巴(息宁)
-
B
弥散型美多巴(美多巴快)
-
C
苄丝阱-左旋多巴(美多巴)
-
D
丙炔苯丙胺
-
E
托卡朋(tolcapone)
- A
- B
- C
- D
- E
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A
分子构象与DA相似，可绕过变性的DA神经元，直接刺激DA受体，引起生物效应
-
B
可增加突触前膜DA的释放
-
C
不直接作用于DA受体，但能上调DA受体对DA的敏感性
-
D
可阻断多巴转运体对DA的再摄取
-
E
可使DA受体超敏
- A
- B
- C
- D
- E
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A
溴隐亭
-
B
托卡朋
-
C
苄丝肼-左旋多巴(美多巴)
-
D
司来吉兰(丙炔苯丙胺)
-
E
培高利特
- A
- B
- C
- D
- E
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A
肾上腺髓质
-
B
肾上腺皮质
-
C
皮肤黑色素细胞
-
D
脾脏细胞
-
E
肝脏细胞
- A
- B
- C
- D
- E
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A
B型流感嗜血杆菌
-
B
HBV
-
C
A族溶血性链球菌
-
D
单纯疱疹病毒
-
E
肺炎双球菌
- A
- B
- C
- D
- E
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A
铜蓝蛋白(CP)合成障碍
-
B
胆道排铜障碍
-
C
铜摄取障碍
-
D
细胞内异常蛋白存在导致铜的过量沉积
-
E
溶酶体缺陷
- A
- B
- C
- D
- E
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A
脑干
-
B
小脑
-
C
大脑皮质
-
D
壳核
-
E
尾状核
- A
- B
- C
- D
- E
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A
20岁以前起病常以震颤、舞蹈样或投掷样动作为主
-
B
年龄更大者常表现为肌张力障碍、帕金森综合征等症状
-
C
临床上突出表现是锥体系病征
-
D
皮质功能不会受损
-
E
有的患者可有大脑皮质、小脑、锥体系、下丘脑等损害的症状
- A
- B
- C
- D
- E
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A
增加铜摄入后再测
-
B
铜负荷试验
-
C
限铜饮食后再测
-
D
青霉胺负荷试验
-
E
阿托品试验
- A
- B
- C
- D
- E
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A
铜氧化酶活性
-
B
血清铜含量
-
C
血清CP值
-
D
尿铜含量
-
E
肝铜含量
- A
- B
- C
- D
- E
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A
锌剂
-
B
低铜饮食
-
C
青霉胺
-
D
二巯丙磺酸
-
E
青霉素
- A
- B
- C
- D
- E
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A
以躯干为轴的扭转或螺旋样运动
-
B
躯干过屈或过伸
-
C
颈部扭向一侧
-
D
屈腕、指伸直、手臂过度旋前
-
E
腿伸直、足内翻跖曲
- A
- B
- C
- D
- E
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A
面肌痉挛
-
B
僵人综合征
-
C
手足徐动症
-
D
Meige综合征
-
E
肌张力障碍
- A
- B
- C
- D
- E
-
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A
帕金森病
-
B
扭转痉挛
-
C
帕金森综合征
-
D
手足徐动症
-
E
多巴反应性肌张力障碍
- A
- B
- C
- D
- E
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A
EEG检查
-
B
MRI检查
-
C
根据发病年龄、慢性进行性舞蹈样动作、精神症状、痴呆，临床易于确诊
-
D
基因检查
-
E
病理检查
- A
- B
- C
- D
- E
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A
是一种迟发性的特应性药物反应，又称迟发性少动症
-
B
主要见于长期(1年以上)服用大剂量抗精神病药物的患者，减量或停服后最易发生
-
C
是一种特殊的锥体外系反应，主要见于刚刚开始服用大剂量抗精神病药的患者
-
D
一般认为在长期阻断纹状体多巴胺能受体后，其反应低敏所致
-
E
成人多以口面部症状突出，儿童多以肢体症状较为明显
- A
- B
- C
- D
- E
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A
偏执性精神分裂症
-
B
抽动秽语综合征(Tourette综合征)
-
C
扭转痉挛
-
D
迟发性运动障碍
-
E
职业性痉挛
- A
- B
- C
- D
- E
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A
Huntington舞蹈病
-
B
迟发性运动障碍
-
C
肝豆状核变性
-
D
Creutzfeldt-Jakob病
-
E
Sydenham舞蹈病
- A
- B
- C
- D
- E
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A
震颤节律为4～6Hz，特点是拇指与屈曲的示指呈扑翼样动作
-
B
震颤在随意运动时减轻或停止，休息或睡眠时出现或明显，紧张时加剧
-
C
常在PD的后期出现，为典型的静止性震颤
-
D
