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临床执业医师《病理学》复习笔记(9)

发布时间:2017-09-27  

摘要:临床执业医师《病理学》复习笔记(9)

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第九章 内分泌系统疾病

第一节 肾小球肾炎

  一、基本概念:肾小球肾炎是变态反应引起的非化脓性炎症,主要侵犯部位是肾小球,主要的临床表现是血尿、蛋白尿,水肿,高血压和/或轻重不等的肾功能损伤。

  二、病因发病机制:III型变态反应,即免疫复合物沉积于肾小球毛细血管壁或系膜区。

  1、抗原成分:外源性抗原 内源性抗原(肾小球固有抗原及非肾小球抗原)

  2、抗体成分为免疫球蛋白IgG、IgA和IgM。

  3、免疫复合物沉积后,产生和激活多种炎症介质,出现了肾小球的非化脓性炎症。

  三、基本病理改变

  1、变质:基底膜通透性增加,毛细血管壁断裂、毛细血管襻纤维素样坏死、微血栓形成。

  2、渗出:含蛋白的液体渗出、白细胞浸润。

  3、增生:内皮细胞、系膜细胞和系膜基质增生、肾小囊上皮细胞增生、肾小球硬化。

  根据病变肾小球的分布状态,分为弥漫性肾小肾炎(病变肾小球占全部肾小球的50%以上)和局灶性肾小球肾炎(病变肾小球占全部肾小球的50%以下)

  四、主要临床病理表现

  1、急性肾炎综合征:起病急,突发血尿、轻至重度蛋白尿、水肿和高血压,肾功能常有一定程度的损伤。

  2、急进性肾炎综合征:病初与急性肾炎综合征相似,但很快出现少尿、无尿,伴氮质血症--肾功能衰竭。

  3、隐匿性肾炎综合征:表现为镜下血尿和/或轻度蛋白尿,肾功能正常。

  4、慢性肾炎综合征:病程迁延半年以上,主要表现:多尿、夜尿、低比重尿,高血压、贫血、氮质血症和尿毒症等。

  5、肾病综合征:缓慢起病,大量蛋白尿(24h尿蛋白超过3.5g)、低蛋白血症、严重水肿、高脂血症。

  6、肾功能衰竭:多数表现为少尿或无尿,血肌酐含量增高(大于1.5mg/dl),血尿素氮含量增高(大于17mg/dl),并可出现全面的代谢紊乱和电解质失衡。

  7、尿毒症

  五、病理类型和临床病理联系

  (一)急性弥漫型增生性肾小球肾炎(毛细血管内增生性肾小球肾炎),、

  1、病因发病:A族乙型溶血性链球菌感染后,免疫复合物沉积。又叫感染后肾小球肾炎。

  有的肾的表面可见散在的粟粒大小的出血点,所以有时称为大红肾和蚤咬肾。

  2、光镜:肾小球内皮细胞和系膜细胞弥漫性增生,毛细血管腔被增生的细胞充塞和挤压,并可见多少不等的中性粒细胞浸润。

  3、免疫学:IgG和补体C3沿基底膜外侧,粗颗粒状沉积。

  4、电镜:肾小球内皮和系膜细胞增生,驼峰样电子致密物沉积。通常位于脏层上皮细胞和GBM之间,也可位于内皮细胞下或基底膜内。

  5、临床表现:好发于青少年,表现为急性肾炎综合征。儿童患者预后好。

  (二)新月体性肾小球肾炎(快速进行性肾小球肾炎)

  1、病因发病:50%病因不明,多有免疫损伤引起。

  2、光镜:新月体形成,堵塞肾小囊腔。

  3、免疫学:IgG和补体C3呈线状沉积于毛细血管壁(抗基底膜抗体型),或颗粒状沉积于肾小球的不同部位(免疫复合物型),或阴性(特发型)。

  4、电镜:肾小囊上皮细胞(壁层上皮细胞)增生,单核巨噬细胞浸润,并可见多少不等的中性白细胞浸润。

  5、临床表现:好发于青壮年,临床表现为急进性肾炎综合征。预后极差。

  (三)膜性肾小球肾炎:是引起成人肾病综合征的最常见的原因。

  1、病因发病:肾小球自身抗原;约85%的膜性肾小球肾炎是原发性的。

  2、肉眼:肾脏肿胀而苍白(大白肾)

