血液系统（20分）
第1节： 贫血
一．概念
1.贫血的标准：血红蛋白浓度(Hb)低于如下就是贫血
成年男性Hb＜120g/L；成年女性Hb＜110g/L；孕妇Hb＜100g/L。
2.贫血严重度分类：记住中度贫血Hb60～90g/L，轻度＞90g/L，重度＜60g/L，极重度＜30g/L。
3.妊娠、低蛋白血症、充血性心衰、脾大时血浆容量增加，此时即使红细胞容量是正常的，但因血液被稀释，血红蛋白浓度降低，容易被误诊为贫血；在脱水或失血等循环血量减少时，由于血液浓缩，血红蛋白浓度增高，即使红细胞容量减少，有贫血也不容易表现出来，容易漏诊。
二.分类：
1.红细胞合成不足
（1）干细胞不足：代表疾病--再障、范可尼贫血。
（2）红细胞合成原料不足：血红蛋白合成障碍：缺铁性贫血--核老浆幼
DNA合成障碍→缺B12、叶酸：巨幼贫---核幼浆老
珠蛋白合成障碍：海洋贫血(地中海贫血)
2.红细胞破坏过多：典型的就是溶血性贫血。
这里有个特殊的贫血，海洋性贫血(地中海型贫血)，珠蛋白合成异常引起的。它不但有红细胞破坏过多，还有红细胞合成不足。
3.红细胞丢失过多：急性失血，如失血性贫血；慢性贫血，如消化道的贫血等。
MCV(fl)：正细胞性80～100；＜80小细胞性；＞100大细胞性。
MCHC(%)：32～35；＜32为低色素。
大细胞贫血：巨幼细胞贫血、骨髓增生异常综合征、肝疾病；
正细胞正色素性贫血：再障、溶血性贫血、急性失血性贫血、骨髓病性贫血；
小细胞低色素性贫血：缺铁贫、地贫、慢性病性贫血、铁粒幼细胞性贫血。
胃大部切除术后导致缺铁贫。
缺铁性贫血
一．铁代谢
1.铁是二价吸收，吸收入血经铜蓝蛋白氧化为三价，再分离为二价为组织利用，合成血红蛋白。
再简单点说：二价铁吸收，三价铁运输，二价铁被利用。铁在酸性的环境中或Vc存在，才被很好的吸收(Vc与铁搭档)。
2.人体吸收铁的部位是：十二指肠和空肠上段。VitB12吸收是在回肠末端。
3.铁的贮存有两种方式：铁蛋白和含铁血黄素。
4.铁的转运用转铁蛋白，它的饱和度一般为33%。
二．病因 贫血诊断最重要的是病因诊断
1.铁摄入不足：需求增加、偏食、长期食物中缺铁。
2.铁吸收障碍：胃大部切除、胃肠道功能紊乱、转运障碍等。
3.铁丢失过多，慢性失血是缺铁贫最常见的病因，如慢性消化道出血、月经过多。
三、临床表现
1.疲乏、困倦、软弱无力是最早和最常见症状。皮肤黏膜苍白是最常见体征。
2.特异的表现：①异食癖；②匙状甲(反甲)；③吞咽困难(Plummer-Vinson综合征)，异物感，口舌炎；④贫血性心脏病(心脏杂音)。
四、实验室检查
所有的血液系统的检查主要有两类：血象和骨髓象。
1.血象：呈小细胞低色素性贫血，血涂片可见红细胞中心淡染区扩大，网织红细胞可间接反映骨髓红系增生情况，减少见于再障。
2.骨髓象：骨髓铁染色是诊断缺铁贫最可靠的依据。骨髓铁染色细胞外铁和细胞内铁均明显减少。骨髓中铁粒幼红细胞减少，可染铁消失；“核老浆幼”。
3.血清铁、总铁结合力：血清铁降低＜500μg/L，总铁结合力升高＞3600μg/L。转铁蛋白饱和度降低＜15%。这个很好理解，血中的铁少了嘛，转铁蛋白都去抢那一点铁，所以结合力升高了！（慢性病性贫血贮铁增多）
4.血清铁蛋白＜12μg/L可作为缺铁的依据，是缺铁贫最敏感的指标，是首选检查
5.红细胞游离原卟啉：升高表示血色素合成有障碍，就说明考你缺铁贫。
五、诊断与鉴别诊断
红细胞形态(小细胞、低色素)，血清铁蛋白和铁降低，总铁结合力升高就诊断。这里再说一下，缺铁贫的首选检查是血清铁蛋白，确诊用骨髓铁染色。
六、治疗
1.补铁治疗：就用二价铁，就是什么什么亚铁。
2.口服铁剂有效的表现最先是网织红细胞增多，是在开始治疗后5～10天。
血红蛋白2周后开始升高，一般2个月左右恢复正常。
铁剂治疗应在血红蛋白恢复正常后至少持续4～6个月。
再生障碍性贫血
一、分型
再生障碍性贫血(简称再障)是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征，免疫抑制治疗有效。
二、病因及发病机制
1.病因（1）化学因素：氯霉素，这是最常见的病因。
（2）物理因素：放射线干扰DNA合成，干细胞数量减少、造血微环境紊乱。
（3）生物因素：肝炎病毒、微小病毒B19。
