-
A
中枢神经系统脱髓鞘疾病包括先天性和和后天性两大类
-
B
脱髓鞘疾病病理特征性表现是脱髓鞘，而神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整
-
C
脱髓鞘疾病是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失病变为主要特征的疾病
-
D
脱髓鞘病损分布于中枢神经系统白质
-
E
小静脉周围炎性细胞呈袖套状浸润
- A
- B
- C
- D
- E
-
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A
视神经脊髓炎
-
B
同心圆硬化（Balo病）
-
C
多发性硬化
-
D
缺血-缺氧性疾病
-
E
临床孤立综合征(clinicalisolatedsyndrome，CIS)
- A
- B
- C
- D
- E
-
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A
分子模拟学说
-
B
环境因素如高纬度地区
-
C
病毒感染与自身免疫反应
-
D
脑白质缺血
-
E
遗传因素
- A
- B
- C
- D
- E
-
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A
病变可累及大脑白质、视神经、脊髓、脑干和小脑
-
B
病灶大小不一，直径在1~20mm，侧脑室前角最多见
-
C
中枢神经系统白质内多发性脱髓鞘斑块，伴反应性神经胶质增生，但无轴突损伤
-
D
镜下可见急性期髓鞘崩解和脱失，少突胶质细胞轻度变性和增生，可见小静脉周围炎性细胞浸润
-
E
病变晚期轴突崩解，神经细胞减少，代之以神经胶质形成的硬化斑
- A
- B
- C
- D
- E
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A
临床特征是绝大多数患者在临床上表现为空间和时间的多发性
-
B
肢体无力症状最多见，大约50%的患者首发症状包括一个或多个肢体无力
-
C
发病年龄多在20~40岁
-
D
临床症状和体征的特点是体征常多于症状
-
E
因大脑、脑干、小脑、脊髓和周围神经可同时或相继受累，故其临床症状和体征多种多样
- A
- B
- C
- D
- E
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A
发作时多有脑电图异常
-
B
发作性的神经功能障碍每次持续数秒至数分钟不等
-
C
是指持续时间短暂、可被特殊因素诱发的感觉或运动异常
-
D
过度换气、焦虑或维持肢体某种姿势可诱发
-
E
发作时一般无意识丧失
- A
- B
- C
- D
- E
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A
超过70%的病例有眼肌麻痹及复视
-
B
约60%的患者有不同程度的共济运动障碍
-
C
精神症状很少见
-
D
肢体无力最多见
-
E
Charcot三主征见于大部分晚期多发性硬化患者
- A
- B
- C
- D
- E
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A
以亚急性起病多见，急性和隐匿起病仅见于少数病例
-
B
起病年龄多在20~40岁，50岁以上不再患多发性硬化
-
C
疼痛感可能与脊髓神经根部的脱髓鞘病灶有关，具有显著特征性
-
D
病变侵犯内侧纵束引起核间性眼肌麻痹
-
E
过度换气、焦虑或维持肢体某种姿势可诱发发作性症状
- A
- B
- C
- D
- E
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A
进展复发型
-
B
继发进展型
-
C
复发缓解型
-
D
原发进展型
-
E
恶性型
- A
- B
- C
- D
- E
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A
脑干听觉诱发电位(BAEP)
-
B
脑MRI检查
-
C
视觉诱发电位(VEP)
-
D
CSF-IgG指数
-
E
CSF-IgG寡克隆带(OB)
- A
- B
- C
- D
- E
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A
CSF-IgG指数增高
-
B
CSF-IgC寡克隆带阴性
-
C
ACSF单个核细胞中度增高，一般在(50~100)×10
/L -
D
MRI检查可见基底核区大小不一类圆形的T1低信号、T2高信号病灶
-
E
MRI检查可见脑室周围白质大小不一类圆形的T2低信号、T1高信号病灶
- A
- B
- C
- D
- E
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A
临床表明中枢神经系统白质内同时存在两处以上的病灶
-
B
有缓解与复发交替的病史，两次发作的间隔至少2个月
-
C
起病年龄在10~50岁之间
-
D
发作持续时间小于24小时不能算发作1次
-
E
需排除其他病因
- A
- B
- C
- D
- E
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A
腔隙性脑梗死
-
B
脑干和脊髓血管畸形伴多次出血发作
-
C
急性播散性脑脊髓炎
-
D
系统性红斑狼疮
-
E
Amold-Chiari畸形
- A
- B
- C
- D
- E
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A
及时正确的治疗能使神经功能障碍得到改善并最终完全恢复
-
B
缓解期治疗也称为疾病调节治疗(DMTs)
-
C
多发性硬化的治疗包括急性发作期治疗、缓解期治疗和对症治疗
-
D
急性期治疗以减轻症状、尽快减轻残疾程度为主
-
E
疾病调节治疗以减少复发、减少脑和脊髓病灶数、延缓残疾累积及提高生存质量为主
- A
- B
- C
- D
- E
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A
大剂量甲泼尼龙治疗的原则为大剂量、短疗程
-
B
甲泼尼龙治疗不主张小剂量长时间应用
-
C
大剂量甲泼尼龙冲击治疗是MS急性发作期的首先治疗方案
-
D
也可优先选用大剂量免疫球蛋白静脉输注(IVIG)治疗
-
E
大剂量免疫球蛋白治疗5天后如果没有疗效，则不建议继续使用
- A
- B
- C
- D
- E
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A
对复发型MS，目标在于抑制和调节免疫，控制炎症
-
B
对进展型MS，神经保护和神经修复可能有效
-
C
DMDs主要针对不同时期的MS病理特点进行，需长期治疗
-
D
对复发型MS，一线DMDs药物包括β-干扰素（IFN-β）和醋酸格拉默（考帕松）
-
E
对不能耐受一、二线DMDs不良反应者可选用非甾体类抗炎药治疗
- A
- B
- C
- D
- E
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A
米托蒽醌为目前被批准用于治疗SP-MS的唯一药物，能延缓残疾进展
-
B
对疲劳症状常用金刚烷胺或莫达非尼治疗
-
C
已经证实β-干扰素及血浆交换治疗对继发进展型MS和原发进展型MS无效
-
D
对急性疼痛如Lhermitte征可用卡马西平或苯妥英治疗
-
E
多奈哌齐治疗合并的认知障碍疗效肯定
- A
- B
- C
- D
- E
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A
脊髓病灶长于3个椎体节段
-
B
病理改变是皮质与白质脱髓鞘、坏死甚至囊性变
-
C
病变主要累及视神经和胸段与颈段脊髓
-
D
血管周围可见抗体和补体呈玫瑰花样沉积
-
E
晚期可累及脊髓神经根
- A
- B
- C
- D
- E
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A
CSF蛋白增高
-
B
脑脊液细胞数增多显著，>50×10
/L -
C
脑脊液蛋白电泳检出寡克隆区带
-
D
血清NMO-IgG（AQP4抗体）阳性
-
E
CSF-IgC指数增高
- A
- B
- C
- D
- E
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A
通常发生在感染后、出疹后或疫苗接种后
-
B
其病理特征为脱髓鞘病变常侵犯大脑半球或整个脑叶，病变多不对称，多以一侧枕叶为主
-
C
是广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病
-
D
急性坏死性出血性脑脊髓炎又称为急性出血性白质脑炎
-
E
应与单纯疱疹病毒性脑炎和多发性硬化鉴别
- A
- B
- C
- D
- E
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A
脑脊液压力增高或正常，CSF-MNC增多
-
B
CSF蛋白明显增高，以IgM增高为主
-
C
外周血白细胞增多，血沉加快
-
D
EEG常见弥漫的θ和δ波，亦可见棘波和棘慢复合波
-
E
MRI可见脑和脊髓白质内散在多发的T1低信号、T2高信号病灶
- A
- B
- C
- D
- E
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A
感染或疫苗接种后1~2周急性起病，突然出现高热、头痛、头昏、全身酸痛等
-
B
严重时出现痫性发作、昏睡和深昏迷等
-
C
好发成人，多有季节性流行
-
D
脊髓受累可出现受损平面以下的四肢瘫痪或截瘫
-
E
锥体外系统受累可出现震颤和舞蹈样动作
- A
- B
- C
- D
- E
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A
外周血白细胞增多
-
B
CSF-MNC增多
-
C
感染或疫苗接种后急性起病的脑实质弥漫性损害、脑膜受累和脊髓炎症状
-
D
EEG广泛中度异常，有弥漫的θ和δ波
-
E
CT或MRI显示脑和脊髓内多发散在病灶
- A
- B
- C
- D
- E
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A
病因未明，一般认为属于自身免疫性疾病
-
B
幼儿或青少年期发病，男性较多，多呈亚急性、慢性进行性恶化病程
-
C
弥漫性硬化是亚急性或慢性广泛的脑白质脱髓鞘疾病，又称为Schilder病
-
D
视力障碍可早期出现，多见脑弥漫损害的表现如智能减退、精神障碍、癫痫发作、瘫痪、共济失调和尿便失禁等
-
E
确诊需依赖脑电图的高波幅慢波
- A
- B
- C
- D
- E
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A
病变分布及临床特点与多发性硬化完全不同，但认为本病是MS的变异型
-
B
临床上患者多为青壮年，急性起病，多以精神障碍为首发症状，之后出现轻偏瘫、失语、眼外肌麻痹、眼球浮动和假性延髓麻痹等
-
C
同心圆硬化又称Balo病，病灶内髓鞘脱失带与髓鞘保存带呈同心圆层状交互排列，形成树木年轮状改变
-
D
体征包括轻偏瘫、肌张力增高及病理征等
-
E
MRI显示额、顶、枕和颞叶白质洋葱头样或树木年轮样黑白相间类圆形病灶
- A
- B
- C
- D
- E
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A
异染性脑白质营养不良是一种神经鞘脂沉积病
-
B
肾上腺脑白质营养不良是一种脂质代谢障碍病