  3、免疫学:IgG和补体C3沿基底膜外侧细颗粒状沉积

  4、电镜:基底膜外侧上皮下沉积大量电子致密物,基底膜增厚,上皮细胞肿胀、足突消失;致密物之间基膜样物质形成钉状突起。

  5、临床表现:好发于30-50岁之间,起病隐匿,临床表现:大量蛋白尿或肾病综合征。该病为慢性进行性,对肾上腺皮质激素不敏感,病程较长。

  (四)增生性肾小球肾炎(系膜毛细血管性肾小球肾炎)

  1、病因:不明

  分型:I型—由免疫复合物沉积引起;电镜特点是内皮下细胞出现电子致密物沉积,包括补体C3,IgG、C1q、C4等。II型—通常出现补体替代途径的异常激活,50%-60%病人的血清C3水平明显降低。电镜下,大量块状电子密度极高的沉积物在基膜致密层呈带状沉积,只有C3,而无IgG、C1q、C4等。

  2、光镜:系膜细胞和基质弥漫增生,长入,使基底膜增厚、分离

  3、免疫学:IgG和补体C3在系膜区和基底膜内侧呈团块状和颗粒状沉积

  4、电镜:系膜细胞突起插入临近毛细血管袢并形成系膜基质,染色后出现所谓的“双轨征”,这并不是基膜本身的分离。

  5、临床表现:本病主要发生于儿童和青年。多表现为肾病综合征,也可表现为血尿或蛋白尿。慢性进展性,预后较差。

  (五)微小病变性肾小球肾炎(又叫脂性肾病):是引起儿童肾病综合征的最常见的原因

  1、病因不明 2、光镜:肾小球无病变或轻微病变 3、免疫学:阴性

  4、电镜:仅有足细胞伪足的广泛融合,不能发现电子致密物

  5、临床表现:好发于儿童,大量蛋白尿或肾病综合征

  (六)慢性肾小球肾炎(硬化性):可形成颗粒性肾萎缩

  1、病因:各种肾炎发展的最后阶段

  2、光镜:大部分肾单位萎缩和硬化,部分深单位代偿肥大

  3、免疫学:阴性

  4、电镜:系膜基质增生,肾小球硬化

  5、临床表现:好发于中老年,表现为慢性肾炎综合征或慢性肾功能衰竭乃至尿毒症。

第二节 肾盂肾炎

  一、基本概念

  化脓性细菌直接感染引起的肾脏的化脓性炎症,主要侵犯肾间质和肾盂粘膜,主要临床表现为体温升高、血尿、白细胞尿、脓尿和轻重不等的尿路刺激征,晚期可出现肾功能损伤。

  二、病理变化和临床病理联系:

  (一)急性肾盂肾炎:

  1、病因和发病机制:急性肾盂肾炎可由以下两种感染途径引起:

  (1)血源性(下行性)感染:败血症或感染性心内膜炎。

  (2)上行性感染:为引起肾盂肾炎的主要感染途径。尿道炎和膀胱炎等。引起膀胱炎的可能原因有:插导尿管、膀胱镜检查、逆行肾盂造影;前列腺肥大、肿瘤或结石引起的下尿路阻塞。

  所以,尿道粘膜损伤、尿路梗阻和膀胱输尿管反流等是导致肾盂肾炎的主要因素。

  2、病理变化:肾盂粘膜和肾间质充血水肿,中性粒细胞浸润;肾小管内中性粒细胞充填或粒细胞管型形成,可有脓肿形成;病变分布不均匀,可侵犯单侧肾脏,或轻重不等的双侧受累。组织学特征是灶状的间质性化脓性炎或脓肿形成和肾小管坏死。