2.发病机制：造血干细胞(种子)缺陷，造血微环境(土壤)及免疫(虫子)异常。
再障侵犯的是CD8+淋巴细胞
三、急性再障和慢性再障的临床表现及实验室检查
急慢性再障的临床表现及实验室鉴别
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急性再障 |
慢性再障 |
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起病 |
急 |
缓 |
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出血 |
严重，常发生在内脏 |
轻，皮肤、黏膜多见 |
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感染 |
严重，常发生肺炎和败血症 |
轻，以上呼吸道为主 |
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中性粒细胞计数 |
＜0.5×109/L |
＞0.5×109/L |
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血小板计数 |
＜20×109/L |
＞20×109/L |
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网织红细胞绝对值 |
＜15×109/L |
＞15×109/L |
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骨髓象 |
多部位增生极度减低，造血细胞极度减少，非造血细胞(如淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞)增多，巨核细胞明显减少或缺如 |
骨髓灶性造血，增生程度不一，增生灶内主要为幼红细胞，且主要系晚幼红细胞 |
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不良，不积极治疗多于6-12个月死亡 |
较好，生存期长 |
四、诊断和鉴别诊断
再障的诊断包括血象出现：
1.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。
2.体检一般无脾大。
3.巨核细胞明显减少或者没有。
4.碱性磷酸酶积分(NAP)升高，只要出现这个，就是再障。
鉴别：
1.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)：特征性试验：酸溶血(Ham)试验阳性。其它还有：尿含铁血黄素(Rous)试验，糖水试验、蛇毒因子溶血(CoF)试验。
2.骨髓增生异常综合征(MDS)：最大特点四个字“病态造血”，说的就是MDS。
五、治疗
1.急性再障首选骨髓移植。急性慢性以3个月为界。
2.慢性再障首选雄激素：如司坦唑醇(康力龙)，丙酸睾酮。
溶血性贫血
一、发病机制分类
红细胞破坏过多，超出骨髓代偿能力引起溶血性贫血，溶血伴有黄疸称溶血性黄疸，黄疸的有无取决于溶血程度和肝脏的处理胆红素的能力。
按照发病机制分为红细胞内异常和红细胞外异常。
题眼（一一对应）：黄疸+贫血=溶血性贫血
腰背四肢酸痛+血红蛋白尿+黄疸＝急性溶血性贫血
黄疸+贫血+脾大＝慢性溶血性贫血(多为血管外溶血)
1.红细胞内异常
（1）红细胞膜的异常：阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)；如遗传性xxx增多；
（2）红细胞酶的异常：蚕豆病(葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD))缺陷症；
（3）血红蛋白的异常：海洋性贫血又称地中海贫血(珠蛋白异常)
血红蛋白尿：酱油或者浓茶色的尿。
2.红细胞外异常引起的溶血性贫血。
二、临床表现
1.腰背四肢酸痛+血红蛋白尿+黄疸＝急性溶血性贫血。
2.慢性溶血性贫血：有贫血、黄疸、肝脾大三个特征。
3.血管内溶血：起病急，常有全身症状、血红蛋白尿等。
4.血管外溶血：起病缓慢，脾大、血清游离胆红素增高，一般无血红蛋白尿。
三、实验室检查
1.游离胆红素升高，血清结合珠蛋白降低。
