医学医药
原发性免疫缺陷病
A型题(1-67)题。 答题说明,从每题的备选答案中选择一个最佳答案
1 /112 【最佳选择题】
 
 
1. 【最佳选择题】 不会导致重症联合免疫缺陷(SCID)的是
  • A

    腺苷脱氨酶(ADA)基因突变

  • B

    Btk基因突变

  • C

    RAG-1基因突变

  • D

    γ-链(γc)基因突变

  • E

    RAG-2基因突变

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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2 /112 【最佳选择题】
 
 
2. 【最佳选择题】 目前重症联合免疫缺陷病(SCID)的最佳治疗是
  • A

    胎肝移植

  • B

    静脉注射免疫球蛋白(IVIG)替代治疗

  • C

    造血干细胞移植

  • D

    胎儿胸腺移植

  • E

    基因治疗

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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3 /112 【最佳选择题】
 
 
3. 【最佳选择题】 高IgM综合征最常见的遗传类型为
  • A

    Y连锁遗传

  • B

    常染色体显性遗传

  • C

    X连锁遗传

  • D

    常染色体隐性遗传

  • E

    不属于遗传性疾病

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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4 /112 【最佳选择题】
 
 
4. 【最佳选择题】 导致X连锁无丙种球蛋白血症的原因是
  • A

    μ重链基因突变

  • B

    Igα基因突变

  • C

    B细胞胞质内Bruton酪氨酸激酶基因(Btk)突变

  • D

    BLNK基因突变

  • E

    λ5/14.1基因突变

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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5 /112 【最佳选择题】
 
 
5. 【最佳选择题】 抗体缺陷为主的免疫缺陷病的主要临床表现为( )
  • A

    反复病毒感染

  • B

    反复细菌感染

  • C

    反复支原体感染

  • D

    反复真菌感染

  • E

    反复混合感染

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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6 /112 【最佳选择题】
 
 
6. 【最佳选择题】 小儿原发性免疫缺陷病中最常见的类型是( )
  • A

    体液免疫缺陷病

  • B

    细胞免疫缺陷病

  • C

    联合免疫缺陷病

  • D

    吞噬细胞缺陷病

  • E

    非特异性免疫缺陷病

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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7 /112 【最佳选择题】
 
 
7. 【最佳选择题】 能够通过母体胎盘达到胎儿体内的免疫球蛋白是( )
  • A

    IgA

  • B

    IgM

  • C

    IgG

  • D

    IgE

  • E

    IgD

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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8 /112 【最佳选择题】
 
 
8. 【最佳选择题】 幼年特发性关节炎的特点不包括( )
  • A

    常无皮疹

  • B

    白细胞明显增多

  • C

    发热

  • D

    常有肝脾大

  • E

    偶可并发虹膜睫状体炎

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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9 /112 【最佳选择题】
 
 
9. 【最佳选择题】 小儿风湿热时其心内膜炎主要侵犯( )
  • A

    三尖瓣

  • B

    主动脉瓣

  • C

    二尖瓣和(或)主动脉瓣

  • D

    肺动脉瓣和(或)主动脉瓣

  • E

    各瓣膜均受累

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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10 /112 【最佳选择题】
 
 
10. 【最佳选择题】 目前认为小儿免疫系统发育的特点是( )
  • A

    出生时免疫器官和免疫细胞均已相当成熟

  • B

    出生时免疫器官不成熟

  • C

    出生时免疫器官和免疫细胞均不成熟

  • D

    出生时免疫细胞不成熟

  • E

    出生时免疫器官和免疫细胞均未发育

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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11 /112 【最佳选择题】
 
 
11. 【最佳选择题】 原发性免疫缺陷病的共同临床表现不包括( )
  • A

    易患肿瘤

  • B

    易患自身免疫性疾病

  • C

    反复、严重、持久的感染

  • D

    湿疹

  • E

    营养不良

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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12 /112 【最佳选择题】
 
 
12. 【最佳选择题】 原发性免疫缺陷病患儿最常见的感染部位是( )
  • A

    呼吸道感染

  • B

    胃肠道感染

  • C

    皮肤感染

  • D

    败血症

  • E

    脑膜炎

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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13 /112 【最佳选择题】
 
 
13. 【最佳选择题】 下述不属于抗体缺陷病的是( )
  • A

    胸腺发育不全

  • B

    选择性IgA缺乏症

  • C

    X连锁无丙种球蛋白血症

  • D

    选择性IgM缺乏症

  • E

    婴儿暂时性低丙种球蛋白血症

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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14 /112 【最佳选择题】
 
 
14. 【最佳选择题】 Wiskott-Aldrich综合征的临床特征是( )
  • A

    湿疹

  • B

    血小板减少

  • C

    容易感染

  • D

    共济失调

  • E

    湿疹、血小板减少、容易感染三者均是

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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15 /112 【最佳选择题】
 
 
15. 【最佳选择题】 容易造成视力障碍的儿童类风湿病类型是( )
  • A

    多关节型,类风湿因子阳性

  • B

    多关节型,类风湿因子阴性

  • C

    全身型

  • D

    少关节型

  • E

    以上均是

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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16 /112 【最佳选择题】
 
 
16. 【最佳选择题】 确诊风湿热的次要表现哪一项是错误的( )
  • A

    关节酸痛

  • B

    皮下结节

  • C

    发热

  • D

    红细胞沉降率加快

  • E

    有风湿热既往史

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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17 /112 【最佳选择题】
 
 
17. 【最佳选择题】 抗风湿治疗,选用肾上腺糖皮质激素的指征是( )
  • A

    游走性关节炎

  • B

    舞蹈病

  • C

    心脏炎

  • D

    环形红斑

  • E

    皮下小结

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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18 /112 【最佳选择题】
 
 
18. 【最佳选择题】 类风湿因子阴性的多关节型幼年特发性关节炎(JIA)的高发年龄是( )
  • A

    2岁以下

  • B

    16岁以下

  • C

    3岁以下

  • D

    学龄前期

  • E

    1~3岁和8~10岁

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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19 /112 【最佳选择题】
 
 
19. 【最佳选择题】 生成免疫球蛋白的细胞是( )
  • A

    B细胞

  • B

    浆细胞

  • C

    T细胞

  • D

    单核细胞

  • E

    嗜酸性粒细胞

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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20 /112 【最佳选择题】
 
 
20. 【最佳选择题】 下述不符合风湿热临床特点的是( )
  • A

    关节畸形

  • B

    舞蹈病

  • C

    心脏炎

  • D

    环形红斑

  • E

    皮下小结

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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21 /112 【最佳选择题】
 
 
21. 【最佳选择题】 能通过胎盘的免疫球蛋白是
  • A

    IgD

  • B

    IgG

  • C

    IgM

  • D

    IgA

  • E

    IgE

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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22 /112 【最佳选择题】
 
 
22. 【最佳选择题】 全部免疫活性细胞均来源于
  • A

    单核巨噬细胞

  • B

    骨髓多能干细胞

  • C

    树突状细胞

  • D

    胚胎多能干细胞

  • E

    淋巴干细胞

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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23 /112 【最佳选择题】
 
 
23. 【最佳选择题】 婴儿从母体获得的IgG降至最低点的时间为出生后
  • A

    2个月

  • B

    3个月

  • C

    15~29天

  • D

    4个月

  • E

    5个月

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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24 /112 【最佳选择题】
 
 
24. 【最佳选择题】 WAS蛋白(WASP)基因突变所导致的原发性免疫缺陷病是
  • A

    DiGeorgesyndrome

  • B

    严重联合免疫缺陷病

  • C

    慢性肉芽肿病

  • D

    湿疹血小板减少伴免疫缺陷

  • E

    X-连锁无丙种球蛋白血症

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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25 /112 【最佳选择题】
 
 
25. 【最佳选择题】 最常见的免疫缺陷病是
  • A

    联合免疫缺陷病

  • B

    原发性吞噬细胞缺陷病

  • C

    选择性IgA缺陷病

  • D

    原发性免疫球蛋白或/和抗体缺陷病

  • E

    继发性免疫缺陷病

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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26 /112 【最佳选择题】
 