震颤不受意识控制，当一侧肢体握拳和松拳时，可使另一侧肢体震颤明显
-
E
少数患者，尤其是70岁以上发病的老年患者可不出现震颤
- A
- B
- C
- D
- E
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A
让患者运动一侧肢体，另一侧肢体的震颤更加明显
-
B
仰卧位时，迅速撤掉枕头，患者头部下落缓慢
-
C
面具脸
-
D
双肘置于桌上，两臂及腕部肌肉尽量放松，患者腕关节与前臂约成90°屈曲
-
E
老年PD患者关节疼痛
- A
- B
- C
- D
- E
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A
意向性震颤
-
B
小脑症状
-
C
慌张步态
-
D
凝视麻痹
-
E
失用性步态障碍
- A
- B
- C
- D
- E
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A
临床上一般认为包括尾状核、壳核、苍白球、丘脑底核和黑质
-
B
壳核和苍白球合称豆状核
-
C
基底节是大脑皮质下的一组灰质核团
-
D
尾状核和豆状核合称纹状体
-
E
苍白球和壳核属于新纹状体
- A
- B
- C
- D
- E
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A
运动迟缓
-
B
肌强直
-
C
意向性震颤
-
D
姿势步态异常
-
E
静止性震颤
- A
- B
- C
- D
- E
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A
该通路DA能神经元在黑质致密部
-
B
正常时DA能神经元自血液摄入L-Dopa
-
C
脑内最重要的DA递质通路即黑质-纹状体通路
-
D
DA在细胞内经羟化酶和脱羧酶转化而来
-
E
DA再通过黑质-纹状体通路作用于壳核和尾状核细胞
- A
- B
- C
- D
- E
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A
tau蛋白
-
B
泛素
-
C
α共核蛋白
-
D
补体蛋白
-
E
微管蛋白
- A
- B
- C
- D
- E
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A
患者表现为头部前倾、躯干俯屈，上肢肘、腕屈曲，前臂略外旋，下肢略为弯曲
-
B
疾病早期表现走路时下肢拖曳，随病情进展成小步态，步伐逐渐变小变慢
-
C
因患者四肢、躯干、颈部肌强直，而出现特殊的屈曲体姿
-
D
患者启动困难，行走中上肢摆动减少，转弯时躯干和头一起回转
-
E
晚期患者表现典型的“慌张步态”，在下坡时更为突出
- A
- B
- C
- D
- E
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A
Myerson征(反复轻扣眉弓上缘诱发眨眼不止)
-
B
皮脂腺分泌亢进导致脂颜，汗腺分泌亢进所致多汗
-
C
写字过小征
-
D
膀胱直肠括约肌障碍
-
E
面具脸
- A
- B
- C
- D
- E
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A
家族性PD患者在发现细胞色素P4502D6基因突变
-
B
PET检查在疾病早期就可发现患者脑内多巴胺转运蛋白(DAT)功能显著降低
-
C
CSF和尿中高香草酸(HVA)含量增高
-
D
D
型DA受体在疾病早期超敏、后期低敏 -
E
可发现DA递质合成减少
- A
- B
- C
- D
- E
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A
1/3的患者可有家族史
-
B
发病年龄较早
-
C
震颤多以姿势性或运动性为主
-
D
饮酒后震颤可加重
-
E
无肌强直和运动迟缓
- A
- B
- C
- D
- E
-
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A
基底节多发性脑梗死、额叶前部白质损害是其主要原因
-
B
常伴有高血压、动脉硬化及脑卒中病史
-
C
初发症状以静止性震颤为主要表现
-
D
半数以上患者可伴有假性球麻痹、腱反射亢进、病理征阳性
-
E
主要表现有起病隐袭、强直性肌张力增高、动作减少、表情呆滞、慌张步态
- A
- B
- C
- D
- E
-
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A
锥体束征
-
B
少动
-
C
静止性震颤
-
D
僵直
-
E
姿势反射障碍
- A
- B
- C
- D
- E
-
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A
抑郁症患者也可伴有表情贫乏、言语单调、随意运动减少，而易被误诊为PD
-
B
严重的抑郁症患者还可表现肌强直和震颤，更易与PD混淆
-
C
部分PD患者晚期可伴有抑郁、认知功能障碍和视幻觉等，多不严重
-
D
PD和抑郁症两者有时可同时存在
-
E
SSRI(5-HT再摄取抑制剂)可以改善两者的抑郁症状
- A
- B
- C
- D
- E
-
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A
颈部强直并稍后仰
-
B
假性球麻痹
-
C
动作减少
-
D
向上凝视麻痹
-
E
明显的静止性震颤
- A
- B
- C
- D
- E
-
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A
痴呆出现早，症状有明显波动性
-
B
路易体病出现的帕金森综合征主要表现肌张力增高、动作减少和运动迟缓，震颤往往较轻
-
C
主要表现为进行性痴呆、锥体外系运动障碍和精神障碍3组症状
-
D
精神症状以视幻觉为突出特点，常为安静的人、物体或动物的具体图像
-
E
L-Dopa可明显改善其帕金森症状
- A
- B
- C
- D
- E
-
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A