2.红细胞寿命缩短→溶血性贫血的本质。51Cr-RBC测定红细胞寿命。
3.抗人球蛋白试验阳性(Coombs试验)→自身免疫性溶血性贫血。
4.网织红细胞增高；中晚幼红细胞→骨髓红系增生活跃；外周血部分红细胞碎片。
5.抗人球蛋白试验阴性，血中发现大量球形红细胞→遗传性球形细胞增多症。
6.高铁血红蛋白还原试验阳性→葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(蚕豆病)。
7.蔗糖水溶血试验、酸溶血试验(Ham)试验阳性、蛇毒因子溶血(CoF)试验→阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。
四、治疗
1.病因、支持治疗：祛除病因，输注悬浮红或洗涤红细胞缓解贫血。
2.药物治疗：首选糖皮质激素，主要用于自身免疫性溶血性贫血(温抗体型AIHA)。
3.脾切除：遗传性球形细胞增多症对脾切除效果最好，最有价值，它不用激素；治疗首选手术；首选红细胞脆性试验。
注意：
1.原位溶血：无效的红细胞生成→骨髓增生异常综合症和巨幼红细胞性贫血。
2.血红蛋白电泳异常→溶贫的珠蛋白异常，就是海洋性贫血。
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）
一．概述
系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重。
二．诊断与治疗
1.注意有无黄疸、突发性腰背痛及剧烈腹痛史。
2.是否有顽固性头痛，间歇性酱油色或洗肉水样尿病史。
3.辅助检查：酸化血清溶血试验(Ham试验)、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血或尿含铁血黄素试验阳性即可诊断。
4.治疗：输注洗涤红细胞，右旋糖酐、糖皮质激素、雄激素、骨髓移植等。
原位溶血
溶血性贫血是由于红细胞的破坏过速、过多，超过造血补偿能力时所发生的一种贫血。根据溶血发生在主要场所的不同，可相对地分为：1.血管内溶血，2.血管外溶血。血管外溶血即由单核-巨噬细胞系统，主要是脾脏破坏红细胞，起病缓慢，一般无血红蛋白尿。如果幼红细胞直接在骨髓内就被破坏，称为原位溶血或无效红细胞生成，其本质是一种血管外溶血，见于巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征等。
所以只要提到原位溶血，就要想到巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征这两个病。
第2节：白血病
急性白血病
急性白血病是一组造血系统恶性疾病，其主要表现为骨髓中异常的原始细胞(白血病细胞)大量增殖并浸润各种组织器官，使正常造血受抑制。贫血原因是红系增殖受白血病细胞干扰。
一、分型
急性白血病分为急性淋巴细胞白血病(ALL)和急性非淋巴细胞白血病(ANLL/AML来自于骨髓，又称为急性髓细胞白血病、急性粒细胞血病)
急性非淋巴细胞白血病分为8个型：CD13、14、15、64
M0（急性髓细胞白血病微分化型）
M1（急性粒细胞白血病未分化型）
M2（急性粒细胞白血病部分分化型）
M3（急性早幼粒细胞白血病）骨穿发现早幼粒细胞→M3型 t(15；17)
M4（急性粒-单核细胞白血病）
M5（急性单核细胞白血病）以单核细胞为主
M6（急性红白血病）
M7（急性巨核细胞白血病）
二、临床表现
由于白血病的三系血细胞减少，所以有三大临床表现：白细胞少→感染(外周的病态的白细胞虽高，但是功能异常，正常的白细胞少了)，红细胞少→贫血，血小板少→出血。
1.贫血：首发表现，进行性加重。
2.发热：常由革兰阴性杆菌感染引起，最常见感染部位---口腔、牙龈、咽峡。
3.出血：DIC是M3最常见的并发症(死亡原因)，最常见颅内出血。
4.器官和组织浸润的表现：
胸骨下段压痛→急非淋(ANLL)。M4和M5最易浸润齿龈和皮肤。
中枢神经系统白血病(CNSL)多见于急淋(ALL)缓解期，是髓外复发的主要根源，其次是睾丸浸润。
白血病+肝脾和淋巴结肿大→急淋(ALL)。
三、实验室检查
1.骨髓象：骨髓增生活跃，白血病原始细胞在30%以上。
Auer小体(奥氏小体)阳性指的就是急粒(ANLL)，阴性为急淋；记忆：奥利奥