 
26. 【最佳选择题】 儿童HIV感染最主要的传播途径是
  • A

    输血传播

  • B

    母婴传播

  • C

    静脉注射传播

  • D

    性侵犯传播

  • E

    生活接触传播

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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27 /112 【最佳选择题】
 
 
27. 【最佳选择题】 风湿热是A组乙型溶血性链球菌
  • A

    毒素引起的炎症性疾病

  • B

    咽峡炎后的晚期并发症

  • C

    感染后的免疫性疾病

  • D

    咽峡炎后的变态反应

  • E

    引起的化脓性感染

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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28 /112 【最佳选择题】
 
 
28. 【最佳选择题】 风湿热的好发年龄是
  • A

    4~5岁

  • B

    5~15岁

  • C

    3岁以下

  • D

    青春期

  • E

    成年人

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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29 /112 【最佳选择题】
 
 
29. 【最佳选择题】 影响急性风湿热发病的最重要因素是
  • A

    有急性肾小球肾炎史

  • B

    经常发生病毒性上呼吸道炎

  • C

    有风湿热家族史

  • D

    A组乙型链球菌在咽部存在的时间

  • E

    以上都不是

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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30 /112 【最佳选择题】
 
 
30. 【最佳选择题】 以下哪个器官在急性风湿热时不易受累
  • A

    关节

  • B

    神经系统

  • C

    心脏

  • D

    皮肤

  • E

    肾脏

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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31 /112 【最佳选择题】
 
 
31. 【最佳选择题】 风湿热的病理改变中,硬化期病变最常受累的器官是
  • A

    丘脑下核

  • B

    皮肤

  • C

    心瓣膜

  • D

    关节

  • E

    心包膜

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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32 /112 【最佳选择题】
 
 
32. 【最佳选择题】 风湿性心脏炎一般发生于风湿热起病的
  • A

    1~2周

  • B

    3~4周

  • C

    1周以内

  • D

    1~2个月

  • E

    3~6个月

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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33 /112 【最佳选择题】
 
 
33. 【最佳选择题】 下列疾病中血清IgA明显增高的疾病是
  • A

    高IgM血症

  • B

    原发性血小板减少性紫癜

  • C

    川崎病

  • D

    过敏性紫癜

  • E

    幼年特发性关节炎

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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34 /112 【最佳选择题】
 
 
34. 【最佳选择题】 以下哪种疾病最容易发生继发性肾损害
  • A

    川崎病

  • B

    风湿热

  • C

    幼年型类风湿关节炎

  • D

    过敏性紫癜

  • E

    中毒性休克

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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35 /112 【最佳选择题】
 
 
35. 【最佳选择题】 作为过敏性紫癜的特殊治疗药物,糖皮质激素的主要效应是
  • A

    抗血小板聚集

  • B

    预防肾脏损害

  • C

    缓解腹痛和关节痛

  • D

    预防肠套叠和肠梗阻

  • E

    预防大出血

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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36 /112 【最佳选择题】
 
 
36. 【最佳选择题】 下列哪一项不是川崎病的常见症状
  • A

    化脓性淋巴结炎

  • B

    口腔黏膜弥漫充血和草莓舌

  • C

    眼结合膜充血,无脓性分泌物

  • D

    持续高热

  • E

    手足肿胀和脱皮

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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37 /112 【最佳选择题】
 
 
37. 【最佳选择题】 川崎病急性期的最佳治疗方案为
  • A

    阿司匹林

  • B

    静脉注射丙种球蛋白

  • C

    糖皮质激素

  • D

    糖皮质激素+阿司匹林

  • E

    静脉注射丙种球蛋白+阿司匹林

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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38 /112 【最佳选择题】
 
 
38. 【最佳选择题】 大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗川崎病,以预防冠状动脉损害的用药时间和剂量是
  • A

    发病10天内,1~2g/(kg·d),1次

  • B

    发病10天内,1~2g/(kg·),q.o.

  • C

    发病10天左右,1~2g/(kg·d),1次

  • D

    发病14天左右,400mg/(kg·d)×5天

  • E

    发病12天内,400mg/(kg·d)×5天

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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39 /112 【最佳选择题】
 
 
39. 【最佳选择题】 阿司匹林在川崎病恢复期的用量是
  • A

    3~5mg/(kg·d),持续3~5周

  • B

    10mg/(kg·d),持续4~6周

  • C

    3~5mg/(kg·d),持续6~8周

  • D

    10mg/(kg·d),持续3~5周

  • E

    20mg/(kg·d),持续10周

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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40 /112 【最佳选择题】
 
 
40. 【最佳选择题】 川崎病的冠状动脉损害最常发生于起病的第
  • A

    10~14天

  • B

    14~28天

  • C

    10天内

  • D

    1~2个月

  • E

    以上都不是

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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41 /112 【最佳选择题】
 
 
41. 【最佳选择题】 大约有多少川崎病患者对大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗效果不好
  • A

    0.5%~1%

  • B

    1%~2%

  • C

    <0.5%

  • D

    3%~5%

  • E

    >5%

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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42 /112 【最佳选择题】
 
 
42. 【最佳选择题】 能够降低川崎病的冠状动脉病变发生率的首选药物是
  • A

    阿司匹林

  • B

    维生素E

  • C

    糖皮质激素

  • D

    双嘧达莫

  • E

    静脉丙种球蛋白

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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43 /112 【最佳选择题】
 
 
43. 【最佳选择题】 未经有效治疗的川崎病患儿冠状动脉瘤的发生率为
  • A

    25%~30%

  • B

    15%~25%

  • C

    >30%

  • D

    10%-15%

  • E

    <10%

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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44 /112 【最佳选择题】
 
 
44. 【最佳选择题】 以下哪项不是川崎病的临床表现
  • A

    间质性肺炎

  • B

    无菌性脑膜炎

  • C

    血尿

  • D

    关节炎或关节痛

  • E

    肝大、黄疸和腹泻

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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45 /112 【最佳选择题】
 
 
45. 【最佳选择题】 8个月女孩因反复呼吸道感染3个月就诊。母乳喂养。体检:一般情况好,心、肺无异常,肝、脾不大。WBC7.5×10星恒在线题库/L,中性粒细胞0.65,淋巴细胞0.35;血清IgG12g/L。IgM1.8g/L,IgA<0.05g/L,抗核抗体(-)。该病可能的诊断为
  • A

    选择性IgA缺陷病

  • B

    X-连锁高IgM血症

  • C

    X-连锁无丙种球蛋白血症

  • D

    营养紊乱性免疫功能低下

  • E

    胸腺发育不全

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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46 /112 【最佳选择题】
 
 
46. 【最佳选择题】 2岁8个月女孩,从1岁起反复呼吸道感染,每年7次。体检:发育、营养好,无阳性体征发现。血常规WBC7×10星恒在线题库/L,N0.6,L0.4,Hb110g/L,IgA0.4g/L,IgG11.5g/L,IgM0.8g/L,CD4、CD8和CD3细胞百分数正常。可考虑为
  • A

    中性粒细胞减少症

  • B

    正常儿

  • C

    选择性IgA缺陷病

  • D

    继发性免疫缺陷病

  • E

    X-连锁无丙种球蛋白血症

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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47 /112 【最佳选择题】
 
 
47. 【最佳选择题】 7岁男孩,高热4天,达40C。两天前出现游走性关节肿痛,累及左腕和右膝。查体:咽红,无脓性分泌物;心、肺(-),腹软。右膝关节红、肿、热、痛,活动受限,拒绝触摸。WBC13×10星恒在线题库/L.N0.82,AS01200U,C-反应蛋白强阳性。首先要考虑的诊断是
  • A

    化脓性关节炎

  • B

    感染后关节炎

  • C

    风湿性关节炎

  • D

    幼年型类风湿关节炎

  • E

    系统性红斑狼疮

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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48 /112 【最佳选择题】
 