-
C
脑白质营养不良是一组由于遗传因素导致髓鞘形成缺陷，不能完成正常发育的疾病
-
D
异染性脑白质营养不良幼儿型多见，男多于女，2岁后发病，肾上腺脑白质营养不良多在儿童期（5~14岁）发病，通常均为男孩
-
E
脑白质营养不良预后好，可长期存活
- A
- B
- C
- D
- E
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A
甘露醇脱水治疗
-
B
肾衰透析后
-
C
乙醇中毒晚期
-
D
肝功能衰竭、肝移植后
-
E
癌症晚期、营养不良和严重烧伤等
- A
- B
- C
- D
- E
-
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A
脑干听觉诱发电位(BAEP)异常
-
B
不完全闭锁综合征
-
C
成年人突然发生的意识障碍
-
D
MRI发现脑桥基底部蝙蝠翅膀样边界清楚的脱髓鞘病灶
-
E
脑梗死后出现咀嚼、吞咽及言语障碍
- A
- B
- C
- D
- E
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A
多在电解质紊乱、营养不良的疾病基础上发生
-
B
常在原发病基础上突发四肢弛缓性瘫，言语障碍，眼震，咀嚼和吞咽障碍
-
C
是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病
-
D
应与脑桥基底部梗死、肿瘤和多发性硬化等鉴别
-
E
多数患者预后好
- A
- B
- C
- D
- E
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A
视神经脊髓炎
-
B
桥小脑角肿瘤
-
C
急性播散性脑脊髓炎早期
-
D
脑干梗死
-
E
多发性硬化
- A
- B
- C
- D
- E
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A
脑电图
-
B
脑CT
-
C
腰椎穿刺
-
D
脑MRI
-
E
BAEP
- A
- B
- C
- D
- E
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A
CSF-IgG指数增高和寡克隆IgG带(+)
-
B
检查发现有感觉障碍平面
-
C
脊髓MRI检查
-
D
Lhermitte征(+)
-
E
以上均不能确诊
- A
- B
- C
- D
- E
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A
视力减退并排除眼科疾病
-
B
Fisher综合征
-
C
MS
-
D
延髓背外侧(Wallenberg)综合征
-
E
橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)
- A
- B
- C
- D
- E
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A
感染中毒性休克
-
B
结核性脑膜炎
-
C
脑囊虫症
-
D
急性播散性脑脊髓炎
-
E
急性蛛网膜下腔出血
- A
- B
- C
- D
- E
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A
控制急性期发作
-
B
减轻症状
-
C
杜绝复发
-
D
缩短急性期病程
-
E
改善预后
- A
- B
- C
- D
- E
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A
β-干扰素
-
B
环磷酰胺
-
C
皮质类固醇
-
D
硫唑嘌呤
-
E
环孢素A
- A
- B
- C
- D
- E
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A
间歇期长短
-
B
状轻重
-
C
疾病发作频率
-
D
性别，种族
-
E
是否治疗
- A
- B
- C
- D
- E
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A
细菌性炎症
-
B
脊髓变性疾病
-
C
病毒性炎症
-
D
中枢神经系统脱髓鞘疾病
-
E
视神经及脊髓的变性疾病
- A
- B
- C
- D
- E
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A
T
加权像可见尾状核片状高信号硬化斑 -
B
T
加权像可见脑室周围和白质中散在的高信号硬化斑 -
C
T
加权像可见皮质内散在的高信号硬化斑 -
D
T
加权像可见豆状核片状高信号硬化斑 -
E
T
加权像可见丘脑高信号硬化斑
- A
- B
- C
- D
- E
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A
0.5
-
B
0.6
-
C
0.4
-
D
0.7
-
E
0.8
- A
- B
- C
- D
- E
-
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A
Lhermitte征，核间性眼肌麻痹
-
B
核间性眼肌麻痹，Charcot三主征
-
C
Lhermitte征，Charcot三主征
-
D
核间性眼肌麻痹，眼球震颤
-
E
眼球震颤，Lhermitte征
- A
- B
- C
- D
- E
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A
脑脊液中IgG量增高
-
B
CT可见脑室周围和白质高密度硬化斑
-
C
脑脊液急性期细胞数轻度增多
-
D
听觉、视觉及体感诱发电位异常
-
E
磁共振T
加权像可见脑室周围和白质中散在的高信号硬化斑
- A
- B
- C
- D
- E
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A
核间性眼肌麻痹
-
B
脊髓休克
-
C
眼震
-
D
意向性震颤
-
E
Lhermitte征
- A
- B
- C
- D
- E
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A
疼痛可沿脊柱向下放散，可以直达足部和小腿
-
B
多由于脱髓鞘的轴索对牵拉和压迫敏感
-
C
过度曲颈引起自颈后部向背部放射的剧痛
-
D
具有特异性，对MS有诊断意义
-
E
为颈髓受累的征象
- A
- B
- C
- D
- E
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A
脊髓休克多见
-
B
常伴有视神经炎
-
C
在亚洲人群的MS中多见，在欧美人群中少见
-
D
多见于年轻患者
-
E
多不对称、不完全性脊髓损害
- A
- B
- C
- D
- E
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A
Devic病
-
B
急性播散性脑脊髓炎
-
C
Marburg病
-
D
弥漫性硬化
-
E
Balo同心圆性硬化
- A
- B
- C
- D
- E
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A
各种症状或体征的发作持续时间>1小时，发作间隔在1个月以上
-
B
各种症状或体征的发作持续时间>24小时，发作间隔在3个月以上
-
C
各种症状或体征的发作持续时间>24小时，发作间隔在1个月以上
-
D
各种症状或体征的发作持续时间>1小时，发作间隔在3个月以上
-
E
各种症状或体征的发作持续时间>48小时，发作间隔在1个月以上
- A
- B
- C
- D
- E
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A
适用于有运动障碍、共济失调、眼肌麻痹和眩晕的重症患者
-
B
一般用药1周左右起效
-
C
皮质类固醇具有抗炎和免疫调节作用
-
D
对感觉异常症状的疗效佳
-
E
常用的方法有甲基强的松龙冲击治疗
- A
- B
- C
- D
- E
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A
头颅MRI上有2个以上>3mm的病灶
-
B
妊娠和哺乳期
-
C
复发-缓解型
-
D
孤立的脑干和小脑综合征
-
E
不完全的脊髓炎
- A
- B
- C
- D
- E
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A
抑制T细胞激活和炎症细胞活性
-
B
对首次发作的高危人群亦有很好的预防疗效
-
C
主要作用是抑制炎性细胞进入中枢神经系统
-
D
疗效与药物剂量有关
-
E
足程、足量治疗可使MS不复发
- A
- B
- C
- D
- E
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A
非甾体类消炎药
-
B
三环类抗抑郁剂
-
C
卡马西平
-
D
5-羟色胺再摄取抑制剂
-
E
氟桂嗪
- A
- B
- C
- D
- E
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A
病变主要累及视神经、视交叉和脊髓(胸腰段)
-
B
脊髓损害时基本是完全横贯性损害，有脊髓休克
-
C
一般呈单相病程，较少复发
-
D
MRI可见脊髓超过3个节段的病灶
-
E
最为肯定的治疗是使用皮质类固醇
- A
- B
- C
- D
- E
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A
血中阳性，脑脊液中阴性
-
B
血中阴性，脑脊液中阳性
-
C
血、脑脊液中均阳性
-
D
血、脑脊液中均阴性
-
E
意义不确定
- A
- B
- C
- D
- E
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A
细菌性炎症
-
B
脊髓变性疾病
-
C
病毒性炎症
-
D
中枢神经系统脱髓鞘疾病
-
E
视神经及脊髓的变性疾病
- A
- B
- C
- D
- E
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A
昏迷
-
B
复视
-
C
单眼或双眼视力下降
-
D
单肢或多肢肌无力
-
E
眼球震颤
- A
- B
- C
- D
- E
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A
多发生在感染或免疫接种后
-
B
急性发作，有广泛的神经系统损害
-
C
属于MS中的一个临床变异型
-
D
可予大剂量皮质类固醇治疗，对症治疗极为重要
-
E
疾病自限，单相病程，通常数周后恢复
- A
- B
- C
- D
- E
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A
多发生在呼吸系统感染后
-
B
急骤起病，发展迅速，高热，头痛，颈项强直等
-
C
罕见，病因不明，可能与急性播散性脑脊髓炎相同
-
D
疾病自限，单相病程，通常数周后恢复
-
E
CT和MRI上可见双侧、不对称的大片融合病灶，增强明显
- A
- B
- C
- D
- E
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A
多发生慢性酒精中毒、肝肾功能障碍、严重营养不良、烧伤及补液过多者
-
B
急性起病，出现四肢瘫痪、真性和假性延髓麻痹、闭锁综合征
-
C
病因不明的髓鞘破坏性疾病，50%累及桥脑
-
D
