上节回顾

 

一、缺铁性贫血

（一）临床表现

1. 缺铁性贫血的病理生理过程包括三个阶段：

（1) 铁减少期（ID) : 此阶段体内储存铁已减少，但供红细胞合成血红蛋白的铁尚未减少。

（2) 红细胞生成缺铁期（IDE) : 此期储存铁进一步耗竭，红细胞生成所需的铁亦不足，但循环中血红蛋白的量尚未减少。

（3) 缺铁性贫血期（IDA) : 此期出现小细胞低色素性贫血，并出现一些非血液系统表现。

起病缓慢，任何年龄均可发病，以6个月～2岁最多见。

1. 一般表现 皮肤黏膜逐渐苍白，以唇、口腔黏膜及甲床最为明显。易疲乏无力，不爱活动。年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳呜等。

2. 髓外造血表现肝、脾可轻度肿大，为骨髓外造血反应。

3. 非造血系统症状－各系统缺氧表现！

（1) 消化系统症状：食欲减退，少数有呈食癖，常有呕吐、腹泻。可出现口腔炎、舌炎或舌乳头萎缩。

（2) 神经系统症状：常有烦躁不安或萎靡不振，年长儿常精神不集中，记忆力减退，智力多低于同龄儿。（智力倒退）

（3) 心血管系统症状：明显贫血时心率增快，心脏扩大重者可发生心力衰竭。

（4) 其他：因细胞免疫功能低下，常合并感染，指趾甲可因上皮组织异常而出现反甲。

（二）辅助检查

（三）治疗和预防

二、营养性巨幼细胞性贫血，

本病是维生素B12或（和）叶酸缺乏所致的一种大细胞性贫血。

主要临床特点是：

大细胞性贫血

神经精神症状

骨髓中出现巨幼红细胞

维生素B12或（和）叶酸治疗有效。

（二）辅助检查

（二）治疗与预防

三、护理措施

1. 合理安排饮食 ①提倡母乳喂养，及时添加含铁或维生素B12及叶酸丰富的辅食，如动物肝脏、肉、血及蛋黄、黄豆、紫菜、木耳、绿叶蔬菜、酵母等，改善饮食结构；

②采取措施增加患儿食欲，培养良好的饮食习惯，纠正偏食，按医嘱用助消化药物；

③G-6-PD患儿应注意避免食用蚕豆及其制品，忌服有氧化作用的药物。

2. 按医嘱正确用药

（1) (缺铁性贫者补充铁剂，补铁成注意：

①从小剂量开始，逐渐增加至全量，并在两餐之间服用，减少对胃的刺激；

②与稀盐酸和（或）维生素C, 果糖等同服，促进铁吸收；

③忌与影响铁吸收的食品如茶、咖啡、牛乳、钙片、植酸盐等同服；

④肌内注射铁剂时，应深部肌内注射，抽药和给药必须使用不同的针头，以防铁剂渗入皮下组织，造成注射部位的疼痛及皮肤着色或局部炎症；

⑤首次注射右旋糖酐铁后应观察1小时，警惕发生过敏现象；

⑥疗效判断：用药2~3天后，网织红细胞开始上升，5~7天达高峰，1~2周后Hb逐渐上升，通常于治疗3~4周达到正常。一般在血红蛋白恢复正常后继续用药8周以增加铁储存。

（2) 巨幼细胞性贫血者补充维生素B12和叶酸，同时口服维生素C, 恢复期加服铁剂）单纯维生素B12缺乏时，不宜加用叶酸，以免加重神经、精神症状。

5. 防止心力衰竭密切观察病情，注意心率、呼吸、面色、尿量等变化，若出现心悸、气促、肝脏增大等心力衰竭的症状和体征，应及时通知医生，并按心力衰竭患儿进行护理，如卧床休息、取半卧位、酌情吸氧等。

6. 健康指导

①宣教科学喂养的方法，及时添加辅食，改善饮食习惯；

②做好宣教，掌握口服铁剂的方法及注意事项；

④加强预防宣教，及时添加辅食，早产儿从2个月开始补充铁剂，足月儿从4个月开始。

 

第三节 原发性血小板减少性紫癜

原发性血小板减少性紫癜又称特发性血小板减少性紫癜是一种免疫性疾病，又称自身免疫性血小板减少性紫癜，是小儿最常见的出血性疾病。

临床上以皮肤、黏膜自发性出血、血小板减少、出血时间延长、血块收缩不良、束臂试验阳性为特征。

病死率约为0. 5%~1%, 主要致死原因为颅内出血。

（一）病因及发病机制

患儿在发病前常有病毒感染史。

最主要的机制：病毒感染后机体产生PIT特异性自身抗体，－破坏PIT.