 
48. 【最佳选择题】 男,14岁,7年前确诊为风湿性心脏炎,未进行正规抗链球菌预防治疗,急性发作10次,确诊为慢性风湿性心脏瓣膜病。1周前无明显诱因,突发充血性心力衰竭。此时的治疗方案是
  • A

    地高辛+血管扩张剂

  • B

    地高辛快速饱和+糖皮质激素

  • C

    地高辛+利尿剂

  • D

    糖皮质激素+血管扩张剂

  • E

    血管扩张剂+利尿剂

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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49 /112 【最佳选择题】
 
 
49. 【最佳选择题】 7岁女孩,低热1周,伴双踝部疼痛和阵性腹痛,发病前2周患猩红热。查体:心、肺正常,踝关节未见明显红、肿、热、痛,但活动稍受限。考虑为急性风湿热早期表现,此时临床应重点注意的是
  • A

    是否存在心脏损害

  • B

    链球菌咽峡炎是否已被清除

  • C

    关节炎是否存在

  • D

    有无舞蹈病的表现

  • E

    有无皮肤损害

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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50 /112 【最佳选择题】
 
 
50. 【最佳选择题】 女,6岁,皮疹3天。1周前患上呼吸道感染。体检发现四肢伸面散在紫红色斑丘疹、高出皮面、压之不褪色,可见风团,余无异常。血清IgA3.6g/L,初步考虑为
  • A

    荨麻疹

  • B

    药物性皮疹

  • C

    湿疹

  • D

    过敏性紫癜

  • E

    丘疹性荨麻疹

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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51 /112 【最佳选择题】
 
 
51. 【最佳选择题】 女,7岁,右下腹剧烈疼痛3天,伴呕吐,为进食之物,无胆汁及血。体检全腹轻压痛,似有肌紧张。外周血WBC13×10星恒在线题库/L,N0.92,拟为急性阑尾炎,行剖腹探查,未见明确病灶。手术后第4天,双下肢出现散在米粒至黄豆大小紫红色丘疹,压不褪色,腹部检查无阳性发现。此时应考虑
  • A

    渗出性红斑

  • B

    过敏性紫癜

  • C

    败血症

  • D

    血小板减少性紫癜

  • E

    结节性红斑

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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52 /112 【最佳选择题】
 
 
52. 【最佳选择题】 5岁男孩,高热7天,皮肤黏膜损害3天入院。体检:热病容,反应良好。结膜充血,唇和口腔黏膜发红、干裂。右颈淋巴结1个2cm×1.5cm。全身红色斑丘疹,手足微肿胀。心、肺无异常,肝、脾不大。WBC18×10星恒在线题库/L,血培养阴性。首先考虑的诊断是
  • A

    幼年特发性关节炎

  • B

    系统性红斑狼疮

  • C

    败血症

  • D

    川崎病

  • E

    风湿热

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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53 /112 【最佳选择题】
 
 
53. 【最佳选择题】 患儿女,1岁3个月,不明原因持续发热超过1个月伴反复皮疹,近期发现双手指间关节红肿。患儿烧退后精神进食状况良好。入院后观察患儿充血性皮疹,发热时皮疹明显、热退后皮疹消失。查体:心、肺未发现异常。血WBC15.2×10星恒在线题库/L,中性0.82,血沉56mm/h,血培养(-)。首先考虑诊断
  • A

    幼年型特发性关节炎

  • B

    川崎病

  • C

    败血症

  • D

    伤寒

  • E

    风湿热

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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54 /112 【最佳选择题】
 
 
54. 【最佳选择题】 风湿小体形成多发生于病理过程的
  • A

    增生期

  • B

    硬化期

  • C

    变性渗出期

  • D

    变性渗出期和硬化期

  • E

    恢复期

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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55 /112 【最佳选择题】
 
 
55. 【最佳选择题】 治疗风湿性心脏炎的首选药物是
  • A

    奈普生

  • B

    青霉素

  • C

    阿司匹林

  • D

    大剂量维生素C

  • E

    糖皮质激素

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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56 /112 【最佳选择题】
 
 
56. 【最佳选择题】 幼年型特发性关节炎(JIA)可有下列临床表现,除了
  • A

    弛张高热

  • B

    肾炎

  • C

    关节炎

  • D

    间质性肺炎

  • E

    胸膜炎

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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57 /112 【最佳选择题】
 
 
57. 【最佳选择题】 类风湿因子阳性的临床意义是提示JIA患儿易发生
  • A

    虹膜炎而影响视力

  • B

    全身发病型,并且非常严重

  • C

    严重关节炎致关节畸形

  • D

    强直性脊柱炎

  • E

    不能确定

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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58 /112 【最佳选择题】
 
 
58. 【最佳选择题】 以下哪种情况免疫缺陷病不适合静脉注射丙种球蛋白
  • A

    X-连锁高IgM血症

  • B

    X-连锁严重联合免疫缺陷病

  • C

    X-连锁无丙种球蛋白血症

  • D

    选择性IgA缺陷病

  • E

    慢性肉芽肿病

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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59 /112 【最佳选择题】
 
 
59. 【最佳选择题】 以下哪种缺陷可导致X-连锁高IgM综合征
  • A

    CD8阳性T细胞缺乏

  • B

    CD20阳性B细胞缺陷

  • C

    CD4阳性T细胞缺陷

  • D

    CD40L表达缺陷

  • E

    CD45RO表达缺陷

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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60 /112 【最佳选择题】
 
 
60. 【最佳选择题】 HLA-B27阳性者占90%的疾病是
  • A

    JIA多关节型,类风湿因子阳性

  • B

    JIA多关节型,类风湿因子阴性

  • C

    JIA全身型

  • D

    JIA少关节型

  • E

    与附着点炎症相关的关节炎

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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61 /112 【最佳选择题】
 
 
61. 【最佳选择题】 关于风湿热治疗,下列哪项正确
  • A

    抗风湿治疗8~12周

  • B

    首先头孢西丁控制链球菌感染

  • C

    一旦确诊风湿热,一律采用糖皮质激素治疗

  • D

    抗风湿治疗至ASO正常为止

  • E

    用阿司匹林预防心瓣膜病变

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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62 /112 【最佳选择题】
 
 
62. 【最佳选择题】 下列哪项不属于幼年特发关节炎的表现
  • A

    类风湿因子阳性

  • B

    肝脾淋巴结肿大

  • C

    反复发热

  • D

    X线片显示关节骨面破坏

  • E

    小关节肿痛

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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63 /112 【最佳选择题】
 
 
63. 【最佳选择题】 JIA的死亡率最高的并发症是
  • A

    虹膜睫状体炎

  • B

    强直性脊柱炎

  • C

    关节功能丧失

  • D

    合并感染

  • E

    巨噬细胞活化综合征

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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64 /112 【最佳选择题】
 
 
64. 【最佳选择题】 6岁男孩,2个月前患麻疹后经常发生呼吸道感染。体检无阳性发现。血常规WBC×10星恒在线题库/L,中性粒细胞0.7,淋巴细胞0.3;CD3细胞40%,CD4细胞25%,CD8细胞15%;血清IgG12g/L,IgM0.6g/L,IgA0.15g/L。最可能的诊断为
  • A

    选择性IgA缺陷病

  • B

    白细胞黏附分子缺陷

  • C

    基本正常

  • D

    继发性免疫缺陷病

  • E

    胸腺发育不良

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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65 /112 【最佳选择题】
 
 
65. 【最佳选择题】 14岁女孩,关节肿痛2个半月,伴低热。体检发现双侧腕关节,右侧肘关节和双侧膝关节肿胀,触之疼痛,活动受限,但不发红。足背可扪及黄豆大小皮下结节,质硬,不活动。肝未扪及,脾肋下刚及。血清类风湿因子阳性。该例应考虑诊断
  • A