MRI上可见不符合血管供血范围的桥脑中央对称病灶
-
E
预后差，迅速纠正低钠可预防发病
- A
- B
- C
- D
- E
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A
磷脂，胆固醇
-
B
胆固醇，蛋白脂蛋白
-
C
脑苷脂，磷脂
-
D
蛋白脂蛋白，髓鞘碱性蛋白
-
E
髓鞘碱性蛋白，脑苷脂
- A
- B
- C
- D
- E
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A
视神经脊髓炎
-
B
急性播散性脑脊髓炎
-
C
多发性硬化
-
D
弥漫性硬化和同心圆硬化
-
E
脑白质营养不良
- A
- B
- C
- D
- E
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A
发作时多有脑电图异常
-
B
发作性的神经功能障碍每次持续数秒至数分钟不等
-
C
包括强直痉挛、感觉异常、Lher-mtte征、共济失调、三叉神经痛、癫痫等
-
D
过度换气、焦虑或维持肢体某种姿势可诱发
-
E
发作时一般无意识丧失
- A
- B
- C
- D
- E
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A
抑制炎性脱髓鞘病变进展
-
B
防止急性期病变恶化及缓解期复发
-
C
使神经功能障碍得到改善最终完全恢复
-
D
晚期采取对症和支持疗法，减轻神经功能障碍带来的痛苦
-
E
避免可能促使复发的因素
- A
- B
- C
- D
- E
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A
IFN-β具有免疫调节作用，可抑制细胞免疫，是治疗R-R型MS的推荐用药
-
B
大剂量免疫球蛋白静脉输注(IVIG)对降低R-R型患者复发率有肯定疗效，但最好在复发早期应用
-
C
甲泼尼龙可减轻炎症和水肿，目前主张在急性活动期使用，大剂量短程疗法
-
D
硫唑嘌呤口服可降低MS复发率，控制残疾的进展
-
E
造血干细胞移植治疗只有在其他治疗手段无效的情况下才考虑应用
- A
- B
- C
- D
- E
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A
长期应用皮质类固醇不能防止复发，且可出现严重不良反应
-
B
继发进展(SP)型MS皮质类固醇无效，可选用免疫抑制剂
-
C
皮质类固醇是多发性硬化急性发作和复发的主要治疗药物，可加速急性复发的恢复和缩短复发期病程，但不能改善恢复程度
-
D
对原发进展型MS，采用特异性免疫调节治疗无效，主要是对症治疗，血浆置换对暴发病例可能有用
-
E
金刚烷胺对尿潴留可能有用
- A
- B
- C
- D
- E
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A
头颅MRI
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B
BAEP
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C
头颅CT
-
D
腰椎穿刺
-
E
脑电图
- A
- B
- C
- D
- E
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A
VEP、BAEP和SEP异常
-
B
MRI上示脑、脑干、小脑、脊髓有多个长T
、长T病变 -
C
中枢神经系统可见多个病灶
-
D
急性播散性脑脊髓炎呈急性起病
-
E
是单相性还是复发性病程
- A
- B
- C
- D
- E
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A
多发性硬化
-
B
脊髓压迫症
-
C
急性脊髓炎
-
D
运动神经元病
-
E
急性脊髓灰质炎
- A
- B
- C
- D
- E
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A
2次发作、1个病灶
-
B
1次发作、1个病灶、1个亚临床病灶
-
C
2次发作、1个病灶、CSF中OB(+)/IgG指数上升
-
D
2次发作、CSF中OB(+)/IgG指数上升
-
E
2次发作、1个病灶、1个亚临床病灶
- A
- B
- C
- D
- E
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A
有脊髓损害的三主征
-
B
脊髓损害体征分布对称、完全
-
C
胸颈段脊髓受累为主
-
D
复发型脊髓炎常伴有Lhermitte征
-
E
MRI上脊髓纵向融合病变多超过3个以上脊柱节段
- A
- B
- C
- D
- E
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A
CSF-IgG指数增高，可发现寡克隆IgG带
-
B
EEG弥漫性异常，发现δ波或痫性波
-
C
CSF压力可增高，CSF-MNF增多、蛋白质增多
-
D
MRI示脑脊髓白质内散在多发的长T
、长T信号病灶 -
E
头部CT上示脑实质内必然出现高密度影
- A
- B
- C
- D
- E
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A
1/3单相或复发型患者CSF细胞数>50/mm
-
B
复发型脑脊液蛋白显著增高
-
C
CSF中寡克隆带常见
-
D
MRI发现长T
、长T信号改变 -
E
视觉诱发电位异常
- A
- B
- C
- D
- E
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A
核间性眼肌麻痹
-
B
共济失调
-
C
痛性强直性痉挛
-
D
截瘫
-
E
构音障碍
- A
- B
- C
- D
- E
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A
止痛药
-
B
维生素
-
C
抗生素
-
D
肾上腺皮质激素
-
E
神经营养药
- A
- B
- C
- D
- E
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A
有肾上腺萎缩
-
B
伴有周围神经受损
-
C
发病仅累及男性
-
D
血中极长链脂肪酸( VLLFA)增高
-
E
以视野缺损、同向性偏盲及皮质盲为最早表现
- A
- B
- C
- D
- E
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A
防止急性期病变恶化
-
B
尽可能减少复发
-
C
抑制炎性脱髓鞘病变进展
-
D
对症治疗以减轻痛苦
-
E
根治
- A
- B
- C
- D
- E
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A
CT示枕、顶和颞区大片状低密度区，分布不对称
-
B
CSF-MNC可达50×10
/L，蛋白质增高 -
C
视觉诱发电位异常，以枕叶皮质受累为主
-
D
病例可检出寡克隆带
-
E
EEG出现棘慢综合波
- A
- B
- C
- D
- E
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A
随后口服大剂量泼尼松
-
B
激素治疗无效者可行血浆置换
-
C
甲泼尼龙大剂量冲击治疗3～5天
-
D
单独口服泼尼松
-
E
神经营养药
- A
- B
- C
- D
- E
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A
以缄默、淡漠、迟钝等精神障碍为首发症状
-
B
MRI示额、顶、枕和颞叶白质区呈黑白相间的类圆形病灶
-
C
多为青壮年，急性起病
-
D
治疗上可试用糖皮质激素
-
E
预后良好
- A
- B
- C
- D
- E
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A
β-干扰素
-
B
环磷酰胺
-
C
皮质类固醇
-
D
硫唑嘌呤
-
E
环孢素
- A
- B
- C
- D
- E
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A
病毒与CNS的髓鞘素蛋白或少突胶质细胞间存在共同抗原
-
B
有明显的家族遗传倾向，由多数弱作用基因决定其易感性
-
C
与儿童期接触麻疹病毒、逆转录病毒有关
-
D
也环境因素有关，所处纬度越高，发病率越高率越高
-
E
MS是遗传易感个体与环境因素作用而发生的自身免疫过程
- A
- B
- C
- D
- E
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A
自身免疫反应
-
B
环境因素
-
C
病毒感染
-
D
遗传因素
-
E
饮食习惯
- A
- B
- C
- D
- E
-
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A
血管周围可见单核细胞、淋巴细胞、浆细胞侵润
-
B
脑室周围大脑白质的脱髓鞘改变
-
C
视神经脱髓鞘病变
-
D
病变晚期可有轴突崩解，神经细胞减少，神经胶质增生
-
E
有时MS也可累及大脑皮质或周围神经
- A
- B
- C
- D
- E
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A
病程中存在复发-缓解，病变有空间上的多发性
-
B
出现神经症状前可有疲劳、肌肉关节隐痛的前驱症状
-
C
多为急性或亚急性起病
-
D
每复发一次均会残留部分症状和体征
-
E
MS患者往往体征多于症状
- A
- B
- C
- D
- E
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A
偏瘫
-
B
不对称性痉挛性轻截瘫
-
C
四肢瘫
-
D
单瘫
-
E
软瘫
- A
- B
- C
- D
- E
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A
水平性眼球震颤
-
B
旋转性眼球震颤
-
C
垂直性眼球震颤
-
D
水平加旋转的眼球震颤
-
E
向上的眼球震颤
- A
- B
- C
- D
- E
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A
核性眼肌麻痹
-
B
核间性眼肌麻痹
-
C
周围性眼肌麻痹
-
D
中枢性眼肌麻痹
-
E
视网膜病变
- A
- B
- C
- D
- E
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A
继发进展型
-
B
原发进展型
-
C
复发-缓解(R-R)型
-
D
进展复发型
-
E
良性型
- A
- B
- C
- D
- E
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A
继发进展型
-
B
原发进展型
-
C
复发-缓解(R-R)型
-
D
进展复发型
-
E
良性型
- A
- B
- C
- D
- E
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A
侧脑室周围、半卵圆中心、胼胝体等处的类圆形短T
长T信号，或融合成斑块状 -
B
侧脑室周围、半卵圆中心、胼胝体等处的类圆形短T
短T信号，或融合成斑块状 -
C
侧脑室周围、半卵圆中心、胼胝体等处的类圆形长T
长T信号，或融合成斑块状 -
D
侧脑室周围、半卵圆中心、胼胝体等处的类圆形长T