2.化学染色：
过氧化物酶(POX)阳性指的也是急粒，阴性为急淋；记忆：霹(POX)雳；
非特异性酯酶(NSE)阳性，能被NaF(氟化钠)抑制，指的就是M5(急单)；
糖原PAS反应阳性指的是急淋(ALL)。
中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显增高见于类白血病反应，轻度增高见于急淋。
四、诊断鉴别诊断
1.急性白血病与急性再障鉴别：急性白血病可表现三系减少，但可出现胸骨压痛，肝、脾、淋巴结肿大，骨髓象中原始细胞占非红系细胞≥30%。再障患者外周血NAP(碱性磷酸酶积分)升高。
2.白细胞：多数升高，＞10为白细胞增多性白血病；＞100为高白细胞性白血病；＞200为白细胞瘀滞症。
五、治疗 首选化疗
完全缓解(CR)是指：
1.骨髓象原粒细胞≤5%；
2.外周血白细胞分类中无白血病细胞；
3.白血病的症状和体征消失。
化疗方案：
类型 首选方案 副作用
急粒(AML) DA方案(柔红霉素+阿糖胞苷) 阿糖胞苷---心脏毒性
急性早幼粒细胞白血病(M3) 全反式维甲酸(ATRA)/砷剂
急淋(ALL) VP方案(长春新碱+泼尼松) 长春新碱---末稍神经炎
中枢神经系统白血病首选鞘内注射甲氨碟呤(MTX)
左旋门冬酰胺酶(L-ASP)只适用于急淋；高三尖酯碱(H)只适用于急非淋。
慢性粒细胞性白血病（CML）
一、临床表现和分期
1.临床表现：起病缓慢，多无自觉症状。患者多于健康体检发现血象异常或发现脾大而就诊。慢粒最典型和突出的症状：进行性脾肿大或巨脾
2.临床分期 分为3期：
①慢性期：原始细胞＜10%。NAP降低。
②加速期：嗜碱性粒细胞＞20%，原始细胞＞10%，不明原因血小板升高或降低，骨髓活检显示胶原纤维显著增生----慢性期向加速器发展。
③急变期：外周血中原粒+早幼粒细胞＞30%，骨髓中原粒+早幼粒细胞＞50%，跟急性差不多了。
二、实验室检查
1.血象：白细胞显著升高(＞20×109/L)。
慢粒的典型---白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞↑
2.骨髓象：骨髓增生活跃(降低的是再障)，慢性期原始细胞＜10%，虽少但还是有。
3.中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)减低或阴性---慢粒(阳性--再障)。
4.Ph染色体(费城染色体)t(9；22)或BCR-ABL融合基因(编码蛋白：P210)阳性---慢粒。
三、诊断和鉴别诊断
1.白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞也增多，碱性磷酸酶(NAP)减低或阴性，Ph染色体阳性或bcr/abl融合基因阳性，出现这些都是指的慢粒。
2.慢粒与类白血病反应鉴别：很好鉴别，上面这些慢粒出现的指标除了白细胞升高外它都出现不了或相反。
四、治疗方法：化疗首选分子靶向治疗(伊马替尼)/羟基脲，达到血液学缓解；干扰素-α达到遗传学缓解；骨髓移植---根治。
骨髓增生异常综合征（MDS）
一、概念
MDS是一种造血干细胞克隆性疾病。骨髓出现病态性造血，外周血血细胞减少，患者主要表现为贫血，常伴有感染或(和)出血，部分患者最后发展成为急性白血病。
记住：病态性造血→MDS
二．FAB分型和WH0分型及临床表现
MDS的FAB分型标准
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分型 |
难治性贫血(RA) |
环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS) |
难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB) |
难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEB-T) |
慢性粒-单细胞白血病(CMML) |
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外周血(%) |
原始细胞＜1 |
原始细胞＜1 |
原始细胞＜5 |