    少关节炎型幼年特发性关节炎

  • B

    多关节炎型幼年特发性关节炎(RF阴性型)

  • C

    全身型幼年特发性关节炎

  • D

    多关节炎型幼年特发性关节炎(RF阳性型)

  • E

    幼年强直性脊柱炎

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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66 /112 【最佳选择题】
 
 
66. 【最佳选择题】 1岁男孩,反复耳朵流脓3个月,曾患支气管肺炎4次。体检:发育营养差,双肺中细湿啰音,肝肋下3cm,脾肋下1cm。WBC15.5×10星恒在线题库/L,中性粒细胞0.72,淋巴细胞0.28;血清IgG1.5g/L,IgM0.2g/L,IgA<0.05g/L。其诊断可能为
  • A

    X-连锁无丙种球蛋白血症

  • B

    X-连锁高IgM血症

  • C

    慢性肉芽肿病

  • D

    选择性IgA缺陷病

  • E

    联合免疫缺陷病

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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67 /112 【最佳选择题】
 
 
67. 【最佳选择题】 5岁女孩,因水肿,少尿3天入院。水肿以颜面明显,下肢轻度非凹陷性水肿。血压142/95mmHg,心肺无异常,肝脾未扪及。双下肢伸面可见散在紫红色斑丘疹,高出皮面。ASO800U,尿常规:蛋白(+),RBC(+)。该病儿可能为
  • A

    急进性肾炎

  • B

    狼疮性肾炎

  • C

    链球菌感染后肾小球肾炎

  • D

    紫癜性肾炎

  • E

    IgA肾炎

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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C型题(68-107)题。 答题说明,从每题的备选答案中选择一个最佳答案
68 /112 【A3/A4型题 1/3】
 
 
68. 【A3/A4型题 1/3】 患儿男,6个月,因“反复患肺炎、腹泻5个月”来诊。足月出生,生后接种卡介苗。查体:消瘦,卡介苗接种处仍未痊愈;肺部细湿性啰音;肝、脾轻度大。临床治疗控制感染效果不佳,给予输血支持治疗及更换抗生素治疗后,第6天出现猩红热样皮疹,肝、脾大明显,肝功能异常并出现黄疸,迅速死亡。
本例患者最可能的原发病是
  • A

    先天感染

  • B

    结核病

  • C

    体液免疫缺陷病

  • D

    细胞免疫缺陷病

  • E

    肺炎

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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69 /112 【A3/A4型题 2/3】
 
 
69. 【A3/A4型题 2/3】 患儿男,6个月,因“反复患肺炎、腹泻5个月”来诊。足月出生,生后接种卡介苗。查体:消瘦,卡介苗接种处仍未痊愈;肺部细湿性啰音;肝、脾轻度大。临床治疗控制感染效果不佳,给予输血支持治疗及更换抗生素治疗后,第6天出现猩红热样皮疹,肝、脾大明显,肝功能异常并出现黄疸,迅速死亡。
最有助于明确诊断的检查是
  • A

    胸部X线片

  • B

    血清蛋白电泳

  • C

    血清结核抗体测定

  • D

    T淋巴细胞亚群测定

  • E

    PPD试验

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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70 /112 【A3/A4型题 3/3】
 
 
70. 【A3/A4型题 3/3】 患儿男,6个月,因“反复患肺炎、腹泻5个月”来诊。足月出生,生后接种卡介苗。查体:消瘦,卡介苗接种处仍未痊愈;肺部细湿性啰音;肝、脾轻度大。临床治疗控制感染效果不佳,给予输血支持治疗及更换抗生素治疗后,第6天出现猩红热样皮疹,肝、脾大明显,肝功能异常并出现黄疸,迅速死亡。
最终引起患者死亡的直接原因最可能是
  • A

    药物过敏

  • B

    败血症

  • C

    PPD试验

  • D

    肝功能不全

  • E

    移植物抗宿主病

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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71 /112 【A3/A4型题 1/3】
 
 
71. 【A3/A4型题 1/3】 患儿男,3岁,因“反复呼吸道感染2年,双膝关节反复肿痛1年余”来诊。每年患肺炎3~4次。患者舅舅早年因反复感染、败血症夭折。查体:生长发育落后,消瘦;浅表淋巴结触不清楚,未见扁桃体。考虑为X连锁无丙种球蛋白血症,类风湿关节炎。
有助于低丙种球蛋白血症诊断的检查是
  • A

    PPD试验

  • B

    血清蛋白电泳

  • C

    补体测定

  • D

    ABO血型抗体检测

  • E

    血清IgG测定

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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72 /112 【A3/A4型题 2/3】
 
 
72. 【A3/A4型题 2/3】 患儿男,3岁,因“反复呼吸道感染2年,双膝关节反复肿痛1年余”来诊。每年患肺炎3~4次。患者舅舅早年因反复感染、败血症夭折。查体:生长发育落后,消瘦;浅表淋巴结触不清楚,未见扁桃体。考虑为X连锁无丙种球蛋白血症,类风湿关节炎。
导致X连锁无丙种球蛋白血症的突变基因是
  • A

    WASP基因

  • B

    CD18基因

  • C

    多基因异常

  • D

    BTK基因

  • E

    CD40配体基因

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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73 /112 【A3/A4型题 3/3】
 
 
73. 【A3/A4型题 3/3】 患儿男,3岁,因“反复呼吸道感染2年,双膝关节反复肿痛1年余”来诊。每年患肺炎3~4次。患者舅舅早年因反复感染、败血症夭折。查体:生长发育落后,消瘦;浅表淋巴结触不清楚,未见扁桃体。考虑为X连锁无丙种球蛋白血症,类风湿关节炎。
X连锁无丙种球蛋白血症的治疗,静脉用丙种球蛋白0.4~0.5g/kg,用药间隔时间为
  • A

    3d

  • B

    1周

  • C

    2周

  • D

    1个月

  • E

    2个月

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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74 /112 【A3/A4型题 1/4】
 
 
74. 【A3/A4型题 1/4】 患儿男,10岁,因“反复发热、咳嗽近10年”来诊。患者自生后4个月始无诱因出现反复发热,平均每月2~3次,体温均在38℃以上,并伴咳嗽,有时有黄色黏痰,无喘憋,无咯血和盗汗。在当地多次诊断为“反复呼吸道感染”,抗生素治疗效果欠佳。4岁后多次在当地医院诊断为“中耳炎”,严重时外耳道流脓;患“肺炎”一次,抗生素治疗后痊愈;患“化脓性心包炎”一次。患者父母健康。患者长兄(第一胎)出生4个月后经常患“感冒”等,1岁6个月夭折。现有两个姐姐生活正常。母系家族成员中无与患者类似疾病者。查体:意识清楚,精神反应可;眼脸无水肿,咽无充血,双侧扁桃体无肿大;心音有力,HR90次/min,律齐,未闻及杂音;呼吸平稳,未见三凹征,双肺呼吸音清,未闻及啰音;腹平软,肝、脾肋下未触及,肠鸣音正常。实验室检查:血常规:Hb118g/L,WBC7.3×10星恒在线题库/L,N0.39,L0.55,M0.06,PLT361×10星恒在线题库/L;血清免疫球蛋白:IgG1.94g/L(6.94~16.2g/L),IgA<0.67g/L(0.68~3.78g/L),IgM<0.18g/L(0.4~2.63g/L);淋巴细胞亚群:CD3+T0.82(0.61~0.77),CD4+T0.45(0.26~0.42),CD8+T0.41(0.18~0.30),CD560.08(0.08~0.26),CD200.01(0.06~0.16)。
以下均为以抗体缺陷为主的免疫缺陷病,该患者属于
  • A

    X连锁无丙种球蛋白血症

  • B

    Ig重链缺失

  • C

    常见变异型免疫缺陷病

  • D

    婴儿暂时性低丙种球蛋白血症

  • E

    MHCⅡ类抗原缺陷

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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75 /112 【A3/A4型题 2/4】
 