短T信号，或融合成斑块状 -
E
侧脑室周围、半卵圆中心、胼胝体等处的类圆形混杂信号，或融合成斑块状
- A
- B
- C
- D
- E
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A
实验室检查支持确诊MS
-
B
临床可能MS
-
C
临床确诊MS
-
D
实验室检查支持可能MS
-
E
以上都不是
- A
- B
- C
- D
- E
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A
实验室检查支持确诊MS
-
B
临床可能MS
-
C
临床确诊MS
-
D
实验室检查支持可能MS
-
E
以上都不是
- A
- B
- C
- D
- E
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A
痉挛性截瘫
-
B
CSF细胞数增高，寡克隆带阳性
-
C
多发于35～45岁
-
D
VEP、BAEP、SEP等诱发电位异常
-
E
血清和CSF中人类嗜T淋巴细胞病毒-Ⅰ型(HTLV-Ⅰ)抗体阳性
- A
- B
- C
- D
- E
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A
卡马西平
-
B
泼尼松(强的松)
-
C
苯妥英钠
-
D
镇痛药
-
E
硫唑嘌呤
- A
- B
- C
- D
- E
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A
继发进展型
-
B
原发进展型
-
C
复发-缓解型
-
D
进展复发型
-
E
以上都是
- A
- B
- C
- D
- E
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A
β-干扰素
-
B
环磷酰胺
-
C
类固醇皮质激素
-
D
氨甲蝶呤
-
E
环孢素A
- A
- B
- C
- D
- E
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A
末梢神经炎
-
B
肾功损害
-
C
骨骼抑制
-
D
出血性膀胱炎
-
E
流感样症状
- A
- B
- C
- D
- E
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A
复发-缓解型
-
B
缓慢进展型
-
C
良性型
-
D
慢性进展型
-
E
以上各型比例相当
- A
- B
- C
- D
- E
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A
视神经脊髓炎
-
B
急性播散性脑脊髓炎
-
C
多发性硬化
-
D
弥漫性硬化
-
E
同心圆性硬化
- A
- B
- C
- D
- E
-
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A
腰髓
-
B
胸髓
-
C
骶髓
-
D
颈髓
-
E
胸髓和颈髓
- A
- B
- C
- D
- E
-
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A
西方人的MS以视神经和脊髓损害常见，而东方人则以脑干病损为主
-
B
50%以上的MS患者的初始症状为突然发生的球后视神经炎
-
C
视神经脊髓炎均表现为一种严重的单相病程
-
D
Devic病表现为视神经脊髓炎，急性MS也可呈视神经和脊髓共同受累
-
E
Devic病是MS的一个临床亚型，两者在临床经过、实验室和影像学检查上均完全相同
- A
- B
- C
- D
- E
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A
复发型NMO多较单相病程NMO预后更差
-
B
单相病程者多因一连串的发作而加剧，而复发型NMO多进展缓慢，少有发生全盲或完全性截瘫者
-
C
因仅影响视神经和脊髓，总体预后较MS要好
-
D
同MS相似，约有1/3的NMO患者死于呼吸衰竭
-
E
多数NMO呈复发-缓解病程，预后视神经炎和脊髓炎之间存在差异
- A
- B
- C
- D
- E
-
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A
亚急性硬化性全脑炎
-
B
急性出血性白质脑炎
-
C
进行性多灶性白质脑病
-
D
急性出血坏死性脑炎
-
E
Wernicke脑病
- A
- B
- C
- D
- E
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A
ADEM可出现脑实质的弥漫性损害
-
B
ADEM可有脑神经麻痹和共济失调
-
C
ADEM病前可有感染的前驱症状
-
D
ADEM严重病例可迅速出现昏迷和去脑强直发作
-
E
ADEM同时伴有脊髓炎的表现
- A
- B
- C
- D
- E
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A
小静脉周围淋巴细胞套袖
-
B
大脑白质弥漫性脱髓鞘
-
C
弥漫性轴周脑炎
-
D
大脑白质内脱髓鞘带与正常髓鞘保留区间隔，呈同心圆样排列
-
E
伴有周围神经脱髓鞘病变
- A
- B
- C
- D
- E
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A
脑桥基底部对称性脱髓鞘
-
B
小脑对称性脱髓鞘
-
C
脑干广泛脱髓鞘
-
D
无炎性反应
-
E
基底节区的病损
- A
- B
- C
- D
- E
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A
脑脊液检查
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B
颅脑CT
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C
脑电图
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D
颅脑MRI
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E
SPECT(单光子发射计算机断层脑显像)
- A
- B
- C
- D
- E
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A
Brown-Sequand综合征
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B
Devic病
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C
Guillain-Barre综合征
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D
脊髓灰质炎
-
E
Schilder病
- A
- B
- C
- D
- E
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A
多发性硬化
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B
脑血栓形成
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C
脑脓肿
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D
蛛网膜下隙出血
-
E
帕金森病
- A
- B
- C
- D
- E
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A
两侧下肢无力，感觉损害，明显肌束震颤
-
B
一侧上下肢无力，反射减低，感觉正常
-
C
一侧上下肢无力，反射亢进，感觉正常
-
D
双侧下肢无力，感觉正常，反射减低
-
E
一侧上肢无力，反射减低，感觉减退
- A
- B
- C
- D
- E
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A
一侧视神经萎缩
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B
截瘫
-
C
核间性眼肌麻痹
-
D
一个半综合征伴一侧下肢痉挛性瘫痪
-
E
两侧视力减退
- A
- B
- C
- D
- E
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A
核间性眼肌麻痹和眼球震颤
-
B
小脑Charcot三联征和Lhermitte征
-
C
不对称性痉挛性轻截瘫和视力减退
-
D
眼球震颤和共济失调
-
E
Lhermitte征和球后神经炎
- A
- B
- C
- D
- E
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A
核间性眼肌麻痹和眼球震颤
-
B
小脑Charcot三联征和Lhermitte征
-
C
球后视神经炎和横贯性脊髓炎
-
D
核间性眼肌麻痹和横贯性脊髓炎
-
E
球后视神经炎和眼球震颤
- A
- B
- C
- D
- E
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A
大脑半球
-
B
脊髓
-
C
脑干
-
D
视神经和脊髓
-
E
小脑
- A
- B
- C
- D
- E
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A
过热和锻炼使患者能量消耗过多
-
B
失髓鞘的神经纤维的传导对温度的升高极为敏感，是一种温度诱发现象
-
C
过热和锻炼使患者出汗增多，汗盐刺激所致
-
D
MS患者存在汗腺的抑制，过热和锻炼时排汗障碍所致
-
E
以上都不是
- A
- B
- C
- D
- E
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A
病损主要分布于中枢神经系统白质
-
B
小静脉周围可有炎症细胞侵润
-
C
神经纤维髓鞘破坏
-
D
神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整
-
E
华勒变性或继发传导束变性
- A
- B
- C
- D
- E
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A
Binswanger病
-
B
单纯疱疹病毒性脑炎
-
C
缺氧性脑病
-
D
进行性多灶性白质脑病
-
E
脊髓亚急性联合变性
- A
- B
- C
- D
- E
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A
Binswanger病因慢性缺血
-
B
脊髓亚急性联合变性因维生素B
缺乏 -
C
缺氧性脑病由于慢性缺氧
-
D
热带痉挛性截瘫因逆转录病毒所致
-
E
进行性多灶性白质脑病是由于免疫缺陷患者细菌感染
- A
- B
- C
- D
- E
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A
其视力障碍亦有缓解-复发的特点，常于数周后开始改善
-
B
后期可有神经萎缩，并约半数遗留颞侧视神经乳头苍白
-
C
约半数患者有视力障碍，多从一侧开始，发病较急
-
D
核间性眼肌麻痹的特征性表现是向侧方凝视时同侧眼球内收不全，对侧眼球外展受限且伴有粗大眼震
-
E