原始细胞≥5 |
原始细胞＜5，伴单核细胞计数＞1×109/L |
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骨髓(%) |
原始细胞＜5 |
原始细胞＜5，环形铁粒幼细胞＞15 |
原始细胞5-20 |
原始细胞20-30或有Auer小体 |
原始细胞5-20，以幼单细胞为主 |
三、实验室检查
1.病态造血：是MDS的核心，其含义即骨髓发育异常，指红系、粒系、巨核系细胞数量与形态的异常。主要与无效造血有关。
（1）红系病态造血：出现环形铁粒幼细胞、幼红细胞核碎裂、巨幼样变等。
（2）粒系病态造血：骨髓中原、幼细胞比例增多、核浆发育不平衡、细胞颗粒减少或无、核分叶过多或过少(Pelger-Huet细胞异常)或有环形核。
（3）巨核系病态造血：血中可出现小巨核细胞。
2.血象和骨髓象： RAEB-T有Auer棒状小体；RAS有环形铁幼粒细胞。
四、诊断及鉴别诊断
1.骨髓存在一系或多系病态造血，结合骨髓活检、染色体及CFU-GM异常而诊断MDS。2.MDS的原始细胞增多，但没有达到急性白血病的诊断标准。
五、治疗
1.支持治疗：输红细胞、血小板，防治感染等。
2.促造血治疗：雄激素、造血生长因子。
3.化疗：小剂量阿糖胞苷，主要用于RAEB、RAEB-T患者。
4.造血干细胞移植：首选，目前唯一能治愈MDS的疗法。
第3节：淋巴瘤
一、概念：淋巴瘤的发病跟EB病毒有关。
二、基本病理分类
1.霍奇金淋巴瘤(HL)：无痛性颈部或锁骨上的淋巴结肿大(饮酒后疼痛)
诊断霍奇金淋巴瘤最具价值：R-S细胞(还可见于结缔组织病、传单增多症)。
分型：①淋巴细胞为主型：愈后最好，爆米花细胞(L＆H型细胞)。
②结节硬化型(生理学最常见)，陷窝细胞。
③混合细胞型：最常见。
④淋巴细胞减少型：最少见。
2.非霍奇金淋巴瘤(NHL)：多见；最常见的类型是弥漫性B淋巴瘤。
1）.国际分型
①低度恶性：小淋巴细胞型、滤泡性小裂细胞型(或与大细胞混合型)；
②中毒恶性：滤泡性大细胞型、弥漫性xxx型；
③高度恶性：免疫/淋巴母细胞型、小无裂细胞型(Burkitt/非Burkiit淋巴瘤)。
2）.淋巴组织肿瘤WHO分型
①B细胞型：弥漫性大B细胞型、滤泡性淋巴瘤、黏膜相关淋巴组织淋巴瘤。
②T细胞型：小淋巴细胞性淋巴瘤、扭曲样淋巴细胞淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤、淋巴上皮样细胞淋巴瘤、免疫母细胞肉瘤、蕈样肉芽肿-Sezary综合征。
3）.淋巴瘤亚型
①边缘区淋巴瘤t(11;18)、滤泡性淋巴瘤t(14;18)：惰性淋巴瘤，低度恶性。
②Burkitt淋巴瘤t(8;14)、弥漫性大B细胞淋巴瘤t(3;14)、套细胞淋巴瘤t(11;14)：侵袭性、高度恶性。
三、临床表现
首见症状：无痛性进行性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大
HL特有---饮酒后疼痛。
部分HL---周期性发热即Pel-Ebstein热。
NHL常累及胃肠道以回肠最多见。
临床分期：
分为4期：主要记住3期和4期：Ⅲ期→单纯脾受累；Ⅳ期→肝或骨髓也受累。
各期按全身症状有无分为A、B两组。无症状者→A；有症状者(如发热)→B。
记忆：病灶一个是1期，同侧两个(淋巴结)是2期，两侧加脾(或超过横膈)是3期，肺肝骨髓是4期，临床表现是B组。
四、辅助检查：确诊主要依靠淋巴结活检，骨髓检查找R-S细胞。
五、治疗
1.放射治疗：ⅠA、ⅡA为扩大照射，膈上用斗篷式，膈下用倒Y字式。
2.霍奇金淋巴瘤：首选ABVD(阿霉素+博来霉素+长春花碱+甲氮米胺)；MOPP(氮芥+长春新碱+甲基苄肼+泼尼松)。
3.非霍奇金淋巴瘤：首选CHOP(环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+泼尼松)。
4.化疗方案:
急粒(ANLL)---------DA方案(柔红霉素+阿糖胞苷)
急性早幼粒细胞白血病(M3)---全反式维甲酸(ATRA)
急淋(ALL)----------VP方案(长春新碱+泼尼松)
中枢神经系统白血病---鞘内注射甲氨碟呤(MTX)
慢粒－－－－－－-----伊马替尼