 
75. 【A3/A4型题 2/4】 患儿男,10岁,因“反复发热、咳嗽近10年”来诊。患者自生后4个月始无诱因出现反复发热,平均每月2~3次,体温均在38℃以上,并伴咳嗽,有时有黄色黏痰,无喘憋,无咯血和盗汗。在当地多次诊断为“反复呼吸道感染”,抗生素治疗效果欠佳。4岁后多次在当地医院诊断为“中耳炎”,严重时外耳道流脓;患“肺炎”一次,抗生素治疗后痊愈;患“化脓性心包炎”一次。患者父母健康。患者长兄(第一胎)出生4个月后经常患“感冒”等,1岁6个月夭折。现有两个姐姐生活正常。母系家族成员中无与患者类似疾病者。查体:意识清楚,精神反应可;眼脸无水肿,咽无充血,双侧扁桃体无肿大;心音有力,HR90次/min,律齐,未闻及杂音;呼吸平稳,未见三凹征,双肺呼吸音清,未闻及啰音;腹平软,肝、脾肋下未触及,肠鸣音正常。实验室检查:血常规:Hb118g/L,WBC7.3×10星恒在线题库/L,N0.39,L0.55,M0.06,PLT361×10星恒在线题库/L;血清免疫球蛋白:IgG1.94g/L(6.94~16.2g/L),IgA<0.67g/L(0.68~3.78g/L),IgM<0.18g/L(0.4~2.63g/L);淋巴细胞亚群:CD3+T0.82(0.61~0.77),CD4+T0.45(0.26~0.42),CD8+T0.41(0.18~0.30),CD560.08(0.08~0.26),CD200.01(0.06~0.16)。
最合适的治疗方式为
  • A

    定期静脉注射丙种球蛋白

  • B

    造血干细胞移植

  • C

    长期肌内注射胸腺素

  • D

    口服左旋咪唑

  • E

    定期口服丙种球蛋白

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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76 /112 【A3/A4型题 3/4】
 
 
76. 【A3/A4型题 3/4】 患儿男,10岁,因“反复发热、咳嗽近10年”来诊。患者自生后4个月始无诱因出现反复发热,平均每月2~3次,体温均在38℃以上,并伴咳嗽,有时有黄色黏痰,无喘憋,无咯血和盗汗。在当地多次诊断为“反复呼吸道感染”,抗生素治疗效果欠佳。4岁后多次在当地医院诊断为“中耳炎”,严重时外耳道流脓;患“肺炎”一次,抗生素治疗后痊愈;患“化脓性心包炎”一次。患者父母健康。患者长兄(第一胎)出生4个月后经常患“感冒”等,1岁6个月夭折。现有两个姐姐生活正常。母系家族成员中无与患者类似疾病者。查体:意识清楚,精神反应可;眼脸无水肿,咽无充血,双侧扁桃体无肿大;心音有力,HR90次/min,律齐,未闻及杂音;呼吸平稳,未见三凹征,双肺呼吸音清,未闻及啰音;腹平软,肝、脾肋下未触及,肠鸣音正常。实验室检查:血常规:Hb118g/L,WBC7.3×10星恒在线题库/L,N0.39,L0.55,M0.06,PLT361×10星恒在线题库/L;血清免疫球蛋白:IgG1.94g/L(6.94~16.2g/L),IgA<0.67g/L(0.68~3.78g/L),IgM<0.18g/L(0.4~2.63g/L);淋巴细胞亚群:CD3+T0.82(0.61~0.77),CD4+T0.45(0.26~0.42),CD8+T0.41(0.18~0.30),CD560.08(0.08~0.26),CD200.01(0.06~0.16)。
关于该患者,叙述错误的是
  • A

    CD19+细胞<0.02

  • B

    应该进行造血干细胞移植

  • C

    不宜接种任何疫苗

  • D

    应用IVIG后的免疫球蛋白水平达到同年龄血清正常范围

  • E

    不必常规使用抗生素预防感染

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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77 /112 【A3/A4型题 4/4】
 
 
77. 【A3/A4型题 4/4】 患儿男,10岁,因“反复发热、咳嗽近10年”来诊。患者自生后4个月始无诱因出现反复发热,平均每月2~3次,体温均在38℃以上,并伴咳嗽,有时有黄色黏痰,无喘憋,无咯血和盗汗。在当地多次诊断为“反复呼吸道感染”,抗生素治疗效果欠佳。4岁后多次在当地医院诊断为“中耳炎”,严重时外耳道流脓;患“肺炎”一次,抗生素治疗后痊愈;患“化脓性心包炎”一次。患者父母健康。患者长兄(第一胎)出生4个月后经常患“感冒”等,1岁6个月夭折。现有两个姐姐生活正常。母系家族成员中无与患者类似疾病者。查体:意识清楚,精神反应可;眼脸无水肿,咽无充血,双侧扁桃体无肿大;心音有力,HR90次/min,律齐,未闻及杂音;呼吸平稳,未见三凹征,双肺呼吸音清,未闻及啰音;腹平软,肝、脾肋下未触及,肠鸣音正常。实验室检查:血常规:Hb118g/L,WBC7.3×10星恒在线题库/L,N0.39,L0.55,M0.06,PLT361×10星恒在线题库/L;血清免疫球蛋白:IgG1.94g/L(6.94~16.2g/L),IgA<0.67g/L(0.68~3.78g/L),IgM<0.18g/L(0.4~2.63g/L);淋巴细胞亚群:CD3+T0.82(0.61~0.77),CD4+T0.45(0.26~0.42),CD8+T0.41(0.18~0.30),CD560.08(0.08~0.26),CD200.01(0.06~0.16)。
关于该患者,叙述正确的是
  • A

    反复真菌感染

  • B

    反复病毒感染

  • C

    反复支原体感染

  • D

    易患关节炎

  • E

    易发生肿瘤

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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78 /112 【A3/A4型题 1/3】
 
 
78. 【A3/A4型题 1/3】 患儿男,1岁4个月,反复呼吸道感染4个月,两次肺炎住院治疗。1周前发热,咳嗽,神萎,纳减。体检:稍气促,双肺中细湿啰音,心无异常,未见扁桃体,浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎,未见胸腺影;WBC15×10星恒在线题库/L,N0.79,L0.21;NBT阳性细胞97%;血清IgG<200mg/L,IgM<100mg/L,IgA<50mg/L。
首先考虑的诊断是
  • A

    胸腺发育不全

  • B

    X-连锁无丙种球蛋白血症

  • C

    婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

  • D

    联合免疫缺陷病

  • E

    慢性肉芽肿病

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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79 /112 【A3/A4型题 2/3】
 
 
79. 【A3/A4型题 2/3】 患儿男,1岁4个月,反复呼吸道感染4个月,两次肺炎住院治疗。1周前发热,咳嗽,神萎,纳减。体检:稍气促,双肺中细湿啰音,心无异常,未见扁桃体,浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎,未见胸腺影;WBC15×10星恒在线题库/L,N0.79,L0.21;NBT阳性细胞97%;血清IgG<200mg/L,IgM<100mg/L,IgA<50mg/L。
该病的基因突变位点是
  • A

    btk

  • B

    1c

  • C

    CYBA

  • D

    NCFI

  • E

    CD40L

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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80 /112 【A3/A4型题 3/3】
 
 
80. 【A3/A4型题 3/3】 患儿男,1岁4个月,反复呼吸道感染4个月,两次肺炎住院治疗。1周前发热,咳嗽,神萎,纳减。体检:稍气促,双肺中细湿啰音,心无异常,未见扁桃体,浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎,未见胸腺影;WBC15×10星恒在线题库/L,N0.79,L0.21;NBT阳性细胞97%;血清IgG<200mg/L,IgM<100mg/L,IgA<50mg/L。
该病最有效的治疗是
  • A

    骨髓移植

  • B

    脐血干细胞移植

  • C

    静脉注射丙种球蛋白

  • D

    血浆

  • E

    白细胞介素-2

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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81 /112 【A3/A4型题 1/3】
 