少数患者可因动眼神经、外展神经及其髓内径路受累而出现个别眼肌麻痹
- A
- B
- C
- D
- E
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A
耳聋、耳鸣、眩晕、呕吐和咬肌力弱等，病变在脑桥
-
B
构音障碍和吞咽困难，病变在延髓和小脑
-
C
面神经麻痹多为中枢性，为半球自质或皮质脑干束病损，少数为周围性，病灶在脑干
-
D
年轻人发生短暂性面部感觉缺失或三叉神经痛系因三叉神经髓内纤维受累
-
E
Lhermitte征表现为颈部过度前屈时，自颈部出现一种异常针刺感沿脊柱向下放射至大腿或达足部，是脊髓广泛受累的表现。
- A
- B
- C
- D
- E
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A
卡马西平通常对控制发作无效
-
B
最常见的构音障碍、共济失调、单肢痛性发作、感觉迟钝、闪光和阵发性瘙痒，可发生上肢关节的屈曲性张力障碍性痉挛，伴下肢伸直
-
C
多见于复发和缓解期，极少以首发症状出现
-
D
球后神经炎和横贯性脊髓炎是MS典型的发作症状，常是确诊病例的特征性表现
-
E
2%～3%的患者有一次或反复的儿性发作
- A
- B
- C
- D
- E
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A
细胞数>50×10
/L -
B
CSF-IgG指数>0.7，CNS
4hIgG合成率增高 -
C
单核细胞轻度增高，蛋白轻度增高
-
D
CS寡克隆IgG带(oligoclonalbands，OB)阳性
-
E
可检出MBP、PLP、MAG、MOG等抗体
- A
- B
- C
- D
- E
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A
70%以上的MS患者IgG指数增高
-
B
CSF-IgG指数可用［CSF-IgG/S(血清)-IgG］/［CSF-Alb/S-Alb］来计算
-
C
可通过CSF-IgG指数、24hIgG合成率IgG寡克隆来检测IgG的鞘内合成情况
-
D
检测寡克隆IgG带应同时检测CSF和血浆，只有CSF中阳性而血浆是阴性才支持MS的诊断
-
E
CSF寡克隆带阳性仅见于MS
- A
- B
- C
- D
- E
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A
CNS病变呈多发性
-
B
病程可有复发性
-
C
MRI可显示脑室旁类似MS的病灶
-
D
对类固醇皮质激素治疗无反应
-
E
CSF中寡克隆IgG带阴性
- A
- B
- C
- D
- E
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A
神经白塞病的基本病变是颅内小血管损害
-
B
神经白塞病也可呈缓解与复发的病程，且在不同时期可有神经系统多部位受累的表现
-
C
两者CSF都可有细胞数轻度增高，蛋白轻中度增高
-
D
两者病变在MRI上均表现为长T
长T信号，因此MRI在鉴别上意义不大 -
E
神经白塞病DSA可显示大脑前、大脑中动脉狭窄和血栓形成
- A
- B
- C
- D
- E
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A
多主张大剂量短程疗法
-
B
临床常用药物是甲泼尼龙、ACTH、泼尼松、地塞米松。
-
C
是治疗MS急性发作和复发的主要药物，及时应用能缩短急性期和复发期的病程，并能减少复发，减缓其远期的神经功能缺损
-
D
成人中至重症复发病例可用甲泼尼龙1000mg/d，连用3～5d，继之以泼尼松60mg/d口服
-
E
地塞米松20mg加氨甲蝶呤10mg鞘内注射对急性发作及重症患者可有较好效果
- A
- B
- C
- D
- E
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A
β干扰素具有广谱抗病毒活性，可增强MS患者免疫细胞的抑制功能
-
B
β干扰素可以降低MS患者的发作频率
-
C
干扰素是细胞经病毒感染后产生的一组高活性糖蛋白
-
D
β干扰素可减轻MRIT2病灶定量分析时的严重程度，因而可能延缓MS神经功能缺损进展
-
E
β干扰素对进展型MS亦有肯定疗效
- A
- B
- C
- D
- E
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A
静脉输注大剂量Ig对进展型MS亦有肯定疗效
-
B
应用免疫球蛋白0.4g/(kg·d)，静脉滴注，连续3～5d
-
C
静脉输注大剂量Ig对缓解-复发型MS有疗效，可减少其复发
-
D
可根据病情需要每月加强治疗1次，用量仍为0.4g/(kg·d)，可连续3～6个月
-
E
血浆置换疗法只对暴发性病例可能有效
- A
- B
- C
- D
- E
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A
疲劳是MS患者常见主诉，金刚烷胺口服可有一定疗效
-
B
膀胱直肠障碍是较为严重的问题，监测残余尿量是预防感染的重要措施
-
C
患者应多活动，加强锻炼，以减缓肢体功能的衰退
-
D
氯苯氨丁酸(baclofen)可对缓解股部痛性屈肌痉挛可能有效
-
E
严重的姿势性震颤可试用异烟肼、卡马西平、氯硝西泮等
- A
- B
- C
- D
- E
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A
根据预后可分为良性型、复发-缓解型、缓慢进展型、慢性进展型
-
B
慢性进展型起病年龄较早，隐匿起病，阶梯性进展，无明显缓解，病残发生早且重
-
C
MS的预后因临床类型不同而差别迥异
-
D
一般而言，急性、亚急性起病者进展慢，预后好，单一症状较多症状易缓解
-
E
单发症状中，复视、球后视神经炎和眩晕较痉挛性瘫痪、共济失调等预后好
- A
- B
- C
- D
- E
-
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A
多数情况是MS的表现，呈单相型或慢性多相复发型
-
B
临床常见的脊髓体征是不对称或不完全性的，呈播散性脊髓炎表现，因此横贯性一词不尽精确
-
C
表现为脊髓急性进展性炎症性脱髓鞘病变
-
D
其特征是快速进展的下肢轻瘫、双侧Babinski征、躯干部感觉平面和括约肌功能障碍等
-
E
单相病程患者较常伴有Lhermitte征、阵发性强直性痉挛和神经根痛
- A
- B
- C
- D
- E
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A
CSF-MNC计数大于50×10
/L，或中性粒细胞增多在NMO中常见，但MS罕见 -
B
绝大多数的MS和NMO患者存在寡克隆带阳性
-
C
两者均可出现CSF细胞数和蛋白的轻度增高
-
D
CSF蛋白复发型显著高于单相病程患者
-
E
1/3视神经脊髓炎患者的CSF细胞数可大于50×10
/L
- A
- B
- C
- D
- E
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A
视神经脊髓炎发病初期头部MRI多正常
-
B
视神经脊髓炎脊髓纵向融合病变超过3个以上脊柱节段，通常6～10个节段
-
C
两者均可有多发的脑和脊髓中的长T
长T脱髓鞘改变 -
D
MS的脊髓病变平扫极少超过1个脊髓节段，强化后可达2～5个节段
-
E
视神经脊髓炎的脊髓肿胀和钆强化较MS常见
- A
- B
- C
- D
- E
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A
常先有腹痛、腹泻等腹部症状
-
B
多无感觉障碍，以瘫痪为主
-
C
多发于小儿
-
D
常呈对称性，无复发
-
E
CSF多无明显改变
- A
- B
- C
- D
- E
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A
甲泼尼龙500～1000mg，静脉滴注，每日1次，连用3～5d后继以强的松口服
-
B
甲强龙冲击+强的松口服可加速视神经炎等发作症状的恢复，对终止和缩短发作病程有效
-
C
多主张采取甲基强的松龙大剂量冲击疗法
-
D
单独口服强的松也可促进视神经炎的恢复，减少其再次复发的危险性
-
E
皮质类固醇治疗无反应的患者，血浆置换可能对半数患者有效
- A
- B
- C
- D
- E
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A
病灶常围绕在小和中等静脉周围
-
B
轴突和神经细胞或多或少地保持完整
-
C
散布于脑和脊髓的多数脱髓鞘病灶
-
D
小静脉周围无炎性细胞浸润
-
E
常见多灶性脑膜浸润，程度多不严重
- A
- B
- C
- D
- E
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A
眼肌麻痹
-
B
截瘫
-
C
共济失调
-
D
后背中线部疼痛
-
E
脑膜刺激征
- A
- B
- C
- D
- E
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A
共济失调
-
B
面部疼痛
-
C
失语
-
D
核间性眼肌麻痹
-
E
眼球震颤
- A
- B
- C
- D
- E
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A
SCF压力增高或正常，单核细胞增多
-
B
CSF蛋白轻度至中度增高，以IgM增高为主
-
C
血白细胞增多，血沉加快
-
D
寡克隆带可阳性或阴性
-
E
颅脑CT和MRI可见白质内弥散性脱髓鞘病灶，急性期可有明显强化
- A
- B
- C
- D
- E
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A
视力障碍最早出现，可表现视野缺损，同向性偏盲及皮质盲
-
B
常见痴呆或智能减退、精神障碍、皮质聋、瘫痪及假性球麻痹等
-
C
多幼儿或少年期发病，亚急性或慢性进行性恶化病程
-
D
可有癫发作、共济失调、视神经乳头水肿、眼球震颤、面瘫、失语症和尿失禁等
-
E
总体预后较MS患者要好，很少复发
- A
- B
- C
- D
- E
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A
Schilder病多于幼儿或青少年期发病，男性多见
-
B
MS病程多有缓解-复发，而Schilder病极少缓解-复发
-
C
MS多在20～40岁发病，女性多见
-
D
Schilder病以皮质盲、智能减退、精神障碍多见，说明其病损弥漫性累及大脑皮质
-
E
影像学检查可见Schilder病以枕、顶、颞区病变为主，可累及一侧或两侧半球，常不对称
- A
- B
- C
- D
- E
-
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A
多以沉默寡言、淡漠、反应迟钝、无故发笑、重复语言等精神障碍为首发症状
-
B
可有偏瘫、眼外肌麻痹、眼球浮动和假性球麻痹等临床表现
-
C
患者多为青壮年，急性起病
-
D
体征可有轻偏瘫、肌张力增高及病理征等
-
E
MRI可见脑白质内长T
长T弥漫性病灶，以枕叶为主，界限分明
- A
- B
- C
- D
- E
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A
MRI显示额叶、顶叶、枕叶、颞叶臼质区树木年轮样黑白相间的类圆形病灶
-
B
病灶直径多1.5～3cm间
-
C
MRI显示额叶、顶叶、枕叶、颞叶白质区洋葱头样黑白相间的类圆形病灶