丙环定(开马君)
-
B
金刚烷胺
-
C
苯海索(安坦)
-
D
苯甲托品
-
E
比哌立登(安克痉)
- A
- B
- C
- D
- E
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A
中性氨基酸影响其在小肠的吸收，所以最好空腹服药
-
B
作为DA合成的前体可透过血脑屏障，但大部分在外周脱羧成为DA
-
C
在胃内可被外周多巴脱羧酶(DDC)代谢
-
D
90%左右的L-Dopa吸收后可通过血脑屏障进入脑内
-
E
在脑内被DA能神经元摄取后转变成DA发挥其替代治疗作用
- A
- B
- C
- D
- E
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A
年轻患者应适当推迟用药时间
-
B
年轻患者早期尽量使用多巴受体激动剂等其他抗PD药物
-
C
长期应用可产生疗效减退、症状波动、运动障碍等并发症
-
D
老年患者因总用药时间短，可考虑早期选用L-Dopa
-
E
年老患者应用L-Dopa时发生运动并发症的概率较年轻人高，用药过程中应予更多注意
- A
- B
- C
- D
- E
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A
常规标准片开始时可62.5mg，每日2～3次，视症状可增至每次125mg，最大不超过250mg，每日2～3次
-
B
为减轻其恶心、呕吐等消化道不良作用，多主张饭后即服
-
C
应从小剂量开始，根据病情逐渐增量，摸索最低的有效剂量
-
D
中性氨基酸影响L-Dopa在小肠的吸收和阻碍其通过血脑屏障
-
E
于空腹时服用，吸收和疗效好
- A
- B
- C
- D
- E
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A
适用于伴有症状波动，或不伴有症状波动的早期轻症患者
-
B
起效较苄丝肼-左旋多巴(美多巴)慢，但药效维持时间一般较苄丝肼-左旋多巴长
-
C
控释片制剂有效血药浓度较稳定，作用时间较长
-
D
若将复方卡比多巴控释片转换成苄丝肼-左旋多巴标准片时，剂量应比复方卡比多巴控释片增加30%
-
E
缺点是生物利用度低，起效缓慢
- A
- B
- C
- D
- E
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A
便于口服，吸收迅速
-
B
起效快，仅需10min左右
-
C
水溶制剂，易在水中溶解
-
D
作用时间亦较标准片明显短
-
E
适用于起效慢、吞咽困难、晨僵、剂末肌张力障碍的PD患者
- A
- B
- C
- D
- E
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A
周围性不良反应有恶心、呕吐、低血压等，持续用药后多可适应
-
B
中枢性不良反应包括症状波动、运动障碍和精神症状等
-
C
可分为周围性和中枢性两大类
-
D
闭角型青光眼、精神病患者禁用L-Dopa制剂
-
E
症状波动、运动障碍是常见的并发症，多在用药的第1年中出现
- A
- B
- C
- D
- E
-
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A
剂峰运动障碍
-
B
剂末恶化
-
C
“开-关”现象
-
D
疗效减退
-
E
关期肌张力障碍
- A
- B
- C
- D
- E
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A
年龄>65岁的老年患者应首选复方卡比多巴(息宁)或苄丝肼-左旋多巴(美多巴)
-
B
老年患者受生命期限的限制，需用药时间短，衰减效应的机会少，应联合用药以优先改善症状
-
C
使用何种剂型要考虑患者的年龄、症状和经济状况
-
D
<50岁的患者，因治疗时间长，且易出现多种副作用，应尽量推迟多巴制剂的应用
-
E
年轻患者要在保障继续工作和延迟衰减效应两方面取得平衡，可给予小剂量多巴制剂加DA受体激动剂或保护剂
- A
- B
- C
- D
- E
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A
可抑制L-Dopa在外周的代谢，使血浆药浓度保持稳定，并能增加L-Dopa进脑量
-
B
可以阻止脑内DA的降解，使脑内DA含量增加
-
C
是儿茶酚-氧位-甲基转移酶(COMT)抑制剂
-
D
与L-Dopa合用可增加后者疗效，单独应用亦有抗PD疗效
-
E
副作用有腹泻、腹痛、头痛、多汗、转氨酶升高、尿色变浅等
- A
- B
- C
- D
- E
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A
临床主要表现为不自主的舞蹈样动作，肌张力降低，肌力减弱，自主运动障碍和情绪改变
-
B
本病好发于青春期，男性多于女性
-
C
是风湿热在神经系统的常见表现，所以又称风湿性舞蹈病
-
D
血清中存在抗神经元抗体，发病可能与自身免疫有关
-
E
一般可自愈，但有复发者
- A
- B
- C
- D
- E
-
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A
可见充血、水肿、炎性细胞浸润及神经细胞弥漫性变性
-
B
有的病例可见散在动脉炎、点状出血，或栓塞性小梗死
-
C
黑质、纹状体、丘脑底部、小脑齿状核及大脑皮质的可逆性炎性改变
-
D
软脑膜有轻度炎性改变，血管周围少量淋巴细胞浸润
-
E
绝大多数患者并没有风湿性心脏病的改变
- A
- B
- C
- D
- E
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A
常为双侧性，也有部分患者呈单侧或局限
-
B
安静或休息时出现或明显，随意运动时减轻或停止
-
C
可急性出现，也可隐袭起病
-
D
以面部最为明显，表现挤眉、弄眼、噘嘴、吐舌、扮鬼脸等
-
E
肢体表现为一种极快的有规则无目的的不自主运动
- A
- B
- C
- D
- E