  3、并发症:坏死性乳头炎,肾盂积脓和肾周围脓肿。

  4、临床病理联系:起病急,发热、寒战、白细胞增多。常有腰部酸痛和肾区叩痛,可出现排尿困难和尿路刺激症状。尿检查显示脓尿、蛋白尿、管型尿和菌尿等等。出现白细胞管型(该管型仅在肾小管内形成)时,表示病变累及肾脏,对该病有诊断意义。肾小球通常不受累,所以一般不出现高血压、氮质血症和肾功能障碍。如无并发症,预后一般较好。

  (二)慢性肾盂肾炎:属于慢性肾小管-间质性炎症,特点是慢性间质性炎症、纤维化和疤痕形成,常伴有肾盂和肾盏的纤维化和变形。

  1、病因和发病机制:尿路阻塞性和反流性。

  2、病理变化:

  肉眼—特征是一侧或双侧肾脏体积缩小,出现不规则的疤痕,若病变为双侧性,则两侧改变不对称。(而慢性肾小球肾炎的病变为弥漫性,颗粒分布均匀,两肾病变对称)

  光镜:局灶性间质性纤维化和淋巴细胞、浆细胞浸润。肾盂粘膜及粘膜下组织出现慢性炎细胞浸润及纤维化。

  3、临床病理联系:缓慢发病,表现为间歇性无症状性菌尿或急性肾盂肾炎症状的间隔性发作。

第三节 常见的肾脏肿瘤

  一、肾细胞癌:又称肾癌,好发于老年人

  组织发生:近段肾小管上皮细胞,属肾腺癌

  病理特点:常位于肾脏一极(特别是上极),切面黄白色;癌细胞胞浆丰富,含有类脂,透明状,呈巢索状排列,周围毛细血管丰富,又有透明细胞癌之称。

  生物学特性:恶性,易血行转移

  二、肾母细胞癌:好发于婴幼儿

  组织发生:肾胚芽组织

  病理特点:肾内的巨大瘤块,切面红褐湿润,常有出血坏死,光镜下与胚胎期生肾组织相似,可见未分化的肾胚芽组织,幼稚的间胚叶组织和不成熟的上皮样组织

  生物学特性:高度恶性,易血行转移。

  三、膀胱移行细胞癌

  为泌尿系统最常见的恶性肿瘤,多发于50-70岁之间。

  1、病因和发病机制:接触苯胺燃料等化学物质,吸烟,病毒感染等。

  2、病理变化:好发部位—膀胱侧壁和膀胱三角区近输尿管开口处。

  病理特点:向腔内生长,并向深部浸润,根据异型性的程度,分为I—III级。

  I型肿瘤,乳头状,分化较好,通常无向周围粘膜浸润的现象。

  II型:乳头状、菜花状或斑块状。细胞仍具有移行上皮特征,但异型性和多型性增加明显。癌细胞可侵及上皮下结缔组织,甚至达到肌层。

  III型:菜花状或斑块状,表面坏死或溃疡,分化差,异型性明显,可见瘤巨细胞,肿瘤常浸润到肌层。

  3、临床病理联系:无痛性血尿是最常见的症状。主要经淋巴道转移到局部淋巴结,后期可出现血行转移。

  例题:

  1、shEEhAn综合征最常见的原因是

  A、垂体肿瘤

  B、脑外伤

  C、脑肿瘤

  D、分娩时大出血

  E、长期接受类固醇激素治疗

  2、在垂体腺瘤的形态半分类中,以嚼种类型最多见

  A、嗜酸性细胞腺瘤

  B、嗜碱性细胞腺瘤

  C、嫌色细胞腺瘤

  D、混合性腺瘤

  E、以上都不是

  3、克汀病的主要病因是

  A、缺碘

  B、发育异常

  C、遗传因素

  D、免疫异常

  E、甲状腺素分泌过多

  参考答案

  1、D 2、C 3、A

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今年考试时间:8月26-27日

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