-
D
仔细检查视神经、脑干和脊髓可有与MS相似的分离病灶
-
E
T
加权MRI上低信号环为脱髓鞘带，等信号是正常髓鞘保留带
- A
- B
- C
- D
- E
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A
神经细胞和轴索相对完好
-
B
可见吞噬细胞和星形细胞反应
-
C
脑桥基底部对称性的神经纤维脱髓鞘
-
D
小静脉周围炎性细胞浸润
-
E
有时在丘脑、内囊、大脑白质要发现与脑桥病变相似的对称分布的脱髓鞘区
- A
- B
- C
- D
- E
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A
咀嚼无力，吞咽障碍
-
B
意识障碍
-
C
四肢瘫
-
D
言语不能
-
E
眼球外展不能
- A
- B
- C
- D
- E
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A
病灶呈长T
长T信号改变 -
B
强化扫描时明显增强
-
C
脑桥基底部特征性的蝙蝠翅膀样病灶
-
D
发病后2～3周异常信号即显示清楚
-
E
脑桥边缘往往有所保留
- A
- B
- C
- D
- E
-
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A
快速纠正低钠血症
-
B
急性期给予甘露醇、呋塞米等脱水剂治疗脑水肿
-
C
以支持及对症治疗为主，积极处理原发病
-
D
早期应用大剂量激素冲击有可能抑制其发展
-
E
可试用高压氧和血浆置换治疗
- A
- B
- C
- D
- E
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A
累及脑桥侧视中枢和已交叉的支配同侧动眼神经核的内侧纵束
-
B
患者表现为向病灶对侧的凝视障碍，及病灶侧眼球也不能内收
-
C
病变部位位于脑桥被盖部
-
D
患者仅病灶对侧眼球可以外展
-
E
最常见的病因是脑干脱髓鞘病或腔隙性梗死
- A
- B
- C
- D
- E
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A
在病程中约40%有癫发作
-
B
本病在南、北纬35°之间很少发生
-
C
球后视神经炎是常见的表现
-
D
常见有水平性眼球震颤
-
E
个别病例可累及轴索和神经细胞，或伴有周围神经损害
- A
- B
- C
- D
- E
-
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A
双侧Babinski征阳性
-
B
躯干部感觉障碍平面
-
C
快速进展的下肢轻瘫
-
D
括约肌功能障碍
-
E
共济失调
- A
- B
- C
- D
- E
-
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A
两者均为脱髓鞘病变，而且临床经过、实验室和影像学特点也完全相同，可以认为Devic病是MS的一个临床亚型
-
B
因遗传素质和种族差异，西方人MS以脑干病损为主，东方人则以视神经和脊髓损害为常见
-
C
球后视神经炎和横贯性脊髓炎是MS典型的发作症状
-
D
两者视觉诱发电位(VEP)均可表现异常
-
E
两者均可有Lhermitte征、阵发性强直性痉挛和神经根痛
- A
- B
- C
- D
- E
-
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A
疹病性脑脊髓炎通常出现于皮疹后2～4d，常在疹斑最严重时出现高热、抽搐、昏睡和深昏迷
-
B
患者均为儿童和青壮年，多散发，四季均可发病
-
C
多数病例在感染或疫苗接种后1～2周急性起病
-
D
临床可表现为脑实质损害、脑膜刺激征、脊髓损害等
-
E
患者多表现为单一病程
- A
- B
- C
- D
- E
-
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A
脑白质病变常侵及整个脑叶或大脑半球，两侧病变常不对称，也可对称性受累
-
B
多以一侧额叶为主，界限分明
-
C
主要见于儿童及青春期的亚急性或慢性脑白质广泛脱髓鞘
-
D
视神经、脑干和脊髓可有与MS相似的分离病灶
-
E
新鲜病灶可见血管周围淋巴细胞浸润和巨噬细胞反应
- A
- B
- C
- D
- E
-
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A
两者均可有进行性视力衰退，智能减退、痉挛性瘫痪等表现
-
B
ALD患者同时还可有肾上腺萎缩，皮肤青铜色变
-
C
肾上腺脑白质营养不良(ALD)呈特有的仅累及男性的性连锁遗传病
-
D
ALD较少伴有周围神经受累及神经传导速度异常
-
E
ALD患者血中极长链脂肪酸(VLCFA)含量升高
- A
- B
- C
- D
- E
-
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A
神经细胞和轴索相对完好
-
B
病灶区有吞噬细胞、星形细胞及淋巴细胞等炎性反应
-
C
脑桥基底部对称性分布的神经纤维脱髓鞘
-
D
病灶边界多清楚，很少波及延髓
-
E
可波及整个脑基底部，有时背盖部也受累
- A
- B
- C
- D
- E
-
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A
脊髓亚急性联合变性
-
B
Binswanger病
-
C
多发性硬化
-
D
朊蛋白病
-
E
进行性多灶性白质脑病
- A
- B
- C
- D
- E
-
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A
位于小脑的脱髓鞘病变
-
B
位于内囊的脱髓鞘病变
-
C
位于脑干的脱髓鞘病变
-
D
位于侧脑室周围的脱髓鞘病变
-
E
位于半卵圆中心的脱髓鞘病变
- A
- B
- C
- D
- E
-
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A
本病病变特点为脱髓鞘改变，即使晚期也不会影响到轴突
-
B
早期新鲜病变可见硬化斑
-
C
MS脱髓鞘病变以灰质受累为主
-
D
在MS疾病各时期都存在脱髓鞘和轴索的损害，只是不同时期的突出损害有所不同
-
E
病变晚期可有轴突崩解，神经细胞减少，代之以神经胶质形成的影斑
- A
- B
- C
- D
- E
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A
基底节部位的多发腔隙性梗死或炎症
-
B
脑干脱髓鞘病或腔隙性梗死
-
C
炎症或小血管瘤压迫脑干脱髓鞘病或腔隙性梗死
-
D
小血管瘤压迫或脑干脱髓鞘病
-
E
腔隙性梗死或小血管瘤压迫
- A
- B
- C
- D
- E
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A
脑脊液中IgG量增高
-
B
CT上可见脑室周围和白质高密度硬化斑
-
C
脑脊液急性期细胞数轻度增多
-
D
磁共振T
加权像可见脑室周围和白质中散在的高信号硬化斑 -
E
听觉、视觉及体感诱发电位异常
- A
- B
- C
- D
- E
-
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A
张力障碍性痉挛及单肢痛性发作
-
B
张力障碍性痉挛及横贯性脊髓炎
-
C
单肢痛性发作及球后视神经炎
-
D
球后视神经炎及横贯性脊髓炎
-
E
横贯性脊髓炎及单肢痛性发作
- A
- B
- C
- D
- E
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A
病程中有一次发作，两个分离病灶临床证据，CSFOB/IgG
-
B
病程中有一次发作，两个不同部位病变临床证据
-
C
病程中有两次发作，一个临床病变证据，CSFOB/IgG
-
D
病程中有两次发作，一个病变临床证据和另一个部位病变亚临床证据
-
E
病程中有一次发作，一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据
- A
- B
- C
- D
- E
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A
神经纤维髓鞘破坏
-
B
神经轴索严重坏死
-
C
神经细胞相对完整
-
D
小静脉周围炎性细胞侵润
-
E
病变分布于中枢神经系统白质
- A
- B
- C
- D
- E
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A
遗传易感性
-
B
环境因素
-
C
病毒感染
-
D
自身免疫因素
-
E
血管炎
- A
- B
- C
- D
- E
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A
细胞数增加
-
B
糖定量降低
-
C
蛋白质定量增高
-
D
蛋白-细胞分离
-
E
蛋白电泳寡克隆IgG带(+)
- A
- B
- C
- D
- E
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A
脑血流图
-
B
脑电图
-
C
CT扫描
-
D
磁共振成像
-
E
诱发电位
- A
- B
- C
- D
- E
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A
空间多发性
-
B
症状波动
-
C
时间多发性
-
D
缓解复发
-
E
白质病变
- A
- B
- C
- D
- E
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A
头部MRI增强
-
B
Lhermitte征阳性
-
C
脑脊液中IgG指数增高和寡克隆IgG带阳性
-
D
检查发现感觉障碍平面
-
E
脊髓MRI
- A
- B
- C
- D
- E
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A
视力减退并排除眼科疾病
-
B
再次出现精神症状
-
C
癫癎发作
-
D
检查发现感觉障碍
-
E
双侧病理征阳性
- A
- B
- C
- D
- E
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A
急性播散性脑脊髓炎
-
B
急性出血性白质脑炎
-
C
MS
-
D
髓鞘溶解症
-
E
亚急性硬化性全脑炎
- A
- B
- C
- D
- E
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A
多发性硬化
-
B
Fisher综合征
-
C
脱髓鞘脑炎
-
D
橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)
-
E
延髓背外侧(Wallenberg)综合征
- A
- B
- C
- D
- E
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A
VEP
-
B
SEP
-
C
脑脊液检查
-
D
EEG
-
E
MRI
- A
- B
- C
- D
- E
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A
多颅神经炎
-
B
脱髓鞘脑病
-
C
延髓背外侧综合征
-
D
重症肌无力
-
E
病毒性脑炎
- A
- B
- C
- D
- E