 
81. 【A3/A4型题 1/3】 7岁男童,2周前咽痛,自服氨苄西林后好转,9天前低热,近3日右肩和左膝疼痛,但无红肿。昨日感觉心累,心电图示P-R延长,ST-T改变。体检发现咽红,无脓性渗出物,心尖区闻及Ⅱ级收缩期杂音。胸部X线片示心影轻度扩大,搏动稍弱。未见关节红肿。
应考虑为
  • A

    风湿热

  • B

    败血症

  • C

    幼年型类风湿关节炎

  • D

    川崎病

  • E

    系统性红斑狼疮

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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82 /112 【A3/A4型题 2/3】
 
 
82. 【A3/A4型题 2/3】 7岁男童,2周前咽痛,自服氨苄西林后好转,9天前低热,近3日右肩和左膝疼痛,但无红肿。昨日感觉心累,心电图示P-R延长,ST-T改变。体检发现咽红,无脓性渗出物,心尖区闻及Ⅱ级收缩期杂音。胸部X线片示心影轻度扩大,搏动稍弱。未见关节红肿。
为进一步明确诊断,首先应进行
  • A

    心脏彩色多普勒

  • B

    红细胞沉降率

  • C

    抗链球菌溶血素O

  • D

    咽培养

  • E

    血培养

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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83 /112 【A3/A4型题 3/3】
 
 
83. 【A3/A4型题 3/3】 7岁男童,2周前咽痛,自服氨苄西林后好转,9天前低热,近3日右肩和左膝疼痛,但无红肿。昨日感觉心累,心电图示P-R延长,ST-T改变。体检发现咽红,无脓性渗出物,心尖区闻及Ⅱ级收缩期杂音。胸部X线片示心影轻度扩大,搏动稍弱。未见关节红肿。
该例的药物治疗是
  • A

    阿司匹林

  • B

    糖皮质激素

  • C

    非激素类抗炎药物

  • D

    甲氨蝶呤

  • E

    羟基喹啉

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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84 /112 【A3/A4型题 1/4】
 
 
84. 【A3/A4型题 1/4】 6岁男童因皮疹3天入院。皮疹分布于四肢,尤以下肢伸面为多,高出皮面、紫红色、压不褪色、散在性分布。病前2周曾患上呼吸道感染。体检除发现皮疹外,余无异常。尿蛋白(+),RBC(±)。
初步诊断为
  • A

    原发性血小板减少性紫癜

  • B

    丘疹样荨麻疹

  • C

    出血性水痘

  • D

    过敏性紫癜

  • E

    甲型血友病

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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85 /112 【A3/A4型题 2/4】
 
 
85. 【A3/A4型题 2/4】 6岁男童因皮疹3天入院。皮疹分布于四肢,尤以下肢伸面为多,高出皮面、紫红色、压不褪色、散在性分布。病前2周曾患上呼吸道感染。体检除发现皮疹外,余无异常。尿蛋白(+),RBC(±)。
为进一步协助诊断,可进行
  • A

    血清IgA和IgA免疫复合物测定

  • B

    血清IgG和IgG免疫复合物测定

  • C

    血清IgE和IgE免疫复合物测定

  • D

    皮肤活组织检查

  • E

    皮肤过敏原试验

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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86 /112 【A3/A4型题 3/4】
 
 
86. 【A3/A4型题 3/4】 6岁男童因皮疹3天入院。皮疹分布于四肢,尤以下肢伸面为多,高出皮面、紫红色、压不褪色、散在性分布。病前2周曾患上呼吸道感染。体检除发现皮疹外,余无异常。尿蛋白(+),RBC(±)。
在病情缓解后,还应反复检查
  • A

    胸部X线片

  • B

    心脏彩色多普勒

  • C

    尿常规

  • D

    头颅CT

  • E

    红细胞沉降率

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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87 /112 【A3/A4型题 4/4】
 
 
87. 【A3/A4型题 4/4】 6岁男童因皮疹3天入院。皮疹分布于四肢,尤以下肢伸面为多,高出皮面、紫红色、压不褪色、散在性分布。病前2周曾患上呼吸道感染。体检除发现皮疹外,余无异常。尿蛋白(+),RBC(±)。
病程1个月时尿常规:RBC(+),蛋白(+),应考虑
  • A

    急性肾小球性肾炎

  • B

    IgA肾病

  • C

    过敏性紫癜肾炎

  • D

    慢性肾小球性肾炎

  • E

    以上都不是

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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88 /112 【A3/A4型题 1/4】
 
 
88. 【A3/A4型题 1/4】 2岁男童因发热6天,皮疹3天入院。发热为弛张热型,用退热药有暂时效果。皮疹为全身性淡红色斑丘疹,患儿烦躁不安。1个月前邻居小孩患"麻疹",8个月时接种麻疹疫苗。体检发现:结合膜充血,唇和口腔黏膜鲜红、干裂,未见柯氏斑。左颈淋巴结2个,2cm×2cm,质硬,压痛;心肺无异常,肝脾不肿大。四肢远端硬性肿胀。WBC12×10星恒在线题库/L,N0.81,L0.19。血培养:无菌生长。
该病例最可能的诊断是
  • A

    急性风湿热

  • B

    川崎病

  • C

    全身型幼年特发性关节炎

  • D

    不典型麻疹

  • E

    败血症

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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89 /112 【A3/A4型题 2/4】
 
 
89. 【A3/A4型题 2/4】 2岁男童因发热6天,皮疹3天入院。发热为弛张热型,用退热药有暂时效果。皮疹为全身性淡红色斑丘疹,患儿烦躁不安。1个月前邻居小孩患"麻疹",8个月时接种麻疹疫苗。体检发现:结合膜充血,唇和口腔黏膜鲜红、干裂,未见柯氏斑。左颈淋巴结2个,2cm×2cm,质硬,压痛;心肺无异常,肝脾不肿大。四肢远端硬性肿胀。WBC12×10星恒在线题库/L,N0.81,L0.19。血培养:无菌生长。
为了解本病例的预后,应检测
  • A

    抗核抗体

  • B

    类风湿因子

  • C

    C-反应蛋白

  • D

    心脏超声彩色多普勒

  • E

    全身CT

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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90 /112 【A3/A4型题 3/4】
 
 
90. 【A3/A4型题 3/4】 2岁男童因发热6天,皮疹3天入院。发热为弛张热型,用退热药有暂时效果。皮疹为全身性淡红色斑丘疹,患儿烦躁不安。1个月前邻居小孩患"麻疹",8个月时接种麻疹疫苗。体检发现:结合膜充血,唇和口腔黏膜鲜红、干裂,未见柯氏斑。左颈淋巴结2个,2cm×2cm,质硬,压痛;心肺无异常,肝脾不肿大。四肢远端硬性肿胀。WBC12×10星恒在线题库/L,N0.81,L0.19。血培养:无菌生长。
最理想的治疗方案是
  • A

    糖皮质激素

  • B

    糖皮质激素+阿司匹林

  • C

    静注丙种球蛋白

  • D

    静注丙种球蛋白+阿司匹林

  • E

    糖皮质激素+静注丙种球蛋白

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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91 /112 【A3/A4型题 4/4】
 
 
91. 【A3/A4型题 4/4】 2岁男童因发热6天,皮疹3天入院。发热为弛张热型,用退热药有暂时效果。皮疹为全身性淡红色斑丘疹,患儿烦躁不安。1个月前邻居小孩患"麻疹",8个月时接种麻疹疫苗。体检发现:结合膜充血,唇和口腔黏膜鲜红、干裂,未见柯氏斑。左颈淋巴结2个,2cm×2cm,质硬,压痛;心肺无异常,肝脾不肿大。四肢远端硬性肿胀。WBC12×10星恒在线题库/L,N0.81,L0.19。血培养:无菌生长。
若你选择的最佳治疗方案无效,可再选用下列哪种方案治疗
  • A