霍奇金淋巴瘤－－－－-ABVD(阿霉素+博来霉素+长春花碱+甲氮米胺)
非霍奇金淋巴瘤－－－-CHOP(环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+泼尼松)
第4节：多发性骨髓瘤
一、概念：一种以骨髓中单克隆浆细胞异常增生为特征的恶性疾病。
二、临床表现
1.骨骼损害：最常见早期症状，多见于腰骶部、胸廓和肢体。
2.髓外浸润：可累及全身任何部位。
3.高钙血症、肾功能不全等。
三、辅助检查
1.血象：多属于正细胞性贫血，血片中红细胞排列成钱串状。
2.骨髓：异常浆细胞＞10%，胞浆灰蓝，偶见嗜酸性球形包涵体(Russel小体)或大小不等的空泡(mott细胞)。骨髓瘤细胞CD38+、CD56+，80%患者IgH重排阳性。
3.血清β2微球蛋白：浆细胞分泌，与全身骨髓瘤细胞总数有关，判断肿瘤预后。
4.尿蛋白：90%患者有蛋白尿，约半数出现本周(Bence Jones)蛋白。
四、治疗
1.化疗：初治病例→MPT(美法仑+泼尼松+沙利度胺)；无效时→VAD(长春新碱+阿霉素+地塞米松)。
难治病例→DT-PACE(地米+沙利度胺+顺铂+阿霉素+环磷酰胺+VP16)。
2.二膦酸盐抑制破骨细胞；放射性核素内照射有控制骨损害、减轻疼痛的疗效。
3.骨髓移植：化疗诱导缓解后进行，效果较好。
第5节：出血性疾病
一、发病机制分类
1.血管壁功能异常：常见的是过敏性紫癜。还有败血症、结缔组织病、糖尿病。
2.血小板异常：常见的是特发性血小板减少性紫癜(ITP)。
血小板增多→原发性出血型血小板增多症、脾切除术后。
血小板减少→破坏过多(ITP)、消耗过多(DIC)、生成减少(再障)、分布异常(脾亢)。
3.凝血异常：常见的是血友病(因子Ⅷ、Ⅸ、XI抗体异常)。
二、诊断：皮肤黏膜出血、紫癜等多为血管、血小板异常所致；而深部血肿、关节出血等多与凝血障碍有关。
三、常用止血凝血障碍检查的临床意义
1.出血时间(BT)：一般出血性疾病都会有出血时间的延长。
2.激活的部分凝血活酶时间(APTT)：正常参考值30-45秒。
①因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ缺乏；
②慢性肝病、维生素K缺乏、DIC、纤溶亢进等所致的多种凝血因子缺乏；
③抗凝物质增多，因此它是肝素抗凝治疗中的一项重要监测指标。
血友病由于是凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的异常，所以APTT延长+ PT正常=血友病
3.凝血酶原时间(PT)：它的国际标准化比值(INR)为0.8～1.2。
①先天性凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏和纤维蛋白原缺乏症；这里注意没有血友病凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的异常，所以血友病的PT值是正常的。
②慢性肝病、阻塞性黄疸、维生素K缺乏、纤溶亢进、DIC后期、抗凝药(如双香豆素)的应用等引起的上述凝血因子缺乏；
③可用做双香豆素抗凝治疗的监测指标，INR达到2.0～3.0为宜。
要知道慢性肝病、维生素K缺乏、DIC这三个APTT和PT值都延长。
4.凝血酶时间(TT)：跟纤维蛋白有关！ 延长见于：
①循环中抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)活性明显增高(说的就是肝素)
②肝素样物质增多
③纤维蛋白(原)降解产物(FDP)增多
④异常纤维蛋白原血症或严重的低纤维蛋白原血症
5.血浆鱼精蛋白副凝固试验(3P试验)：阳性提示的就是DIC。
6.D-二聚体：DIC患者D-二聚体是增高的。还可以用来检测纤溶亢进(血FDP也可以，它和D-二聚体一样)。
7.PC-检测抗凝异常；渗血---凝血功能障碍；血友病甲缺乏8因子；检测肝素用APTT,检测DIC用3P。
过敏性紫癜
过敏性紫癜一种常见的血管变态反应性出血性疾病(血管壁功能异常所致的出血性疾病)。它是机体对某些致敏物质发生变态反应，引起广泛的小血管炎、使小动脉的毛细血管通透性、脆性增加，伴渗出性出血、水肿。
一、临床表现和实验室检查