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A
由于多发病于链球菌感染后2～3个月，甚至半年后，所以发病时链球菌血清学检查常为阴性
-
B
部分患者可见白细胞增加，血沉加快，C反应蛋白效价提高，抗“O”滴度增加
-
C
约1/3患者有风湿性心肌炎、风湿热等表现
-
D
CT、MRI影像学检查可见黑质区低密度灶或异常信号
-
E
咽拭子培养可检到A族溶血型链球菌
- A
- B
- C
- D
- E
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A
给予青霉素、强的松或水杨酸钠等抗风湿治疗
-
B
对症处理可应用安定、氯丙嗪、氟哌啶醇、抗癫药等治疗
-
C
患者应卧床休息，保持安静，注意保证营养
-
D
患者舞蹈样动作常在病后2～4周内加重，3～6个月内自行缓解，且无复发
-
E
适当的治疗可缩短病程
- A
- B
- C
- D
- E
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A
进入肝细胞后铜再与肝内清蛋白牢固结合成铜蓝蛋白(CP)，其具有氧化酶的活性，呈深蓝色
-
B
循环中的铜绝大多数结合在CP上，约70%CP存在于血浆中，其余在血管外
-
C
从肠道吸收入血的铜大部分先与清蛋白疏松结合
-
D
铜作为辅基参与多种重要生物酶的合成
-
E
剩余的铜通过胆汁、尿液和汗液排出体外
- A
- B
- C
- D
- E
-
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A
多于青少年期起病，少数可于成年期起病，发病年龄在4～50岁
-
B
以肝脏症状起病者平均年龄11岁，以神经症状起病者平均年龄19岁
-
C
起病多缓慢，少数可因外伤、感染或其他原因而呈急性起病
-
D
即使未经治疗相当患者始终可不出现肝脏和神经损害症状
-
E
少数患者以急性溶血性贫血、皮下出血、鼻出血、关节病变、肾损害和精神障碍为首发症状
- A
- B
- C
- D
- E
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A
可见于95%～98%的肝豆状核变性患者
-
B
大多数见于双眼，个别见于单眼
-
C
是由于棕黄色的细小铜颗粒沉积于角膜后弹力层引起
-
D
位于角膜边缘与巩膜交界处，在角膜的内表现上，呈绿褐色或金褐色，宽约1.3mm
-
E
多出现于疾病晚期症状明显时，因此对诊断的意义不大
- A
- B
- C
- D
- E
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A
铜氧化酶活性减低
-
B
24h尿铜含量降低
-
C
血清CP值降低
-
D
血清铜降低
-
E
肝铜含量增加
- A
- B
- C
- D
- E
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A
无论有无临床症状，约96%患者有骨关节X线异常
-
B
颅脑CT可见脑萎缩、基底节低密度灶，特别是双侧丘脑区低密度灶最具特征性
-
C
以锥体外系症状为主要表现者，早期可无肝功能异常
-
D
离体皮肤成纤维细胞培养，患者胞质内铜/蛋白比值高于杂合子及对照组
-
E
基因诊断在症状前诊断和杂合子检出方面显示有明显优越性
- A
- B
- C
- D
- E
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A
在肝内能与铜形成无毒的复合物而消除铜在游离状态下的毒性
-
B
能诱导肝细胞合成具有去铜毒作用的金属铜硫蛋白
-
C
可络合血液及组织中的过量游离铜从尿中排出
-
D
部分患者需终生服药，但动态观测血清铜代谢指标及K-F环无法监测疗效
-
E
患者首次使用应作青霉素皮试，阴性才能使用
- A
- B
- C
- D
- E
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A
精神症状明显者应予抗精神病药物
-
B
抑郁症状明显者可用抗抑郁药
-
C
肌强直及震颤者可用安坦和/或金钢烷胺，症状明显者可用复方多巴制剂
-
D
如有智能减退可用促智药
-
E
肝功损害明显时加用保肝药，肝功正常者无须护肝治疗
- A
- B
- C
- D
- E
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A
门静脉回流受阻，导致脾肿大及脾功能亢进、腹水、食管静脉曲张破裂等
-
B
脾功能亢进可导致白细胞和血小板显著减少
-
C
过量铜在肝内沉积，导致肝细胞变性，并含有铜颗粒，表现形成大小不等的结节或假小叶
-
D
此类患者应加大青霉胺用量，以度过危险期，促进病情早日改善
-
E
晚期患者应行脾切除术，经各种治疗无效的严重病例可考虑肝移植
- A
- B
- C
- D
- E
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A
痉挛性斜颈
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B
Stiffman综合征
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C
扭转痉挛
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D
Meige综合征
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E
书写痉挛
- A
- B
- C
- D
- E
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A
按病因可分为原发性和继发性
-
B
依据肌张力障碍的发生部位可分为局限性、节段性、偏身性和全身性
-
C
是由主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的运动障碍疾病
-
D
按起病年龄可分儿童型、少年型和成年型
-
E
其肌张力异常的动作和姿势均在安静时加重，随意运动时减轻，睡眠中亦可出现