    糖皮质激素

  • B

    糖皮质激素+阿司匹林

  • C

    静注丙种球蛋白+甲氨蝶呤

  • D

    静注丙种球蛋白+环磷酰胺

  • E

    糖皮质激素+甲氨蝶呤

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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92 /112 【A3/A4型题 1/4】
 
 
92. 【A3/A4型题 1/4】 5个月男婴,反复呼吸道感染和鹅口疮3个月,患肺炎2次。体检:发育较差,气促,唇周发绀,口腔黏膜鹅口疮,双肺满布细湿啰音。肝肋下3cm,脾肋下1cm。血清IgG1.3g/L,IgM0.8g/L,IgA0.05g/L。
该病例的诊断除肺炎外,尚应考虑
  • A

    毛细支气管炎

  • B

    先天性支气管畸形

  • C

    原发性免疫缺陷病

  • D

    继发性免疫缺陷病

  • E

    全身性念珠菌病

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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93 /112 【A3/A4型题 2/4】
 
 
93. 【A3/A4型题 2/4】 5个月男婴,反复呼吸道感染和鹅口疮3个月,患肺炎2次。体检:发育较差,气促,唇周发绀,口腔黏膜鹅口疮,双肺满布细湿啰音。肝肋下3cm,脾肋下1cm。血清IgG1.3g/L,IgM0.8g/L,IgA0.05g/L。
为明确诊断,首选的实验室检查是
  • A

    外周血淋巴细胞计数

  • B

    呼吸道分泌物测定呼吸道合胞病毒

  • C

    呼吸道分泌物细菌培养

  • D

    纤维支气管检查

  • E

    呼吸道分泌物霉菌学检查

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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94 /112 【A3/A4型题 3/4】
 
 
94. 【A3/A4型题 3/4】 5个月男婴,反复呼吸道感染和鹅口疮3个月,患肺炎2次。体检:发育较差,气促,唇周发绀,口腔黏膜鹅口疮,双肺满布细湿啰音。肝肋下3cm,脾肋下1cm。血清IgG1.3g/L,IgM0.8g/L,IgA0.05g/L。
患儿呼吸急促加重,发热39℃,多次血常规WBC(4~5)×10星恒在线题库/L,N0.85~0.9,L0.11~0.15,首先选择的下一步检查
  • A

    骨髓涂片分析

  • B

    淋巴细胞亚群测定

  • C

    胸部CT

  • D

    肺穿刺活检和培养

  • E

    DNA分析

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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95 /112 【A3/A4型题 4/4】
 
 
95. 【A3/A4型题 4/4】 5个月男婴,反复呼吸道感染和鹅口疮3个月,患肺炎2次。体检:发育较差,气促,唇周发绀,口腔黏膜鹅口疮,双肺满布细湿啰音。肝肋下3cm,脾肋下1cm。血清IgG1.3g/L,IgM0.8g/L,IgA0.05g/L。
患儿高热40℃,出现全身性麻疹样皮疹,巩膜黄染,腹泻,嗜睡,肝肋下4cm,脾肋下2cm,肝功能异常,血培养(-),大便常规WBC8~10个/高倍视野,RBC3~5个/高倍视野。15天前和7天前曾输鲜血两次,每次50ml。最可能发生的情况是
  • A

    中毒性肝炎

  • B

    败血症

  • C

    全身性炎症综合征

  • D

    移植物抗宿主病

  • E

    迟发性输血反应

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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96 /112 【A3/A4型题 1/4】
 
 
96. 【A3/A4型题 1/4】 7岁男童,15天前咽痛,自服羟氨苄青霉素后好转,8天前低热,近4日右肩和左膝疼痛,但无红肿。昨日感觉心累,心电图示P-R延长,ST-T改变。体检发现咽红,无脓性渗出物,心尖区闻及Ⅱ级收缩期杂音。胸部X线片示心影轻度扩大,搏动稍弱,未见关节红肿,初步诊断为风湿热。2天前患儿出现颜面水肿,唇周微绀,呼吸32次/分,心率130次/分,心音稍低钝,心尖Ⅲ级收缩期杂音,肺底部可闻中细湿啰音。肝肋下1.5cm,质地中等,下肢轻度凹陷性水肿。
该病儿可能存在
  • A

    肺动脉高压

  • B

    呼吸窘迫综合征

  • C

    支气管肺炎合并心力衰竭

  • D

    大叶性肺炎

  • E

    心脏炎合并心力衰竭

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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97 /112 【A3/A4型题 2/4】
 
 
97. 【A3/A4型题 2/4】 7岁男童,15天前咽痛,自服羟氨苄青霉素后好转,8天前低热,近4日右肩和左膝疼痛,但无红肿。昨日感觉心累,心电图示P-R延长,ST-T改变。体检发现咽红,无脓性渗出物,心尖区闻及Ⅱ级收缩期杂音。胸部X线片示心影轻度扩大,搏动稍弱,未见关节红肿,初步诊断为风湿热。2天前患儿出现颜面水肿,唇周微绀,呼吸32次/分,心率130次/分,心音稍低钝,心尖Ⅲ级收缩期杂音,肺底部可闻中细湿啰音。肝肋下1.5cm,质地中等,下肢轻度凹陷性水肿。
治疗方案为
  • A

    地高辛+利尿剂

  • B

    地高辛+钾盐

  • C

    糖皮质激素+血管扩张剂

  • D

    糖皮质激素+利尿剂

  • E

    血管扩张剂+利尿剂

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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98 /112 【A3/A4型题 3/4】
 
 
98. 【A3/A4型题 3/4】 7岁男童,15天前咽痛,自服羟氨苄青霉素后好转,8天前低热,近4日右肩和左膝疼痛,但无红肿。昨日感觉心累,心电图示P-R延长,ST-T改变。体检发现咽红,无脓性渗出物,心尖区闻及Ⅱ级收缩期杂音。胸部X线片示心影轻度扩大,搏动稍弱,未见关节红肿,初步诊断为风湿热。2天前患儿出现颜面水肿,唇周微绀,呼吸32次/分,心率130次/分,心音稍低钝,心尖Ⅲ级收缩期杂音,肺底部可闻中细湿啰音。肝肋下1.5cm,质地中等,下肢轻度凹陷性水肿。
经治疗症状消失,用抗生素预防链球菌咽峡炎的最佳时间为
  • A

    3年

  • B

    5年

  • C

    10年

  • D

    终身

  • E

    持续至25岁

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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99 /112 【A3/A4型题 4/4】
 
 
99. 【A3/A4型题 4/4】 7岁男童,15天前咽痛,自服羟氨苄青霉素后好转,8天前低热,近4日右肩和左膝疼痛,但无红肿。昨日感觉心累,心电图示P-R延长,ST-T改变。体检发现咽红,无脓性渗出物,心尖区闻及Ⅱ级收缩期杂音。胸部X线片示心影轻度扩大,搏动稍弱,未见关节红肿,初步诊断为风湿热。2天前患儿出现颜面水肿,唇周微绀,呼吸32次/分,心率130次/分,心音稍低钝,心尖Ⅲ级收缩期杂音,肺底部可闻中细湿啰音。肝肋下1.5cm,质地中等,下肢轻度凹陷性水肿。
3周前拔牙后发热,呈不规则热型,体检:贫血貌、皮肤见瘀斑,心界扩大,心音低钝,心率105次/分,心尖Ⅲ级收缩期杂音,肝脾大。糖皮质激素治疗无效。可能发生:
  • A

    风湿热复发伴心力衰竭

  • B

    感染性心内膜炎

  • C

    败血症

  • D

    风湿热复发合并全身炎症反应综合征

  • E

    以上都不是

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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100 /112 【A3/A4型题 1/4】
 
 
100. 【A3/A4型题 1/4】 7岁男孩,游走性大关节肿痛5天,双下肢伸面散在紫红色丘疹2天。病前1周喉痛和发热38.6℃,用抗生素治疗后已愈。体检:一般状况好,关节无红肿,活动自如,心、肺、腹(-),四肢关节伸面可见高出皮面的紫红色米粒大小丘疹散在分布,其基底为小风团。
最可能的诊断为
  • A