1.单纯型(紫癜型)：是最常见类型，主要表现为双下肢与臀部对称性紫癜(双下肢臀部对称)。
2.腹型(Henoch型)：除了皮肤紫癜外，还有一些消化道症状和体征，如恶心、呕吐、腹泻、便血、腹痛等。
3.关节型(Schonlein型)：除了皮肤紫癜外还有一些关节肿胀疼痛。呈游走性、反复性。经数日而愈，不遗留关节畸形。
4.肾型：在皮肤紫癜基础上，出现血尿、蛋白尿及管型尿。
5.混合型：皮肤紫癜合并两项或以上其他临床表现。
一一对应（题眼）紫癜+消化道症状=腹型紫癜；
紫癜+泌尿系统症状=肾型紫癜；
紫癜+关节症状=关节型。
实验室检查：毛细血管脆性试验(束臂试验)阳性→过敏性紫癜
二、治疗：两个紫癜(过敏性和血小板减小性)的治疗都用糖皮质激素。
1.一般治疗；2.糖皮质激素。
特发性血小板减少性紫癜（ITP）
一、概述
ITP属于自身免疫性血小板减少性紫癜，为最常见的一种血小板减少性紫癜，特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多但成熟障碍，以幼稚型为主(没有选颗粒细胞)。血小板更新率加速。急性多见于儿童，慢性好发于青年女性。
二、发病机制
骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板寿命缩短及出现抗血小板自身抗体为特征。
三、临床表现
主要是出血，除皮肤黏膜出血外，还有内脏出血。脾不增大。
四、实验室检查
1.血小板检查：血小板计数减少＜100×109/L。
2.骨髓象：发育成熟障碍→幼稚、颗粒型巨核细胞增多、产板型巨核细胞减少。
3.血小板相关抗体(PAIg)和血小板相关补体(PAC3)：多数阳性。这个东西只要在题干里出现了，那考你的就是ITP，没有别的。
这里要注意与再障相鉴别：再障的红细胞、白细胞、血小板都减少，而ITP只有血小板减少(＜100)。
五、诊断与鉴别诊断
诊断 出血+血小板减少=ITP
1.多次检验血小板计数减少。
2.脾不大或轻度肿大，和再障有点类似。
3.骨髓巨核细胞增多或正常，伴有成熟障碍。
4.激素和切脾治疗有效。
六、治疗
1.糖皮质激素：慢性ITP首选。
2.脾切除：糖皮质激素治疗3-6个月无效可以切除。
3.免疫抑制剂：最常用长春新碱。
弥散性血管内凝血（DIC）
一、概述
其特点是在某些致病因素作用下首先出现短暂的高凝状态，血小板聚集、纤维蛋白沉着，形成广泛的微血栓，继之出现消耗性低凝状态并发继发性纤溶亢进。临床表现为出血、栓塞、微循环障碍及溶血等。它的核心就是消耗性的高凝+消耗性的低凝。（刚开始是一个高凝状态，把一些凝血因子消耗光了，到后来就成了一个低凝状态）
二、病因
诱发DIC的原因以细菌感染最多见，尤其是革兰阴性菌。其次是恶性肿瘤、严重创伤及病理产科。
三、临床表现 DIC的病人是早期栓塞，晚期出血。
四、发病机制
严重感染可致血管内皮受损激活内源或外源途径；感染、创伤、手术等可致组织损伤激活外源途径(造成DIC主要途径)。如果两个途径同时启动，见于严重感染。
五、实验室检查
（1）血小板＜100×109/L或进行性下降。
（2）血浆纤维蛋白原含量＜1.5g/L或进行性下降。
（3）PT缩短或延长3秒以上，或APTT缩短或延长10秒以上。
（4）3P试验阳性，但DIC晚期可阴性。
（5）FDP增高。
（6）D-二聚体升高或阳性，或3P试验阳性或血浆FDP＞20mg/L。
六、治疗
1.消除诱因，治疗原发病。
2.早期高凝用肝素。肝素治疗监护最常用指标为APTT。
3.抗血小板药。
4.补充凝血因子、血小板。
5.晚期低凝用抗纤溶治疗(补充凝血因子、纤维蛋白原、血小板)，消耗性低凝期首选输新鲜血浆；纤溶亢进期禁用肝素；早期不能用抗纤溶治疗。
第6节：血细胞数量的改变
中性粒细胞破坏或消耗过多→Felty综合征、系统性狼疮、脾亢等。
中性粒细胞增多→感染；粒细胞缺乏症→中性粒细胞＜0.5×109/L。
嗜酸性粒细胞两个5：绝对值超过0.5x109；绝对值超过5%。
反映骨髓红细胞增生程度的最可靠指标是→网织红细胞。相对增加的是腹泻、烧伤、肾上腺皮质减退；绝对增加的是严重的心肺疾病。
骨穿最常用的部位是→髂后上棘，其它部位还有髂前上棘、腰椎棘突、胸骨。
第7节：输血（3-4分）
一、合理输血
1.高效。
2.安全：不同血液成分携带病毒的概率不同，白细胞＞血浆＞红细胞。