- A
- B
- C
- D
- E
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A
起病缓慢，早期表现为周期性头向一侧转动或前倾、后屈，后期头固定于某一异常姿势
-
B
部分患者可由颈部骨骼肌先天性异常或局部疼痛刺激引起
-
C
可发生于任何年龄，以中年人多见
-
D
受累肌肉常有痛感，亦可见肌肉肥大
-
E
可因情绪激动而加重，头部有支撑时减轻，睡眠时消失
- A
- B
- C
- D
- E
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A
起病隐袭，疾病缓慢进展，亦可长期缓解
-
B
震颤主要表现为姿势性震颤和动作性震颤
-
C
又称原发性震颤，以良性的震颤和肌强直为惟一表现
-
D
多见于一侧手或双手，头面部也常累及，腿部较少受累
-
E
部分患者饮酒后症状可暂时减轻
- A
- B
- C
- D
- E
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A
运动迟缓笨拙
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不自主运动
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C
肌张力异常
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D
共济失调
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E
姿势步态障碍
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- D
- E
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尾状核
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壳核
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苍白球
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丘脑底核
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黑质
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动作性震颤
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静止性震颤
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C
运动迟缓
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肌阵挛
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肌强直
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UCH-L
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ATP7B
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a-synuclein
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Parkin
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E
IT15
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一氧化碳
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尿毒症
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肝性脑病
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甲醇
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正常颅压性脑积水
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左旋多巴
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托卡朋
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司来吉兰
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普拉克索
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舞蹈样动作
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肌张力增高
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肌无力
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感觉障碍
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白细胞减少
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血小板减少
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震颤暂时加重
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发热