    幼年类风湿关节炎

  • B

    感染性关节炎

  • C

    败血症

  • D

    风湿性关节炎

  • E

    过敏性紫癜

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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101 /112 【A3/A4型题 2/4】
 
 
101. 【A3/A4型题 2/4】 7岁男孩,游走性大关节肿痛5天,双下肢伸面散在紫红色丘疹2天。病前1周喉痛和发热38.6℃,用抗生素治疗后已愈。体检:一般状况好,关节无红肿,活动自如,心、肺、腹(-),四肢关节伸面可见高出皮面的紫红色米粒大小丘疹散在分布,其基底为小风团。
为了解疾病受累范围,最需要进行的辅助检查是
  • A

    尿常规

  • B

    血培养

  • C

    抗链球菌溶血素O

  • D

    类风湿因子

  • E

    血清免疫球蛋白

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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102 /112 【A3/A4型题 3/4】
 
 
102. 【A3/A4型题 3/4】 7岁男孩,游走性大关节肿痛5天,双下肢伸面散在紫红色丘疹2天。病前1周喉痛和发热38.6℃,用抗生素治疗后已愈。体检:一般状况好,关节无红肿,活动自如,心、肺、腹(-),四肢关节伸面可见高出皮面的紫红色米粒大小丘疹散在分布,其基底为小风团。
患儿突然阵性腹痛,腹泻4次,大便呈果酱色,大便常规:黏液(++),RBC(+++)。随即未再腹泻,但仍阵性腹绞痛。体检:痛苦面容,左下腹可扪及2cm×5cm腊肠样肿物。应考虑合并
  • A

    细菌性痢疾

  • B

    阿米巴痢疾

  • C

    大肠杆菌性肠炎

  • D

    肠套叠

  • E

    克罗恩病

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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103 /112 【A3/A4型题 4/4】
 
 
103. 【A3/A4型题 4/4】 7岁男孩,游走性大关节肿痛5天,双下肢伸面散在紫红色丘疹2天。病前1周喉痛和发热38.6℃,用抗生素治疗后已愈。体检:一般状况好,关节无红肿,活动自如,心、肺、腹(-),四肢关节伸面可见高出皮面的紫红色米粒大小丘疹散在分布,其基底为小风团。
该例除外科治疗外,最佳的内科处理是
  • A

    输血

  • B

    静脉滴注抗生素

  • C

    糖皮质激素

  • D

    活血化瘀中药

  • E

    非甾体类药物

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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104 /112 【A3/A4型题 1/4】
 
 
104. 【A3/A4型题 1/4】 10个月男婴,反复呼吸道感染4个月,两次肺炎住院治疗。一周前发热,咳嗽,神萎,纳减。体检:稍气促,双肺中细湿啰音,心无异常,未见扁桃体,浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎,未见胸腺影;WBC15×10星恒在线题库/L,中性粒细胞0.79,淋巴细胞0.21;NBT阳性细胞89%;血清IgG<200mg/L,IgM<100mg/L,IgA50mg/L。
首先考虑的诊断是
  • A

    胸腺发育不全

  • B

    X-连锁无丙种球蛋白血症

  • C

    婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

  • D

    联合免疫缺陷病

  • E

    慢性肉芽肿病

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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105 /112 【A3/A4型题 2/4】
 
 
105. 【A3/A4型题 2/4】 10个月男婴,反复呼吸道感染4个月,两次肺炎住院治疗。一周前发热,咳嗽,神萎,纳减。体检:稍气促,双肺中细湿啰音,心无异常,未见扁桃体,浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎,未见胸腺影;WBC15×10星恒在线题库/L,中性粒细胞0.79,淋巴细胞0.21;NBT阳性细胞89%;血清IgG<200mg/L,IgM<100mg/L,IgA50mg/L。
该病例家族史的特点是
  • A

    其父系中男性可能有类似发病者

  • B

    其父系中女性可能有类似发病者

  • C

    其母系中男性可能有类似发病者

  • D

    其母系中女性可能有类似发病者

  • E

    其家族中可能有类似发病者,无性别差异

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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106 /112 【A3/A4型题 3/4】
 
 
106. 【A3/A4型题 3/4】 10个月男婴,反复呼吸道感染4个月,两次肺炎住院治疗。一周前发热,咳嗽,神萎,纳减。体检:稍气促,双肺中细湿啰音,心无异常,未见扁桃体,浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎,未见胸腺影;WBC15×10星恒在线题库/L,中性粒细胞0.79,淋巴细胞0.21;NBT阳性细胞89%;血清IgG<200mg/L,IgM<100mg/L,IgA50mg/L。
确诊该病的基因突变位点是
  • A

    CYBB

  • B

    CYBA

  • C

    Btk

  • D

    CD40

  • E

    CD40L

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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107 /112 【A3/A4型题 4/4】
 
 
107. 【A3/A4型题 4/4】 10个月男婴,反复呼吸道感染4个月,两次肺炎住院治疗。一周前发热,咳嗽,神萎,纳减。体检:稍气促,双肺中细湿啰音,心无异常,未见扁桃体,浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎,未见胸腺影;WBC15×10星恒在线题库/L,中性粒细胞0.79,淋巴细胞0.21;NBT阳性细胞89%;血清IgG<200mg/L,IgM<100mg/L,IgA50mg/L。
治疗该病首选的最安全方法是
  • A

    静脉注射丙种球蛋白替代治疗

  • B

    酶替代治疗

  • C

    细胞因子治疗

  • D

    干细胞移植

  • E

    骨髓移植

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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D型题(108-112)题。 答题说明,从每题的备选答案中选择一个或多个最佳答案
108 /112 【多项选择题】
 
 
108. 【多项选择题】 以下疾病中,属于以抗体缺陷为主的免疫缺陷病的有
  • A

    X连锁无丙种球蛋白血症

  • B

    湿疹血小板减少伴免疫缺陷症

  • C

    常见变异型免疫缺陷病

  • D

    婴儿暂时性低丙种球蛋白血症

  • E

    慢性肉芽肿病

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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109 /112 【多项选择题】
 
 
109. 【多项选择题】 关于共济失调毛细血管扩张综合征,叙述正确的有
  • A

    为常染色体隐性遗传病

  • B

    小脑共济失调和毛细血管扩张为其特点

  • C

    可有卵巢发育不全

  • D

    易患恶性肿瘤

  • E

    可见血清癌胚蛋白持续性增高

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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110 /112 【多项选择题】
 
 
110. 【多项选择题】 关于慢性肉芽肿病,叙述正确的有
  • A

    吞噬细胞细胞色素基因突变导致

  • B

    以形成肉芽肿为特征

  • C

    肉芽肿多见于淋巴结、肝、肺和胃肠道

  • D

    可为X连锁遗传和常染色体隐性遗传

  • E

    为Y连锁遗传

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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111 /112 【多项选择题】
 
 
111. 【多项选择题】 关于T淋巴细胞缺陷患者的治疗,叙述正确的有
  • A

    预防和治疗感染

  • B

    不宜输血或新鲜血制品,以防发生GVHD

  • C

    若必须输血或新鲜血制品时,应先将血液进行X线照射,供血者应做巨细胞病毒筛查

  • D

    最好不做扁桃体和淋巴结切除术

  • E

    可以做脾切除术

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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112 /112 【多项选择题】
 
 
112. 【多项选择题】 下列缺陷导致的SCID与γ链(γc)基因突变导致的SCID,临床表现不同的是
  • A

    RAG1/RAG2缺陷

  • B

    ADA缺陷

  • C

    Jak3缺陷

  • D

    ZAP-70缺陷

  • E

    PNP缺陷

  • A
  • B
  • C
  • D
  • E
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试卷详情

本卷共分为:3大题 112小题

作答时间为:112分钟

试卷总分:112分

及格分:67分

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