（三）辅助检查

 1. 血常规：血小板计数<100x10⁹/L

2. 骨髓象：急性病例巨核细胞数正常或增多，以小型巨核细胞为主。慢性者巨核细胞显著增多；幼稚巨核细胞增多，核分叶减少，核－浆发育不平衡，产生血小板的巨核细胞明显减少。

3. 其他：束臂试验阳性。

（四）具体治疗

肾上腺皮质激素治疗 常用泼尼松 口服

考点总结

特发性血小板减少性紫癫

皮肤黏膜自发性出血

颅内出血

血小板计数<100x10⁹/L

束臂试验阳性

 

急性白血病

白血病是造血系统的恶性增生性疾病，为造血组织中某一血细胞系统过度增生，进入血流并浸润到各组织和器官引起一系列临床表现。

本病占儿童各种恶性肿瘤的首位。儿童主要为急性白血病，占90%以上，慢性白血病仅占3%~5%.

二、分类和分型

根据增生的白细胞种类不同可分为急性淋巴细胞性白血病（ALL) 和急性非淋巴细胞性白血病（ANLL ）两大类，前者在小儿中的发病率较高。

近些年常采用形态学（M) 、免疫学（I) 、细胞遗传学（C) 和分子生物学（M) , 即MICM综合分型更有利于对白血病的治疗指导和判断预后。

二、临床表现

1. 起病大多较急，早期时出现面色苍白、精神不振、乏力、食欲差、鼻及齿龈出血等，少数患儿以发热和骨关作疼痛为首发症状。

2. 发热 患儿多有发热，热型不定，常不伴有寒战，抗生素治疗无效，合并感染时常伴持续高热。

3.贫血 出现较早，随病情进展而逐渐加重，表现为面色苍白、虚弱无力、活动后气促等。贫血主要是骨髓干细胞受到抑制所致。

4. 出血 以皮肤、黏膜出血多见，表现为皮肤紫癜、瘀斑，可见鼻及齿龈出血、消化道出血、血尿等，偶有颅内出血，是造成死亡的重要原因之一。

5. 白血病细胞浸润的表现

（1) 肝、脾、淋巴结增大：增大的肝、脾质地柔软，表面光滑，可有压痛。

（2) 骨和关节浸润：白血病细胞易侵犯红骨髓，故白血病儿童骨、关节疼痛较常见，如胸骨压痛，四肢长骨、肩、膝、腕、踝等关节疼痛。

（3) 中枢神经系统浸润：白血病细胞侵犯脑实质或脑膜时引起中枢神经系统白血病（CNSL) , 患儿可出现头痛、呕吐、嗜睡、惊厥甚至昏迷等颅内压增高的表现，查体可见脑膜刺激征、脑神经麻痹等。因多数化疗药物不能通过血－脑脊液屏障，中枢神经系统浸润发生率较高，是导致白血病复发的主要原因。

四、辅助检查 三系减少 红系减少 巨核系减少 白系减少但有幼稚白细胞多 骨髓象是确诊及判断疗效的重要依据。典型骨髓象是：该类型白血病的原始及幼稚细胞极度增生，幼红细胞和巨核细胞减少。

五、治疗原则

急性白血病的治疗主要以化疗为主的综合治疗，其原则是诊断、早治疗；严格分型、按照类型选择不同的治疗方案；加强支持疗法。化疗应采取联合、足量、间歇、交替、长期的方针，并按诱导缓解、巩固强化、预防髓外白血病、维持及加强治疗等阶段进行，总疗程需持续完全缓解2. 5~3. 5年方可停止治疗，并继续追踪观察数年。有条件者可采用造血干细胞移植，不仅可提高患儿的长期生存率，而且还可能根治白血病。一般在第一次化疗完全缓解后进行。

六、护理措施

1. 维持正常体温

①居室要保持一定的温、湿度，鼓励患儿多饮水；

②监测体温，患儿高热时可进行物理降温，或根据医嘱给予药物降温；忌用安乃近和酒精擦浴，以免降低白细胞和增加出血倾向；③及时更换汗湿的衣裤。

2. 预防感染 感染是患儿最常见、最危险的合并症，也是最主要的死亡原因之一。因此，预防感染尤为重要。

（1) 白血病患儿应与其他病种患儿分室居住，以免交互感染；室内应相对清洁无菌，每日进行消毒；对粒细胞数明显降低的患儿应住单间，有条件者住空气层流室或无菌单人层流床。限制探视人数，进入病室应更换拖鞋、穿隔离衣、戴口罩、洗手，有感染者禁止进入病室。