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A
急性播散性脑脊髓炎
-
B
视神经脊髓炎
-
C
多发性硬化
-
D
脑白质营养不良
-
E
球后视神经炎
- A
- B
- C
- D
- E
-
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A
希尔德病（Schilder disease）：HTLV-1病毒感染
-
B
进行性多灶性白质脑病（PML）：乳头多瘤空泡病毒
-
C
宾斯旺格病（Binswanger disease）：自身免疫反应
-
D
巴洛病（Balo disease）：维生素B12缺乏
-
E
脑白质营养不良：维生素B1缺乏
- A
- B
- C
- D
- E
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A
女性多于男性
-
B
不合并其他自身免疫性疾病
-
C
是一种自身免疫性疾病
-
D
发病前可有前驱感染史
-
E
遗传和环境因素共同作用致病
- A
- B
- C
- D
- E
-
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-
A
轴突相对完好
-
B
病变呈多灶性
-
C
髓鞘脱失
-
D
血管周围有炎性细胞浸润
-
E
病灶主要位于灰质
- A
- B
- C
- D
- E
-
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-
A
多发性硬化（MS）患者脑脊液的免疫球蛋白类型
-
B
阿尔茨海默病（AD）的病理特征
-
C
脑电图波频改变
-
D
多发性硬化（MS）患者的染色体标记
-
E
血清中球蛋白少见带型
- A
- B
- C
- D
- E
-
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-
A
对进展型效果好
-
B
对MRI上的病灶数影响不大
-
C
可降低复发率
-
D
仅对动物实验有效
-
E
疗效与剂量、剂型、用药途径无关
- A
- B
- C
- D
- E
-
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-
A
缓解期仍应坚持用药
-
B
大剂量短程疗法
-
C
小剂量长期使用
-
D
定期短疗程使用
-
E
不必补钾、补钙及抑酸
- A
- B
- C
- D
- E
-
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-
A
可有脑、脊髓、脑膜受累的表现
-
B
多呈单时相病程
-
C
病前多有疫苗接种史
-
D
脑脊液生化检查：糖低、蛋白明显升高
-
E
一般采用大剂量激素冲击治疗
- A
- B
- C
- D
- E
-
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-
A
继发进展型
-
B
复发缓解型
-
C
原发进展型
-
D
进展复发型
-
E
良性型
- A
- B
- C
- D
- E
-
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优先考虑的诊断是
-
A
脑胶质瘤
-
B
重症肌无力
-
C
多发性硬化
-
D
肾上腺脑白质营养不良
-
E
弥漫性硬化
- A
- B
- C
- D
- E
-
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应选的辅助检查不包括
-
A
视觉诱发电位
-
B
CSF-IgG指数
-
C
CSF-IgG,寡克隆带
-
D
脑电图
-
E
MRI检查
- A
- B
- C
- D
- E
-
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首选的治疗是
-
A
β-干扰素
-
B
大剂量甲泼尼龙冲击疗法
-
C
硫唑嘌呤
-
D
造血干细胞移植
-
E
甲氨蝶呤
- A
- B
- C
- D
- E
-
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患者经治疗后恢复基本正常，2个月后又发眩晕、复视，脑MRI发现左侧脑室旁和脑桥基底部偏右侧各见一类圆形的T1低信号、T2高信号病灶，BAEP脑干段受累，CSFOB/IgG(+)，则临床诊断是
-
A
临床确诊MS
-
B
实验室检查支持确诊MS
-
C
临床可能MS
-
D
实验室检查支持可能MS
-
E
以上都不是
- A
- B
- C
- D
- E
-
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最可能发生的情况是
-
A
并发脑梗死
-
B
并发脑出血
-
C
并发脑炎
-
D
并发脑桥中央髓鞘溶解症
-
E
并发吉兰-巴雷综合征
- A
- B
- C
- D
- E
-
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为确诊首选的辅助检查是
-
A
脑CT
-
B
神经传导速度测定
-
C
脑MRI
-
D
BAEP
-
E
腰椎穿刺看是否有蛋白-细胞分离现象
- A
- B
- C
- D
- E
-
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检查发现血钠2.7mmol/L，决定给予高渗盐水治疗，正确的选择是
-
A
纠正低钠血症应缓慢，不用高渗盐水
-
B
纠正低钠血症应缓慢，可用高渗盐水缓慢静脉滴注
-
C
纠正低钠血症应缓慢，不需限制液体入量
-
D
限制液体入量，但应快速纠正低钠血症
-
E
可不限制液体入量，但纠正低钠血症应缓慢
- A
- B
- C
- D
- E
-
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最可能的诊断是
-
A
多发性硬化
-
B
多灶性脑梗死
-
C
视神经脊髓炎
-
D
转移瘤
-
E
病毒性脑炎
- A
- B
- C
- D
- E
-
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上述病例按临床病程分类属于
-
A
复发-缓解型
-
B
继发进展型
-
C
原发进展型
-
D
进展复发型
-
E
良性型
- A
- B
- C
- D
- E
-
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按上述临床资料可诊断为
-
A
临床确诊MS
-
B
实验室检查支持确诊MS
-
C
临床可能MS
-
D
实验室检查支持可能MS
-
E
以上都不是
- A
- B
- C
- D
- E
-
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此患者做CSF检查，与下列哪一栏CSF数值最相符
-
A
NMC数(×10
/L)：80，蛋白(g/L)：0.45，糖(mmol/L)：4.4 -
B
MNC数：30，蛋白：0.65，糖：0.5
-
C
MNC数：80，蛋白：0.5，糖：2.5
-
D
MNC数：20，蛋白：0.65，糖：3.6
-
E
NMC数：20，蛋白：0.15，糖：1.4
- A
- B
- C
- D
- E
-
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此患者若行下列辅助检查，除哪一项外，其余均很可能出现异常
-
A
诱发电位
-
B
神经传导和肌电图
-
C
颅脑CT
-
D
颅MRI
-
E
CSF检查
- A
- B
- C
- D
- E
-
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患者拟诊脊髓肿瘤时分析错误的有
-
A
患者发作性剧烈疼痛可用神经根痛解释
-
B
双下肢无力可用脊髓压迫解释
-
C
感觉正常可能因为感觉神经纤维较运动纤维细，受累较晚
-
D
发作性症状为肿瘤引起的癫儿发作
-
E
腰穿示椎管无梗阻可用病变未发展到可使椎管梗阻的程度来解释
- A
- B
- C
- D
- E
-
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仔细询问病史，患者疼痛波及全身，疼痛发作时四肢强直，如抽筋状，且多因肢体运动引起，每次发作不超过1min，查体时一活动其肢体即引起痉挛发作。根据患者疼痛发作的情况，考虑为
-
A
典型神经根痛
-
B
癫儿发作
-
C
痛性强直性痉挛
-
D
癔病性疼痛
-
E
皮肤痛觉过敏
- A
- B
- C
- D
- E
-
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患者修正诊断应为
-
A
脊髓肿瘤
-
B
癫儿
-
C
癔病
-
D
多发性硬化
-
E
脊前动脉综合征
- A
- B
- C
- D
- E
-
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进一步确诊可行
-
A
脑电图
-
B
CSF查肿瘤细胞
-
C
脑和脊髓MRI
-
D
脊髓动脉造影
-
E
经颅多普勒
- A
- B
- C
- D
- E
-
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最可能的诊断是
-
A
脱髓鞘脑炎
-
B
多发性硬化
-
C
Fisher综合征
-
D
腔隙性梗死
-
E
脑干肿瘤
- A
- B
- C
- D
- E
-
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最无鉴别诊断价值的辅助检查是
-
A
脑脊液检查
-
B
VEP
-
C
头颅MRI
-
D
SEP
-
E
EEG
- A
- B
- C
- D
- E
-
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预计以下最有效的治疗是
-
A
神经营养剂
-
B
扩血管药
-
C
复合B族维生素
-
D
理疗
-
E
糖皮质激素
- A
- B
- C
- D
- E
-
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患者最可能的预后
-
A
病情进展迅猛
-
B
预后不良
-
C
虽复发-缓解多次反复，但可存活25年以上
-
D
慢性进展无缓解
-
E
很快痊愈
- A
- B
- C
- D
- E
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A
幼儿或少年期发病
-
B
视野缺损、同向性偏盲、皮质盲最早出现
-
C
智能减退、精神障碍、皮质聋、偏瘫或四肢瘫
-
D
亚急性、慢性进行性恶化病程
-
E
多数月或数年内死亡
- A
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- C
- D
- E
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A
半数病例系酒精中毒
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B
肝功能衰竭、肝移植后
-
C
淋巴瘤及癌症晚期
-
D
营养不良、败血症
-
E
急性出血性胰腺炎、严重烧伤
- A
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- C
- D
- E
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A