3.有效保存：在保存过程中会丢失一些不稳定的东西，包括：血小板、粒细胞、不稳定凝血因子(Ⅴ、Ⅷ)。
4.保护血液资源：一血多用。临床科学合理用血最主要目的。
输血的目的不是改善血容量。补充体液可以改善血容量。
二、常用血液成分特性
1.红细胞
（1）悬浮红细胞：又称红细胞悬液，是目前最常用的成分。
悬红的适应证：
①优先使用血容量正常的慢性贫血需要输血者；
②老年人、小孩、妊娠期并发贫血需输血者；
③外科手术内出血等急性失血需要输血者。
用量：成人1单位悬红(200ml全血制得)提升血红蛋白5g/L。
（2）洗涤红细胞：把红细胞洗了3遍，把抗原物质洗掉了。所以一说这个病人有过敏反应、过敏休质，我们就给他输洗涤红细胞。适应证：荨麻疹、过敏性休克、PNH、高钾血症、急性肝肾衰竭、自免溶贫都要选择洗涤红细胞。
歌诀：过敏、溶贫、肝肾差；PNH、高钾，洗涤红。
2.血小板：浓缩血小板。适应证：血小板减少或功能异常。但血栓性血小板减少性紫癜由于血管性血友病因子裂解酶(vWF-cp)缺乏或活性降低，首选新鲜冰冻血浆。
3.新鲜冰冻血浆(FFP)：除了扩容外最重要的是里面的稳定凝血因子。主要用于多种凝血因子缺乏症、肝胆疾病引起的凝血障碍、大量输库血后的出血倾向。
4.去除白细胞的血液成分：因为白细胞携带病毒的机率最大，所以把它弄掉。用于①多次输血者，如再障、重度海洋性贫血；②准备器官移植患者。
5.辐照血液成分：血液经过γ射线照射，灭活淋巴细胞。主要用于防止近亲输入所致的移植物抗宿主病(TA-GVHD)。
6.人血白蛋白：用于低血容量休克，低蛋白血症，新生儿的核黄疸。它没有传播病毒的危险。
三、输血的适应证及原则
1.急性失血：血容量减少20%(800mL)，一般输入晶体液、胶体液，很少输血。
2.止血功能的异常：可以输新鲜冰冻血浆或血小板。
＜20%(即＜800mL)-------不用输血；
20%-30%(800-1200mL)----扩容，先晶后胶；
30%-40%(1200-1600mL)---输红细胞；
＞40%(即＞1600mL)------输全血。
四、血液保护
1.严格掌握输血适应证，不该输的就不要输。
2.减少失血，减少手术中不必要的出血是减少异体输血的关键措施。
3.自身输血→最能减少输血的并发症且无传染疾病的危险。
4.血液保护药物的应用：
（1）术前使用红细胞生成素或维生素K；
（2）预防性的应用抗纤溶药，如6-氨基已酸，抑肽酶；
（3）应用重组因子激活物Ⅶ对大型手术的困难止血具有显著疗效。
五、安全输血
（一）输血的不良反应：最常见的是非溶血性发热反应，常见原因是致热原。
1.过敏反应：常见荨麻疹和瘙痒，原因是对某种血浆蛋白产生过敏反应，例如面部潮红。
2.溶血反应：是输血最严重的并发症，常因ABO血型不合引起。
近亲输血易导致输血相关移植物抗宿主病。
术中病人最早征象是不明原因的低血压和术野渗血。
延迟性溶血反应多发生在输血后7-14天。
临床表现是：腰背酸痛+血红蛋白尿(尿呈酱油色)+尿胆原阴性。
处理原则：①立即停止输血，保持静脉通道；②保持呼吸道畅通，高浓度吸氧；③利尿，防止肾衰竭。
3.细菌感染：浓缩血小板最易引起细菌污染反应。
①献血者菌血症；②采血时皮肤污染；③血液加工过程中被污染；④血袋破损；⑤冰冻血浆解冻时被污染。
4.循环超负荷：输血过多过快引起急性心衰和肺水肿，多见于心功能低下、老年、幼儿及低蛋白血症病人。应根据受血者的病情和年龄调整输注速度。
5.输血相关肺损伤：发生机制与供血者血浆中存在白细胞凝集素或HLA特异性抗体有关。常表现为输血后1-6小时内，出现急性呼吸困难、严重的肺水肿、低氧血症，可伴发热和低血压。
6.病毒性感染：包括艾滋病(HIV)、乙肝(HBV)、丙肝(HCV)、巨细胞病毒(CMV)、T细胞白血病HTLV、EB病毒。我国仅对血液进行HIV、HBV、HCV和梅毒检测。
（二）预防传染病病原体经血传播的措施
1.无偿献血：是保证输血安全的前提和基础。
2.严格血液筛检，但是还是有漏检，原因主要是被检者血液处于窗口期。
3.合理用血，保护血资源。
输血的步骤：家属签字；主治医师签字；医护人员取血；两个人核对。
受血者配血试验的血标本必须是输血前3天之内的。
发血后，受血者和供血者血样应在2-6℃下保存至少7天，以便追踪不良反应。