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地西泮
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硫必利
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普拉克索
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静止性震颤
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动作性震颤
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姿势性震颤
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意向性震颤
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生理性震颤
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扑痫酮
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普萘洛尔
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阿罗洛尔
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氯硝西泮
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硫必利
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肌张力异常
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瘫痪
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运动迟缓
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异常不自主动作
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发病年龄越晚
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死亡越早
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肝脏
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肾脏
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舞蹈样动作
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手足徐动样动作
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震颤
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肝病史或肝病征
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锥体外系症状
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C
血清铜蓝蛋白显著降低或肝铜增高
-
D
角膜K-F环
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E
阳性家族史
- A
- B
- C
- D
- E
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A
舞蹈样动作
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B
震颤
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C
智能减退
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D
幻觉
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E
癫痫
- A
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- D
- E
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A
便秘
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B
性功能减退
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C
流涎
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D
抑郁
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E
睡眠障碍
- A
- B
- C
- D
- E
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A
D-青霉胺
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B
三乙基四胺
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C
四巯钼酸胺
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D
二巯基丁二酸钠
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E
硫酸锌
- A
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- C
- D
- E
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A
色氨酸羟化酶
-
B
多巴脱羧酶
-
C
单胺氧化酶
-
D
胆碱酯酶
-
E
儿茶酚-氧位-甲基转移酶
- A
- B
- C
- D
- E
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A
多呈常染色体显性遗传方式
-
B
虹膜Lisch结节
-
C
以锥体外系征为突出表现
-
D
肝(肾)功能异常
-
E
血清铜蓝蛋白增高
- A
- B
- C
- D
- E
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A
痉挛性斜颈
-
B
书写痉挛
-
C
眼睑痉挛
-
D
口-下颌肌张力障碍
-
E
眼-口-下颌肌张力障碍
- A
- B
- C
- D
- E
-
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A
氯丙嗪
-
B
利血平
-
C
氟桂嗪
-
D
脑益嗪
-
E
甲氧氯普胺
- A
- B
- C
- D
- E
-
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A
血压增高
-
B
转氨酶升高
-
C
舞蹈-手足徐动样动作
-
D
恶心、呕吐
-
E
抑郁、焦虑、错觉、幻觉
- A
- B
- C
- D
- E
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A
剂末现象
-
B
"开-关"现象
-
C
剂峰异动症
-
D
肌张力障碍
-
E
剂末异动症
- A
- B
- C
- D
- E
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A
GABA
-
B
多巴胺
-
C
乙酰胆碱
-
D
P物质
-
E
脑啡肽
- A
- B
- C
- D
- E
-
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A
静止性震颤
-
B
双眼向下凝视麻痹
-
C
肌强直
-
D
行动迟缓
-
E
姿势反射消失
- A
- B
- C
- D
- E
-
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A
自主神经功能障碍
-
B
早期跌倒
-
C
单侧肌张力增高
-
D
下视不能
-
E
行走不稳
- A
- B
- C
- D
- E
-
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A
皮质基底核变性（CBD）
-
B
多系统萎缩（MSA）
-
C
路易体痴呆（DLB）
-
D
进行性核上性麻痹（PSP）
-
E
继发性帕金森综合征
- A
- B
- C
- D
- E
-
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-
A
舞蹈样症状
-
B
肌力减退
-
C
肌张力减低
-
D
行为异常
-
E
强迫观念
- A
- B
- C
- D
- E
-
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-
A
儿童期起病者多有阳性家族史
-
B
常染色体显性遗传的家族成员中，肌张力障碍的表现形式多种多样
-
C
肌张力障碍多自上肢开始
-
D
通常起病年龄越早则病情越重，越易累及全身的多个部位
-
E
起病之初即累及全身多个部位
- A
- B
- C
- D
- E
-
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-
A
H1069G
-
B
P992L
-
C
R778L
-
D
R919G
-
E
T935M
- A
- B
- C
- D
- E
-
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-
A
神经精神症状
-
B
肝病史或肝病症状
-
C
家族史阳性
-
D
角膜K-F环阳性
-
E
血清铜蓝蛋白显著降低和（或）肝铜增高，24 h尿铜增高
- A
- B
- C
- D
- E
-
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患者还可能合并存在的症状有
-
A
嗅觉障碍
-
B
便秘
-
C
睡眠障碍
-
D
精神症状
-
E
抑郁
-
F
摆臂幅度减小
-
G
冻结现象
-
H
异动症
- A
- B
- C
- D
- E
- F
- G
- H
-
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首选的治疗有
-
A
单胺氧化酶B型（MAO-B）抑制药
-
B
多巴胺受体（DR）激动药
-
C
金刚烷胺
-
D
复方左旋多巴
-
E
儿茶酚-O-甲基转移酶（COMT）抑制药
-
F
复方左旋多巴＋COMT抑制药
-
G
手术治疗
- A
- B
- C
- D
- E
- F
- G
-
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关于该患者的治疗，叙述正确的有
-
A
新诊断的患者应尽可能不用药物治疗，以延缓运动并发症的发生
-
B
一旦诊断应立即开始对症治疗
-
C
选用药物时既应考虑到药物的疗效，也应注意其不良反应
-
D
药物应从小剂量开始，逐渐加量，直至症状完全得到控制为止
-
E
用药期间，应严密监测肝、肾功能变化
-
F
治疗初期应先选择单药治疗，疗效不佳时可适当增加剂量或换用其他类型的药物
-
G
治疗初期经药物治疗无效者可选择手术治疗
- A
- B
- C
- D
- E
- F
- G
-
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本卷共分为：3大题 126小题
作答时间为：126分钟
试卷总分：126分
及格分：75分
00:00:00