（2) 注意保持口腔清洁，进食前后用温开水或漱口液漱口；保持大便通畅，便后用温水或盐水清洁肛周，防止肛周脓肿。

（3) 对粒细胞减少的患者进行穿刺操作时，除常规消毒外，宜用浸过酒精的无菌纱布覆盖局部皮肤5分钟再行穿刺；各种管道或伤口敷料应定时更换。

（4) 化疗期间避免接种减毒活疫苗如麻疹、风疹、水痘、流行性腮腺炎、脊髓灰质炎糖丸等，以防发病。

（5）密切观察感染早期征象

3. 防止出血

①监测生命体征，观察有无出血的征象，警惕失血性休克、颅内出血、消化系统及泌尿系统出血等；

②提供安全的居住环境，禁止玩不安全的玩具；避免吃坚硬的食物；宜用软毛牙刷或海绵刷牙，禁用牙签；禁挖鼻孔，每日早晚各1次用液状石蜡或氯己定油膏涂鼻；保持大便通畅，防止用力大便诱发颅内出血；限制剧烈运动，防止碰伤及摔伤出血；

③尽量减少穿刺注射，进行各种穿刺后按压穿刺部位时间需延长，以免出血或形成深部血肿。

泌尿系统疾病患儿的护理

 

 

第二节 急性肾小球肾炎

 

急性肾小球肾炎是小儿泌尿系统最多见的疾病。

临床上主要表现为急性起病，多有前驱感染，水肿、血尿、伴有不同程度蛋白尿、高血压，由多种病因引起，

其中多数发生于急性溶血性链球菌感染后，被称为急性链球菌感染后肾炎，本节主要叙述此种肾炎。

（二）严重病例

常发生在起病1~2周内，除上述典型表现外，发生以下一项或多项表现：

1. 严重循环充血 表现为尿少加剧、烦燥、呼吸增快，甚至呼吸困难、咳粉红泡沫痰、双肺湿哕音、心率增快，可有奔马律，肝大等。酷似心衰，实际为肾滤过率降低所致的水钠潴留。

2. 高血压脑病 表现剧烈头痛、恶心呕吐、复视或一过性失明，严重者甚至惊厥、昏迷。血压常在150~160/100~110mmHg以上。（硝普钠）

3. 急性肾功能不全表现为少尿或无尿，水肿加剧、氮质血症、 电解质紊乱及代谢性酸中毒。

四、诊断

诊断依据

①皮肤或呼吸道链球菌感染史；

②水肿、少尿、血尿、高血压等表现；

③血补体C3下降，血沉快，伴或不伴ASO升高。

④尿常规有血尿伴蛋白尿，并可见颗粒或透明管型。

五、治疗

本病为自限性疾病，无特异治疗。主要措施为休息、

对症。

（一）休息

急性期卧床2周，至肉眼血尿消失，水肿减退，血压正常，可下床作轻微活动。

血沉正常可上学，但应避免剧烈活动。

尿Addis计数正常后可参加体育活动。

（二）饮食

1. 水肿、高血压者限钠及水，待肿退、血压正常后渐由低盐过渡到普食。

2. 有明显氮质血症时，限制蛋白质摄入并给予优质蛋白

（牛奶、鸡蛋、瘦肉和鲜鱼）0. 5g/ (kg.d) .

（三）抗感染治疗

给予青霉素10~14d, 过敏者改用大环内酯类抗生素，以清除残余感染灶。

（四）对症治疗

1. 利尿可用氢氯噻嗪、呋塞米或利尿合剂。

2. 降血压 首选硝苯地平（心痛定）舌下含服或口服，亦可用卡托普利

（五）处理严重病例

1. 严重循环充血的治疗 ①限钠水摄入；②应用快速利尿剂（呋塞米静注）； ③血管扩张剂（酚妥拉明）； ④硝普钠；⑤必要时血液透析。

2.高血压脑病的治疗 ①降压：常首选硝普钠，10~20mg＋5%葡萄糖溶液100ml中静点，初起滴速1ug/ (kg-min) ,最大量不超过8ug/ (kg·min) , 药液要避光。亦可用二氮嗪，同时静脉注射呋塞米；②止惊，给予地西泮、苯巴比妥等。

3. 急性肾衰竭的治疗 ①试用新利尿合剂；②严格限制钠、水和蛋白质摄入；③无效时透析治疗。

（六）护理措施

1.休息

可减轻心脏负担，减少水钠潴留，减轻水肿，减少并发症。一般起病2周内应卧床休息，待水肿消退、血压降至正常、肉眼血尿消失后，可下床轻微活动；红细胞沉降率恢复正常可上学，但仍需避免体育活动；Addis计数正常后恢复正常生活。

2. 饮食管理

限盐，而非禁盐

少尿时，应限制水和钠盐的摄入，每日食盐量1~2g,严重病例钠盐限制于每日60mg/kg, 有氮质血症时，限制蛋白质的入量，给优质动物蛋白每日0. 5g/kg; 供给高糖饮食以满足热量的需求；严重水肿、尿少时应限制水的摄入。尿量增加、水肿消退、血压正常后，可恢复正常饮食，以保证小儿生长发育的需要。