多在感染或接种疫苗后l～2周急性起病
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B
CNS白质内散在炎性脱髓鞘病灶
-
C
可有脑炎、脑膜炎和脊髓炎的症状
-
D
大剂量甲泼尼龙可能有效
-
E
患者如恢复则不会复发
- A
- B
- C
- D
- E
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A
EEG检查
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B
CSF检查
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C
神经传导速度检查
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D
诱发电位检查
-
E
头部MRI检查
- A
- B
- C
- D
- E
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A
急性严重的横贯性脊髓炎
-
B
双侧同时或相继出现的球后视神经炎
-
C
短期内截瘫和失明
-
D
CSF细胞数可>50/mm
-
E
CSF中IgG指数可增高
- A
- B
- C
- D
- E
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A
抑制炎症脱髓鞘病变进展
-
B
彻底治愈原发病
-
C
防止急性期病变恶化及缓解期复发
-
D
晚期采取对症及支持治疗
-
E
减轻神经功能障碍带来的痛苦
- A
- B
- C
- D
- E
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A
急性播散性脑脊髓炎
-
B
系统性红斑狼疮和神经白塞病
-
C
颈椎病脊髓型
-
D
热带痉挛性截瘫
-
E
大脑淋巴瘤
- A
- B
- C
- D
- E
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A
以周围神经系统白质脱髓鞘病变为特点
-
B
为自身免疫性疾病
-
C
与遗传易感性有关
-
D
具有在时间上和空间上的多发性
-
E
离赤道越远，MS的发病率越低
- A
- B
- C
- D
- E
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A
MRI上病灶少
-
B
复发次数少
-
C
进展速度慢
-
D
痉挛型瘫痪、共济失调出现晚
-
E
症状较少
- A
- B
- C
- D
- E
-
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A
促皮质素
-
B
皮质激素
-
C
α-干扰素
-
D
β-干扰素
-
E
免疫抑制剂
- A
- B
- C
- D
- E
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A
发病年龄多在20～40岁之间
-
B
起病形式缓慢，不会急性发病
-
C
有脊髓性感觉障碍
-
D
有视力障碍、复视
-
E
可有肌萎缩
- A
- B
- C
- D
- E
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A
EEG
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B
脑脊液检查
-
C
神经传导速度检查
-
D
头部MRI检查
-
E
诱发电位检查
- A
- B
- C
- D
- E
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A
β-干扰素
-
B
环磷酰胺
-
C
皮质类固醇
-
D
环孢素A
-
E
甲氨蝶呤
- A
- B
- C
- D
- E
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A
急性或亚急性起病
-
B
起病年龄多在20～40岁之间
-
C
有视力障碍、复视
-
D
有脊髓性感觉障碍
-
E
可有共济失调
- A
- B
- C
- D
- E
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A
颈段
-
B
胸段
-
C
腰段
-
D
骶段
-
E
各段没有显著差异
- A
- B
- C
- D
- E
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A
不对称性痉挛性截瘫
-
B
共济失调
-
C
一个半综合征
-
D
意向性震颤
-
E
吟诗样断读语言
- A
- B
- C
- D
- E
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A
甲泼尼龙冲击治疗
-
B
大剂量泼尼松口服
-
C
大剂量免疫球蛋白
-
D
环孢素A
-
E
β-干扰素
- A
- B
- C
- D
- E
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A
发病年龄主要侵犯中青年，高峰期20～30岁
-
B
男女均累及比例为1.6：1
-
C
高纬度地区发病率高于中低纬度地区
-
D
白种人群发病率高于黑人和亚洲人
-
E
15岁前接触的环境因素影响MS的发病
- A
- B
- C
- D
- E
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A
基本改变为病灶区长T
、长T信号 -
B
侧脑室周围类圆形或融合性斑块
-
C
半卵圆中心、胼胝体的类圆形斑块
-
D
脑干、小脑和脊髓呈斑点状不规则斑块
-
E
病程长者有脑室系统扩张，脑沟增宽
- A
- B
- C
- D
- E
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A
吉兰-巴雷综合征
-
B
多发性硬化
-
C
重症肌无力
-
D
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）
-
E
多发性肌炎
- A
- B
- C
- D
- E
-
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A
神经纤维脱髓鞘
-
B
病变分布于中枢神经系统白质
-
C
小静脉周围炎性细胞浸润
-
D
轴索相对保留
-
E
后期胶质细胞增生
- A
- B
- C
- D
- E
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A
大脑半球白质
-
B
脑干
-
C
小脑
-
D
脊髓
-
E
视神经
- A
- B
- C
- D
- E
-
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A
环磷酰胺
-
B
硫唑嘌呤
-
C
β-干扰素
-
D
环孢菌素A
-
E
米托蒽醌
- A
- B
- C
- D
- E
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A
排除其他疾病
-
B
仅MRI检查即可确诊
-
C
多次复发，中枢神经系统多个病灶
-
D
脑组织活检
-
E
诱发电位异常
- A
- B
- C
- D
- E
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A
失语
-
B
癫痫发作
-
C
精神异常
-
D
视力下降
-
E
肢体麻木
- A
- B
- C
- D
- E
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A
单侧或双侧视力下降
-
B
单肢或多肢无力
-
C
视力下降
-
D
排粪、排尿障碍
-
E
四肢远端手套袜套样感觉减退
- A
- B
- C
- D
- E
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A
急性期抑制炎症反应
-
B
缓解期预防复发
-
C
神经康复治疗
-
D
对症治疗
-
E
神经修复治疗
- A
- B
- C
- D
- E
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本卷共分为：3大题 229小题
作答时间为：229分钟
试卷总分：229分
及格分：137分
00:00:00
- 1
- 2
- 3
- 4
- 5
- 6
- 7
- 8
- 9
- 10
- 11
- 12
- 13
- 14
- 15
- 16
- 17
- 18
- 19
- 20
- 21
- 22
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- 25
- 26
- 27
- 28
- 29
- 30
- 31
- 32
- 33
- 34
- 35
- 36
- 37
- 38
- 39
- 40
- 41
- 42
- 43
- 44
- 45
- 46
- 47
- 48
- 49
- 50
- 51
- 52
- 53
- 54
- 55
- 56
- 57
- 58
- 59
- 60
- 61
- 62
- 63
- 64
- 65
- 66
- 67
- 68
- 69
- 70
- 71
- 72
- 73
- 74
- 75
- 76
- 77
- 78
- 79
- 80
- 81
- 82
- 83
- 84
- 85
- 86
- 87
- 88
- 89
- 90
- 91
- 92
- 93
- 94
- 95
- 96
- 97
- 98
- 99
- 100
- 101
- 102
- 103
- 104
- 105
- 106
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- 110
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- 113
- 114
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- 118
- 119
- 120
- 121
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- 130
- 131
- 132
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- 134
- 135
- 136
- 137
- 138
- 139
- 140
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- 142
- 143
- 144
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- 146
- 147
- 148
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- 152
- 153
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- 155
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- 171
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