3. 病情观察

（1) 水肿观察：注意水肿程度及部位。每日或隔日测体重一次。

（2) 尿量及尿色观察：每日做好出入量记录，每周2次尿常规检查

。若持续少尿提示可能有肾衰竭；尿量增加，肉眼血尿消失则提示病

情好转。

（3) 并发症的观察：严密观察生命体征变化，若突然出现血压升高、剧烈头痛、 呕吐、一过性失明、惊厥等，提示高血压脑病发生立即配合医生救治。

若发现呼吸困难、青紫、颈静脉怒张、心率增加的表现，需警惕循环充血状态的发生应配合医生积极救治。

4. 用药观察

（1) 如应用利尿药应注意观察尿量、水肿、血压变化。症、 低钠血症等。观察水、电解质紊乱的症状，常见的有低血容量、低钾血症

（2) 如利血平降压时应定时监测血压，还应避免患儿突然起立，以防直立性低血压；

如硝普钠应新鲜配制，避光，准确地控制液体速度及浓度，以防遇光后变质，影响疗效。

 

第三节 原发性肾病综合征

肾病综合征（NS) 系一组由多种原因引起的以肾小球基底膜对血浆蛋白质通透性增高为基本病理生理改变，以“三高一低” (大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症、不同程度的水肿）为基本临床特征的

综合征。发病率仅次于急性肾炎。

一、分类

微小病变型肾病最常见 非微小病变型

临床分型 单纯型NS占80% 肾炎型NS占20%一下

2. 临床分型诊断

氮质血症 尿素氮>7.1

四、并发症

1. 感染为最常见的并发症，以肺炎球菌感染为主。

2. 低血容量休克。

3. 血栓形成以肾静脉血栓最常见。典型表现有突发腰痛、肾区叩击痛、 血尿甚至肉眼血尿，两侧下肢不对称肿胀和活动障碍，少尿甚至发生肾衰竭。

4. 急性肾衰竭 部分病人在病程中出现急性肾衰竭。

五、治疗

（一） 一般治疗

1. 休息严重水肿、高血压时需卧床休息，一般情况下正常活动， 以防血栓形成。

2. 饮食除严重水肿、高血压暂时限盐、限水外，不主张长期低盐或无盐饮食。蛋白质摄入量控制在1 ~2g/ (kg.d) ,以优质蛋白为主,注意补钙、维生素D及微量元素。

3. 利尿剂应用轻症口服给药、重症静脉使用呋塞米或快速静滴6%低分子右旋糖酐后，然后静脉使用呋塞米。

（二）控制感染

加强护理，提高抵抗力，避免过劳。预防接种应推迟到肾病完全缓解且停用皮质激素或免疫抑制剂3个月以后进行。

（三）激素治疗

初治病例诊断确定后应尽早选用泼尼松。用药原则：初量足、维持久、减量慢、个体化。

1. 泼尼松

（1) 疗程：分短程（2个月）、中程（6个月）、长程（9个月）疗法，国内提倡中长程。

（2) 疗效判断：足量激素治疗8周后，进行疗效判断：

1) 激素敏感（完全效应）： 足量泼尼松治疗≤8周尿蛋白转阴。

2) 激素耐药（无效应）： 足量泼尼松治疗满8周尿蛋白仍阳性。

3) 激素依赖：对激素敏感，但减量或停药4周内复发，恢复用量或再次用药又缓解，并重复2次以上者。

4) 肾病复发（包括反复）：尿蛋白由阴转阳，并持续>2周。

5) 肾病频复发：指病程中半年内复发≥2次；或1年内复发≥3次。

六、护理措施

1.休息

2. 饮食管理

（1) 明显水肿或高血压时短期限制钠盐的摄入，一般供盐1~2g/d, 病情缓解后不必继续限盐，因患儿水肿是低蛋白血症所致，过分限制易造成低钠血症及食欲下降。

（2) 蛋白质的摄入控制在每日1. 5~2. 0g/kg左右，以高生物效价的优质蛋白如乳、蛋、禽、牛肉等为宜，鱼蛋白摄入过量造成肾小球高滤过，导致细胞功能受损。

（3) 注意补充各种维生素和矿物质，如维生素B、C、D、P及叶酸、 钙、锌等。

3. 预防感染

首先向患儿家长解释预防感染的重要性，与感染性疾病患儿分室收治，病房每日进行空气消毒，减少探视人数。

3. 皮肤护理 应注意保持皮肤清洁、干燥，及时更换内衣；保持床铺清洁、整齐，被褥松软、经常翻身；阴囊水肿用棉垫或吊带托起，皮肤破损可涂碘附预防感染。严重水肿者应尽量避免肌内注射，因水肿严重，药物不易吸收，可从注射部位外渗，导致局部潮湿、糜烂、感染。

 

 

 

 

 

 

 

总结